ENFERMEDADES DE LA VULVA

ENFERMEDADES DE LA VULVA Congénitas Inflamatorias y quísticas Distrofias Benignos Tumores Malignos

ENFERMEDADES CONGENITAS Alteraciones en número Alteraciones de forma y tamño Malformaciones en estados de ambigüedad sexual Alteraciones de posición Persistencia de tejido embrionario

Alteraciones en número Ausencia de genitales externos Duplicidad de genitales externos Alteraciones de forma y tamaño Tabicamiento de la vulva Imperforación del himen Hipertrofia – Hipoplasia del clítoris Hipertrofia – Hipoplasia de labios menores Fusión labial Malformaciones en estados de ambigüedad sexual Hermafroditismo verdadero pseudohermafroditismo Alteraciones de posición Epispadias Hipospadias Ano Vulvar Persistencia de tejido embrionario Tejido mamario ectópico

ENFERMEDADES INFLAMATORIAS Vulvitis por agentes físicos Vulvitis por agentes químicos Vulvitis infecciosa Bacterianas Virales Micóticas Parasitarias Otras

Vulvitis por agentes físicos: Calor y frío Radiodermitis Traumatismos Vulvitis por agentes químicos: Medicamentos irritantes o cáusticos Álcalis de preservativos

Vulvitis infecciosa Bacterianas Enterococos Haemofilus vaginalis Chancro sifilítico Neisseria gonorrae E. coli Virales Herpes Linfogranuloma venereo Verruga Condiloma Varicela – viruela (continua...)

Vulvitis infecciosa Micóticas Cándida albicans Parasitarias Oxyuriasis Sarcoptes scabiei Pediculis pubis Otras Vestibulitis vulvar Enfermedad de Crohn

QUISTES DE VULVA Por retención Vestigiarios De la glándula de Bartholino De la glándula de Skene Vestigiarios Cistoadenoma musinoso (del conducto de Muller) Quiste epidérmico Adenofibroma quístico en mama aberrante (continua...)

QUISTES DE VULVA Vascular Por implantación Parasitarios Linfangioma o linfangectasia quística Por implantación Endometriosis quística Parasitarios Hidatidosis

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LEUCOPLASIAS Vitíligo (perdida de pigmento) Dermatosis inflamatorias (Psoriasis, Liquen plano) Carcinoma In Situ Enfermedad de Paget Carcinoma invasor Distrofia Vulvar crónica (término histológico)

DISTROFIA VULVAR CRONICA Liquen Escleroso Hiperplasia Escamosa

TUMORES VULVARES Tumores Benignos Epiteliales Tumores Benignos Mesenquimáticos Tumores Malignos

Tumores Benignos Epiteliales Hidradenoma papilar Papilomas Queratosis seborreica

Tumores Benignos Mesenquimáticos Lipoma Leiomioma Hemangioma Linfangioma Condroma Osteoma Fibroma Neuroma Neurofibroma Neurilemoma Nevus melanocítico

Tumores Malignos Carcinoma de células escamosas (90%) Melanoma Enfermedad de Paget extramamaria Ca Basocelular

Hidradenoma Papilar Nódulo de menos de 1 cm bien circunscrito, recubierto por piel normal Localizado en labios mayores y pliegues interlabiales Edad promedio; 45 años Tiene tendencia a ulcerarse Histologia: Parcialmente quístico, con areas papilares y glandulares Similitud histológica e inmunohistoquímica con el papiloma intraductal de la mama

Nevus Melanocítico Se ve en adultas Labio mayor Casi siempre es de tipo compuesto o intradérmico

Pólipo Fibroepitelial Labios mayores, superficial Sobre los 50 años Tamaño variable Estroma mixoide laxo, cubierto por epitelio escamoso normal

Virus Papiloma Humano y Patología Vulvar Relacionado con. Condiloma aplanado Condiloma acuminado Neoplasia intraepitelial vulvar (VIN) Carcinoma escamoso invasor Carcinoma verrugoso

Lesiones Escamosas Intraepiteliales VIN I VIN II VIN III Enfermedad de Bowen Papulosis Bowenoide

