ANEMIA DREPANOCITICA. ¿SOLO HOSPITALARIA? LIDIA CARDIEL VALIENTE ARÁNZAZU GARZA ESPÍ CARMEN RODRIGUEZ-VIGIL MARTA LOPEZ UBEDA EQUIPO DE PEDIATRIA FUENTES NORTE 20 ENERO 2014

ACUDE A SU PRIMERA REVISIÓN: Abel, 6 años…… Nacido en España, padres de Guinea Ecuatorial. Vive en Zaragoza con su tía. Agosto 2009 ingresó por fiebre y anemia. Se diagnosticó de ANEMIA DREPANOCITICA (HbSS). AP: Paludismo que precisó varias transfusiones. Episodios de Dactilitis hasta el año de vida. En tratamiento desde 2011 con Hidroxiurea controlado en HSJD.

ENFERMEDAD DE CELULAS FALCIFORMES. Enfermedad genética AR  hemoglobina falciforme (HbS) en los eritrocitos. Pueden ser:  Individuos heterocigotos (portadores de HbS) tienen el llamado “rasgo falciforme” (fenotipo AS)  benigna y asintomatica.  Los individuos homocigotos o heterocigotos compuestos tienen enfermedad sintomatica con 5 fenotipos posibles: - Anemia falciforme (HbSS, 75% de los pacientes). - Enfermedad falciforme-Hemoglobina C (HbSC, 25% de los pacientes) - Enfermedad falciforme-Talasemia (menos del 1% de los pacientes), con 2 subtipos: · HbSβ+talasemia · HbSβ0talasemia - Enfermedad falciforme-Otras hemoglobinopatias (HbSDPunjab, HbSOArab u otras)

CELULA FALCIFORME

¿Qué debó hacer desde mi consulta de atención primaria? A) Derivarlo a consultas de hematología pediátrica. Únicamente requieren atención especializada. B) Derivarlo a consultas de hematología de adultos. Tienen más experiencia en anemia falciforme. C) Derivarlo a consultas de hematología pediátrica y realizar a la vez un seguimiento estrecho ya que estos niños requieren mayor atención.

¿Qué debó hacer desde mi consulta de atención primaria? A) Derivarlo a consultas de hematología pediátrica. Únicamente requieren atención especializada. B) Derivarlo a consultas de hematología de adultos. Tienen más experiencia en anemia falciforme. C) Derivarlo a consultas de hematología pediátrica y realizar a la vez un seguimiento estrecho ya que estos niños requieren mayor atención.

DESDE ATENCION PRIMARIA SE DEBE: Atención integral de los enfermos: múltiples especialistas pediátricos, enfermería, psicólogos, educadores y trabajadores sociales.  CONSULTA HEMATOLOGIA PEDIATRIACA (Jueves mañana y tarde, Dra. Calvo y Dra. Rodriguez-Vigil). Es FUNDAMENTAL la educación familiar.

¿Qué debe hacer nuestro paciente si presenta fiebre de 38,5ºC sin otra clínica de 2 horas de evolución? A) Tomar antitérmicos habituales y pedir cita para ser visto en la consulta de atención primaria a la mañana siguiente. B) Acudir a urgencias en el hospital. C) Iniciar antibioterapia con Amoxicilina 80 mg/kg (que deberá tener en su domicilio) y acudirá a la consulta de atención primaria.

¿Qué debe hacer nuestro paciente si presenta fiebre de 38,5ºC sin otra clínica de 2 horas de evolución? A) Tomar antitérmicos habituales y pedir cita para ser visto en la consulta de atención primaria a la mañana siguiente. B) Acudir a urgencias en el hospital. C) Iniciar antibioterapia con Amoxicilina 80 mg/kg (que deberá tener en su domicilio) y acudirá a la consulta de atención primaria.

