Crisis convulsivas en la infancia Dra. Laura Hernández Con Neurología-HNN

Generalidades 1 de 20 niños presenta 1 convulsión antes de los 5 años 50% asociadas a fiebre

Generalidades Relacionadas a: Trastornos electrolíticos, infecciones y trauma Convulsiones febriles Epilepsia

Convulsiones febriles 2 a 5% de la población infantil 6 meses y 5 años Simples o complejas Se debe descartar infección a sistema nervioso central

Convulsiones febriles Convulsión febril simple (60-70%) Convulsión febril compleja (30-40%) Edad > 12 meses < 12 meses Duración < 15´o 1 crisis/d > 15´ o > 1crisis/d Localización Sin focalización Focalización Examen neurológico Normal Anormal

Convulsiones febriles Riesgo de recurrencia: Edad < 1 año Antecedentes familiares de CF Tº baja en el momento de la CF CF compleja

Convulsiones febriles Factores de riesgo de epilepsia: Primera CF precoz Anomalías neurológicas o intelectuales preexistentes AHF de epilepsia CF compleja

Convulsiones febriles Abordaje Realizar PL si edad < 1 año No está indicado EEG Tranquilizar a los padres NO tratamiento profiláctico

Convulsiones neonatales Incidencia 2- 2,8:1000 nacidos vivos de término 13,5:1000 nacidos vivos peso < 2500g 57,5: 1000 nacidos vivos peso <1500g

Convulsiones neonatales Etiología La mayoría de naturaleza sintomática Hipóxico isquémica Infecciones de SNC y sepsis neonatal Hemorragias intracraneales Infartos cerebrales Causas metabólicas

H.I.Ventricular Hipoxia R.N.

Convulsiones neonatales Abordaje Laboratorio: hemograma, química sanguínea, cultivos, EGO, LCR … Imágenes: US cerebro, TAC EEG Uso de anticonvulsivante Fenobarbital Fenitoína

Epilepsia Dos o más crisis no provocadas No provocada: no asociadas temporalmente con fiebre, daño cerebral, trastorno hidroelectrolítico Algunos factores “provocadores” son permitidos: crisis reflejas (patrones, flash en crisis fotosensibles), stress.

Epilepsia Incidencia global (desde el nacimiento hasta los 16 años): 40 casos por 100000 niños/año 0-1 año: 120/100000 1-10 años: 40-50/100000 Adolescencia: 20/100000 1% de todos los niños tendrá al menos 1 episodio convulsivo antes de los 14 años

Epilepsia Clínico Historia clínica Semiología de las crisis Antecedentes perinatales: traumas, abuso de drogas, infecciones o rash, HTAIE. Tipo de parto, distocias de parto, datos de SFA, datos de EIH (convulsiones tempranas, alteración neurológica, alteración bioquímica) Semiología de las crisis Examen neurológico

Es muy importante un diagnóstico etiológico y de ser posible sindrómico Necesidad de tratamiento Remisión espontánea Efectos de los FAEs Pronóstico

Definir que se trata de convulsión→ tipo de convulsión→ síndrome epiléptico → etiología Depistaje neurometabólico Causas tratables Comorbilidad: retraso mental, PCI, dificultades conductuales, trastorno metabólico

Toxoplasmosis Congénita

C.M.V. Congénito Paquigiria

Hemimegaloencefalia Izquierda

Displasia Cortical Focal

Heterotopia izquierda Displasia Cortical Heterotopia izquierda

Sme. Aicardi. Holoprosencefalia

Frontal Medial izquierdo Angioma Cavernoso Frontal Medial izquierdo

Síndrome Sturge-Weber

Esclerosis Tuberosa Angiofibromas

Esclerosis Tuberosa

Neurofibromatosis

Encefalitis por Herpes Simple

AVC (a.c. media)

Neurocisticercosis

Clasificación Síndromes epilépticos (clasificados por etiología) Epilepsia criptogénica (Causa no identificada, se asume causa oculta sintomática) Epilepsia idiopática (sospecha de causa genética)

Epilepsia Idiopáticas Sintomáticas Generalizadas Epilepsia de ausencias infantiles, epilepsia de ausencias juveniles, epilepsia mioclónica juvenil Sd West Sd Lennox Gastaut Focales Epilepsia rolándica benigna Epilepsia con paroxismos occipitales Tumores Malformaciones del desarrollo cortical Trauma Infección AVC, etc

EEG: ayuda en la clasificación sindrómica, los hallazgos pueden variar en la evolución Un pequeño porcentaje de niños normales puede tener alteraciones epileptiformes en el EEG y nunca presentar una crisis convulsiva Hasta 40% de los pacientes epilépticos puede tener EEG intercrítico normal.

