Síndromes mielodisplasicos Luis Humberto Cruz Contreras Residente Anatomía Patológica

Definición Preleucemia Potencial de progresión Proliferación clonal anormal

Etiología MDS Primario Secundario Tóxicos Post-terapéutica

Clasificación

Laboratorio Citopenias Anemia (+Macrocítica) RDW Eritrocitos dimórficos (macrocitos- cél. en gota) Leucopenia Alt. Lobulación núcleo / granulación

Plaquetas disminuidas Laboratorio Plaquetas disminuidas Con hipogranulación

MO Morfología +Hipercelular (-Hipocelular) Serie eritroide Hiperplásica Eritroblastos grandes Citoplasma + basófilo Asincronismo Núcleo: citoplasma

MO Morfología Eritroblastos multinucleados Fragmentos nucleares Howell-Jolly-like Gránulos sideróticos Granulacitos con cambios similares a PB

MO Morfología Megacariocitos hipolobulados Con núcleo hipercromáticos Prec. inmaduros de localización anormal abnormal localization of immature precursors (ALIP) NO asoc. fibrosis

BM Aspirado. Hiperplasia eritroide, Asincronismo núcleo-citoplasma, neutrófilos con segmentación anormal, y algunos blastos

Biopsia con distribución anormal de cél Biopsia con distribución anormal de cél. Inmaduras NO adyacentes a las trabéculas (precursores inmaduros anormalmente localizados)

Anemias Refractarias (RA) y AR con Sideroblastos aumentados (RARS) Anemia (macrocítica o normocítica) Diseritropoyesis con displasia leve Blastos MO <5%, y en SP <1% Eritroblastos con aumento Fe (tinciones Fe)

Anormalidades geneticas RA Delección 5q ó 20q Trisomía 8 Monosomía 7

RA con sideroblastos anillados / Anemia sideroblastica Sideroblastos en anillo Alteración mitocondrial o Sint. HEM Otras causas: X-linked anemia sideroblástica

BM Aspirado. Tinción para Fe / Sideroblastos en anillo con gránulos sideróticos rodeando al núcleo.

RA con Síndrome 5q- + Mujeres ancianas Anemia y plaquetas normales Diseritropoyesis leve Megacariocitos anormales Monolobulado / Bilobulado

BM Aspirado. Síndrome 5q-, Megacariocitos pequeños monolobulados.

Anemia refractaria con displasia multilínea Displasia importante Afecta a varias líneas Comportamiento más agresivo

RA con exceso de Blastos Displasia trilínea Aumento de Blastos WHO Subdivide en RAEB 1 <10% de Blastos en MO RAEB 2 10-20% Blastos MO

Biopsia MO. RA con exceso de blastos, hipercelularidad, aumento de eritroblastos.

MDS Relacionado a tratamiento WHO Combina AML/MDS therapy-related + Sec. A Tx con inhibidores de la topoisomerasa

Estudios citogeneticos Implicación pronóstico Sistema internacional para pronóstico