ES IMPORTANTE INFORMAR SOBRE…. Los síntomas de alarma que pueden constituir una URGENCIA: - Temperatura axilar igual o mayor de 38,5º C. - Dolor agudo que no calma con tratamiento habitual. - Síntomas respiratorios: tos, dolor torácico, dificultad respiratoria. - Dolor abdominal o aumento del bazo  Enseñar a palparlo! - Síntomas neurológico. - Aumento de la palidez, fatiga o somnolencia, irritabilidad. - Priapismo de dos o tres horas de persistencia. - Deshidratación (por vómitos, diarrea u otras causas) HOJA INFORMATIVA para llevar a Urgencias en niños con ENFERMEDAD DE CELULAS FALCIFORMES

COMPLICACIONES AGUDAS: 1. Crisis vaso oclusiva ósea: Manifestación más frecuente. Dactilitis o síndrome “mano-pie” en lactantes menores de 1 año. D(d) osteomielitis ASPLENIA FUNCIONAL. 2. Fiebre sin foco: Es una urgencia medica. ASPLENIA FUNCIONAL.

Algunas preguntas…… ¿Es necesario en ocasiones iniciar profilaxis antibiótica en estos niños para prevenir infecciones? Si No

Algunas preguntas…… ¿Es necesario en ocasiones iniciar profilaxis antibiótica en estos niños para prevenir infecciones? Si No

Algunas preguntas…… ¿Es necesario en ocasiones iniciar profilaxis antibiótica en estos niños para prevenir infecciones? Si No ¿Qué antibiótico es de elección? Metronidazol Penicilina Claritromicina Azitromizina

Algunas preguntas…… ¿Es necesario en ocasiones iniciar profilaxis antibiótica en estos niños para prevenir infecciones? Si No ¿Qué antibiótico es de elección? Metronidazol Penicilina Claritromicina Azitromizina

PREVENCIÓN DE INFECCIONES: PENICILINA: -Administración de forma continua desde los 3 meses de vida hasta la edad de 5 años, y opcionalmente hasta la edad adulta. -Si esplenectomizados quirurgicos o infecciones recurrentes por neumococo: indefinidamente. -Dosis: <3 años: 125 mg/12h >3 años: <25 Kg 250 mgs/12h > 25 Kg 400 mgs/12h -En el caso de procedimiento invasivo como extracciones dentarias se recomienda amoxicilina 50 mg/kg/día el día del procedimiento. ¿Sería necesario administrar Penicilina a nuestro niño? - Es > 5 años. - No tiene historia de infecciones de repetición previas.  NO.

VACUNAS: ¿Qué vacunas deberíamos administrar a nuestro niño? Además de las vacunas habituales, los pacientes deben ser vacunados frente a: Neumococo Varicela Hepatitis A Gripe. Desde la consulta de hemato-oncopediatria se remite a preventiva.

COMPLICACIONES AGUDAS: 1. Crisis vaso oclusiva ósea: Manifestación más frecuente. Dactilitis o síndrome “mano-pie” en lactantes menores de 1 ano. D(d) osteomielitis 2. Fiebre sin foco: Es una urgencia medica. ASPLENIA FUNCIONAL. 3.Dolor abdominal 4. Sindrome del cuadrante abdominal superior: nauseas y vomitos, febricula y hepatomegalia dolorosa, con elevacion de las transaminasas e hiperbilirrubinemia. 5. Secuestro esplenico: riesgo de shock hipovolemico 6. Accidente cerebrovascular agudo (acva). 7. Aplasia: puede ocasionar una anemia grave. A veces precedida por un cuadro febril. 8. Sindrome toracico agudo (STA) : nuevo infiltrado en la radiografia de torax asociado a fiebre, dolor toracico, sintomas respiratorios o hipoxia. 9. Priapismo: frecuente

COMPLICACIONES CRÓNICAS: 1.Renales: Los trastornos renales en la ECF son frecuentes. Hasta un 10% de pacientes (en su mayoría en la edad adulta) pueden desarrollar una insuficiencia renal crónica. 2.. Oculares.. Lesiones proliferativas y no proliferativas. 4.Complicaciones cronicas biliares y hepaticas. 5.. Complicaciones crónicas osteoarticulares: - Hiperplasia de medula osea - Osteonecrosis o necrosis avascular por eventos vasooclusivos previos. - Ulceras en piernas: Entre el 10 y el 20% de los pacientes. Suelen ser muy difíciles de tratar. 6. Crecimiento, pubertad: retraso del crecimiento y de la maduración sexual que se suelen normalizar. 7. Complicaciones crónicas cardiovasculares: 3. Pulmonares: hipertension pulmonar.