Epilepsia Neuroimagen: la presencia de anomalías, incrementa la posibilidad de epilepsia, dependiendo de la anomalía, incrementa la posibilidad de un síndrome epiléptico (p.e. lesiones típicas de esclerosis tuberosa)

Epilepsia generalizada Crisis generalizadas Tónico-clónicas Tónicas Mioclónicas Atónicas Ausencias ( no en los lactantes) Espasmos infantiles

Epilepsia parcial Crisis parciales Asociación de fenómenos motores, vegetativos y automatismos Simples (sin ruptura de contacto) Complejas (con ruptura de contacto) Parciales secundariamente generalizadas

Parciales vs generalizadas Originadas en 1 hemisferio cerebral. Con ó sin alteración de conciencia. 30% presentan generalización. Parciales Compromete ambos hemisferios. Pueden envolver un nivel deprimido de conciencia. Actividad motora bilateral ó no. Generalizadas

Epilepsia parcial Crisis parciales o focales Se caracterizan porque se originan de una porción limitada de la corteza Se manifiestan según el origen topográfico

Epilepsia parcial Crisis parciales o focales Frontales: nocturnas, manifestaciones motrices precoces y rápida bilateralización Centrales: algunas reflejas, generalizan raramente, somatomotrices Temporales: semiología polimorfa, sx viscero-vegetativos, gastrointestinales, olfatorios, auditivos, automatismos, trastornos lenguaje

Epilepsia parcial Crisis parciales o focales Crisis parietales: sg gnoso-práxicos, manifestaciones vertiginosas, visuales, versión oculocefálica Crisis occipitales: alucinaciones visuales, ilusiones, oculoclónicas, versión oculocefálica

Diagnóstico diferencial Eventos que se confunden con CTCG: Síncope Espasmos del llanto Arritmias cardiacas

Diagnóstico diferencial Eventos que se confunden con crisis de ausencias: Crisis parciales complejas Trastornos de comportamiento TICs

Diagnóstico diferencial Eventos que se confunden con crisis parciales complejas Eventos de autoestimulación Terrores nocturnos Berrinches Vértigo paroxístico benigno Desórdenes relacionados a la migraña

Diagnóstico diferencial Eventos que se confunden con mioclonus epiléptico: Mioclonus benigno del sueño Mioclonus hipnagógico fisiológico Sobresaltos

Epilepsia generalizada del lactante Síndrome de West Incidencia 3-4,5: 100.000 Inicio: alrededor 6 meses edad Triada clásica Espasmos infantiles (salvas, al despertar o inicio sueño) EEG hipsarrítmico Retardo del desarrollo psicomotor

Epilepsia generalizada del lactante Síndrome de West Importancia del Dx e inicio Tx temprano (<2 meses después de Dx) Mayor respuesta a Tx Menores consecuencias sobre retardo del desarrollo psicomotor Menos posibilidades sg de autismo Menor riesgo de epilepsia a largo plazo

EEG hipsarritmia

Epilepsia generalizada del lactante Tratamiento Síndrome de West Vigabatrina Esteroides a altas dosis ACTH

Epilepsia generalizada infancia temprana Crisis de ausencia típicas Incidencia: 6,3-8/100.000 Sexo: 60-67% mujeres Edad de inicio: escolares 4-10 años, pico 6-7años EEG: PO 3Hz , favorecidas por HV o FE, trazo base normal Tx: Valproato de sodio, lamotrigina, etosuximida (no disponible en CR)

EEG ausencias

Epilepsia parcial Epilepsia puntas centrotemporales Incidencia: 21/100.000 (8-23%) Edad de inicio: 3-14 años, pico 5-8 años Epilepsia parcial idiopática benigna Ausencia déficit neurológico Crisis hemifaciales, disartria, generalización secundaria, 65-70% en sueño

Epilepsia parcial Epilepsia puntas centrotemporales EEG: ritmo base normal, paroxismos PO CT, aumento frecuencia en sueño Tratamiento VPA CBZ puede agravar hacia POCS

EEG epilepsia puntas centrotemporles

Tratamiento a largo plazo

Puntos importantes Escoger droga apropiada para el tipo de convulsión. Más de 1 droga apropiada, escoger la de menos efectos 2darios. Iniciar con un único agente a dosis más bajas (terapéuticas)

Puntos importantes Titular dosis hasta controlar las convulsiones ó presencia de efectos 2darios (intolerancia) No cambiar droga mientras el paciente se mantenga estable o haya llegado a dosis máximas terapéuticas Si convulsiones continúan, utilizar 2da droga