Lesiones Escamosas Intraepiteliales Clínica: Placas blancas o pigmentadas en labio mayor, periné y ano Alrededor de 40 años y menores Lesión múlticentrica En el 30 a 40% se acompaña de otra lesión escamosa de la vagina o cuello uterino Asociado a HPV 16 y 18 El riesgo de evolucionar a cáncer invasor aumenta con la edad

Lesiones Escamosas Intraepiteliales Microscopía: Hiperqueratosis Paraqueratosis Acantosis Disqueratosis Mitosis en los diferentes niveles Atipia nuclear de las células epiteliales Ausencia de diferenciación celular

Carcinoma de Células Escamosas Clínica: Mujeres mayores de 60 años Constituye el 90% de las neoplasias malignas vulvares Asociado a VPH A menudo asociado a VIN Áreas de engrosamiento epitelial como leucoplasia En estados avanzados tumores firmes indurados, exofíticos o endofíticos ulcerados Produce dolor, prurito y exudación

Carcinoma de Células Escamosas Microscopía: Nidos de células escamosas atípicas que se extienden de la epidermis a la dermis Hay variable queratinización y perlas corneas, dependiendo de la diferenciación del tumor. (continua...)

Carcinoma de Células Escamosas Los rangos de anaplasia en los nidos tumorales se usan para gradación de Broder: Grado I : Bien diferenciado Grado II : Moderadamente diferenciado Grado III : Pobremente diferenciado Grado IV : Indiferenciado El riesgo de diseminación depende de: Tamaño del tumor Profundidad de la invasión Participación de los vasos linfáticos La diseminación Linfo-hemática afecta: Pulmones Hígado (continua...)

Carcinoma de Células Escamosas Tratamiento: Vulvectomia y linfadenectomia Pronóstico: Lesiones menores de 2 cm: 60 – 80% de sobrevida a los 5 años Lesiones mayores de 2 cm, más compromiso ganglionar: menos del 10% a los 5 años

ESTADIOS CLINICOS DE CARCINOMA ESCAMOSO DE LA VULVA (FIGO) DESCRIPCION I Tumor confinado a la vulva y/o periné Hasta 2 cm de diámetro Ganglios negativos II Mayor de 2 cm de diámetro III Tumor de cualquier tamaño con: Extensión a la uretra baja adyacente y/o Metástasis ganglios regionales unilaterales IV A Tumor invade cualquiera de las siguientes estructuras: Uretra superior Mucosa vesical Mucosa rectal Hueso pélvico y/o Metástasis ganglionares bilaterales IV B - Metástasis a distancia incluyendo ganglios linfáticos pélvicos

MELANOMA MALIGNO Raro Representa menos del 5% de todos los cánceres vulvares y el 2% de todos los Melanomas en la mujer Edad de aparición: 60 – 70 años Diagnóstico diferencial con Nevus y VIN

MELANOMA MALIGNO Microscopía: Melanocitos atipicos solos o en nidos confinados a la epidermis (Melanoma In Situ o Melanoma Lentigo Maligno) Melanocitos atípicos dispersos hacia la dermis (Melanoma Nodular)

Clasificación de Clark: (Grupos de riesgo dado por el tamaño del tumor – método combinado de Clark y Breslow) Bajo riesgo: Menos de 0,76 mm y nivel II o III Moderado riesgo: Menos de 0,76 mm y nivel IV Todos los melanomas entre 0,76 – 1,5 mm o más de 1,5 mm y nivel III Alto riesgo: Más de 1,5 mm y nivel IV y V

ENFERMEDAD DE PAGET EXTRAMAMARIO Clínica: Lesión rara en vulva y a veces perineal Parecido a Enfermedad de Paget mamario Lesión de aspecto geográfico bien delimitada, roja, pruriginosa y costrosa Se ubica en labios mayores, labios menores y a veces perineal

ENFERMEDAD DE PAGET EXTRAMAMARIO Microscopía: Grandes células tumorales aisladas o en pequeños racimos ubicadas en la epidermis o en anexos Células con halo citoplasmático claro, finamente granuloso que contiene mucopolisacaridos que se tiñen con PAS, azul alcian o Mucicarmin

ENFERMEDAD DE PAGET EXTRAMAMARIO Tratamiento: Escisión con margen de piel normal y celular que incluye glándulas sudoríparas Pronóstico: Bueno en los casos confinados a la epidermis Recidiva en los casos con compromiso de anexos cutáneos, más allá de los límites de la lesión