¿Debemos ponerle algún otro tratamiento de base? Es OPCIONAL el Acido Folico: - 1 comp de 5 mg/diario, 1 mes cada 3 meses - o simplemente recomendar una dieta variada rica en verdura y fruta fresca. OTROS TRATAMIENTOS HOSPITALARIOS: - Trasfusiones simples - Trasfusión crónica simple. - Exanguinotrasfusión parcial - HIDROXIUREA - TMO

¿Puede hacer una vida completamente normal? -Los viajes en aviones no presurizados en alturas superiores a 4500 m pueden desencadenar crisis vasooclusivas -Evitar si es posible subir a alturas superiores a 2000 m -Evitar el frio abrigándose bien y evitar inmersiones en agua fría. - Evitar el calor y la deshidratación. -Pueden hacer ejercicio regular pero no intenso y tomando abundantes líquidos. SI, CON CIERTAS PRECAUCIONES.

¿En cuales de estos aspectos debemos centrar la consulta en niños menores de un año? A) Explicar dudas sobre la enfermedad y la necesidad de acudir a revisiones periodicamente. Revisar el calendario vacunal. B) Enseñar a reconocer signos de alarma neurológicos. C) Explicar tratamientos como hidroxiurea o transplante de medula osea.

¿En cuales de estos aspectos debemos centrar la consulta en niños menores de un año? A) Explicar dudas sobre la enfermedad y la necesidad de acudir a revisiones periodicamente. Revisar el calendario vacunal. B) Enseñar a reconocer signos de alarma neurológicos. C) Explicar tratamientos como hidroxiurea o transplante de medula osea.

¿En que debemos centrar las consultas? Menores de un año: Resolver dudas sobre el diagnóstico. Visitas frecuentes. Enfatizar la importancia de las revisiones periódicas. Vacunas y penicilina. Alimentación adecuada e hidratación. Llevar a guardería solo si es preciso por el trabajo familiar. Explicar síntomas de alarma del primer año  Palpar bazo!!

¿En que debemos centrar las consultas? De 1 a 5 años: Además de lo anterior….. Evaluar como se enfrentaron a episodios recientes de dolor. Recomendar ejercicio suave-moderado con condiciones adecuadas de temperatura e hidratación.

¿En que debemos centrar las consultas? Mayores de 5 años: Recordar buscar atención medica urgente si tienen fiebre. Informar de los síntomas del priapismo y los neurológicos. Colegio: relación con sus compañeros, indagar sobre cambios en el rendimiento escolar o comportamiento A una edad apropiada, empezar a dialogar con el niño sobre la naturaleza de su enfermedad.

¿En que debemos centrar las consultas? Adolescentes: Dialogar sobre la naturaleza de la enfermedad Fomentar su independencia y autocuidado. Dialogar sobre el priapismo en los varones, y la prevención y el cuidado de ulceras en piernas. Información sobre anticoncepcion si es apropiado, herencia de la enfermedad o de teratogenesis con hidroxiurea.

Si dudas sobre el manejo….. Bibliografia: - Sociedad Española de Hematología y Oncología Pediátricas. Guía de práctica clínica sobre efermedad de células falciformes pediátrica SEHOP Hirst C, Owusu-Ofori S.Prophylactic antibiotics for preventing pneumococcal infection in children with sickle cell disease. Cochrane Database Syst Rev. 2012;9:CD Zora MD. Routine comprehensive care for children with sickle cell disease. In: UpToDate by Rose BD (ed). UpToDate Waltham MD, Elliott MD. Overview of the clinical manifestations of sickle cell disease. In: UpToDate by Rose BD (ed). UpToDate Waltham MD, 2013.