Elección de tratamiento anticonvulsivante Tipo y subtipo convulsión Primera elección Otras opciones Generalizada Espasmos infantiles Vigabatrina Hidrocortisona, topiramato Ausencia Valproato de sodio Lamotrigina Atónica Fenitoína, fenobarbital, lamotrigina, topiramato Tónica Mioclónica Tónico clónica Parcial Simple Compleja Con o sin generalización secundaria Carbamazepina Valproato de sodio, fenitoína, fenobarbital, lamotrigina, oxcarbazepina, topiramato

Fenobarbital Indicaciones: Convulsiones tónico-clónicas generalizadas Convulsiones parciales simples y complejas. Status epilépitco y convulsiones neonatales. Efectos 2darios: letargia, hiperactividad, desórdenes del comportamiento y sueño, rash. Dosis: 2-6mg/kg/día.

Fenitoína Indicaciones: Convulsiones tónico-clónicas generalizadas Convulsiones parciales simples y complejas. Efectos 2darios: náuseas, vómitos, ataxia, nistagmus, acné, hiperplasia gingival, hirsutismo, síndrome de Steven-Johnson. Dosis: 4-8mg/kg/día.

Valproato de sodio Indicaciones: Ausencias ó convulsiones mioclónicas. Convulsiones tónico-clónicas generalizadas. Convulsiones parciales, simples ó complejas. Síndrome de Lennox-Gastaut, espasmos infantiles. Efectos 2darios: náuseas, vómitos, alopecia, ganancia de peso, irregularidades menstruales, pancreatitis, fallo hepático, plaquetopenia, tremor. Dosis: 10-60mg/kg/día.

Carbamazepina Indicaciones: Convulsiones parciales simples ó complejas y en tónico-clónico generalizadas. Efectos 2darios: diplopia, letargia, rash, toxicidad hepática, leucopenia, anemia aplásica. Dosis: 10-40mg/kg/día.

Status epiléptico Actividad convulsiva que dura > 30 minutos ó 2 ó más convulsiones sin retorno del nivel de conciencia entre cada evento.

Benzodiazepinas (depresión respiratoria, sedación, hipotensión) Inicio acción: 2-5 minutos. Vida media: 12-24 horas. Lorazepam Vida media: < de 30 minutos. Inicio de acción similar al Lorazepam. Dosis: 0.2-0.4mg/kg dosis. Diazepam Varias vías de administración: VO, IN, IV, IM. IN: más efectivo que el Diazepam VR. Midazolam

Fenitoína 2da droga de elección, si no hay R/ a benzodiazepinas. Dosis: 10-20mg/kg IV. Efectos 2darios: Hipotensión. Disrritmias cardiacas. Precipitan al diluir en soluciones con glucosa.

Fenobarbital 3era droga de elección. 1er elección en neonatos. Dosis: 20mg/kg dosis. Inicio de acción: 15-20 minutos. Duración de acción: 12-24h. FBB + BZD: depresión respiratoria, sedación e hipotensión TET.

Pentobarbital, midazolam ó propofol En crisis > 30-60 minutos a pesar de tx anteriores. En infusión continua. Monitoreo EEG continuo.

Muchas gracias

Bibliografía Knudsen FU. Febrile seizures: treatment and prognosis. Epilepsia. 2000;41:2-9. Camfield P, Camfield C. When to start and when to stop anti-epileptic drugs in childhood epilepsy. International Pediatrics. 2000;15:26-9. Lee WL, Ong HT. Afebrile seizures associated with minor infections: comparison with febrile seizures and unprovoked seizures. Pediatr Neurol. 2004 Sep;31(3):157-64. Brodie MJ, Dichter MA. Antiepileptic drugs. The New England Journal of Medicine. 1996; 334:168-75. Jarrar RG, Buchhalter JR. Therapeutics in pediatric epilepsy, Part 1: The new antiepileptic drugs and the ketogenig diet. Mayo Clin Proc. 2003 Mar;78(3):359-70. Smith R, Ball R. Discontinuing anticonvulsivant medication in children. Archives of Children diseases. 2002; 87:259-60 Pohlmann-Eden B et al. The first seizure and its management in adults and children. British Medical Journal. 2006; 332:339-42 Tennison M et al. Discontinuing antiepileptic drugs in children with epilepsy: A comparison of a six-week and a nine-month taper period. The New England Journal of Medicine. 1994; 330:1407-10

Bibliografía Roger,Joseph. Les Syndromes Epileptiques de l´Enfant et de l´Adolescent. Paris, France: John Libbey Eurotext, 2005. Ponsot, Gérard. Neurologie Pédiatrique. Paris, France: Médecine- Sciences Flammarion, 2001.