METABOLISMO DEL HEM BIOSÍNTESIS: ETAPAS. ENZIMAS REGULADORAS. BLOQUEO METABÓLICO EN LA VÍA DE SÍNTESIS. COMENTARIO CLÍNICO. CATABOLISMO DEL HEM: BILIRRUBINA DIRECTA E INDIRECTA. ETAPA INTESTINAL. ICTERICIAS. ALTERACIONES EN PROCESOS PATOLÓGICOS
HEMOGLOBINA A
HEMO: UNA FERROPORFIRINA ES EL GRUPO PROSTÉTICO DE MOLÉCULAS DE GRAN IMPORTANCIA FUNCIONAL LLAMADAS: HEMOPROTEÍNAS. HEMO FORMADO POR: - CICLO TETRAPIRRÓLICO DERIVADO DE LA PROTOPORFIRINA
CATALASAS PEROXIDASAS
+ ADICIÓN DEL HIERRO
PBG ALA DEHIDRASA (Zinc) alto contenido de grupos -SH
Porfirias Las porfirias son un grupo de trastornos provocados por deficiencias de las enzimas implicadas en la síntesis del hem. Hay excesiva acumulación y excreción de porfirinas y sus precursores. Las porfirinas son compuestos químicos que juegan un rol fundamental en los sistemas vivientes por sus propiedades físicas, químicas y biológicas.
PORFIRIAS ADQUIRIDAS SATURNISMO Es una enfermedad ocupacional (fábricas de acumuladores, pinturerías, etc.), producida por intoxicación con plomo, este es neurotóxico, se acumula en hígado y huesos. Atraviesa la placenta y en niños se ha observado mayor sensibilidad. Las vías de entrada pueden ser: inhalación, ingestión o absorción cutánea. El mecanismo de acción del plomo es inhibir la ALA-D oxidando sus grupos sulfhidrilos, desplazando al Zinc y ocupando su lugar.
Los síntomas clínicos son: Convulsiones hasta el coma, Desórdenes del comportamiento, Parálisis, Anemia (reticulocitosis y punteado basófilo). Se altera la biosíntesis del hemo, Nefropatías, gota, cáncer, esterilidad, abortos.
Pigmento amarillo-naranja, tóxico pasa a sangre, difunde a través de membranas, insoluble en agua 4 3 2
En la etapa hepática bilirrubina se separa de albúmina y entra por difusión facilitada: bilitranslocasa. Bilirrubina en el citosol se une a Ligandina o Proteína Y (glutatión s- transferasa). La conjugación se lleva a cabo en el REL. La bilirrubina conjugada es hidrosoluble, así es excretada y vehiculizada por bilis.