Forma Blástica Curso más agresivo

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Transcripción de la presentación:

Forma Blástica Curso más agresivo Células con cromatina fina dispersa, nucleolos, mitosis, 51 /20hpf Núcleos de mayor tamaño Recuerda al linfoma linfoblástico Produce innunoglobulinas de superficie

INFILTRACION EXTRANODAL Infiltración masiva del bazo , involucra primero pulpa blanca , luego pulpa roja. Hígado a nivel porta M.O . difuso, ocasionalmente paratrabecular , con histiocitos rosados. TGI Poliposis linfomatoide múltiple, principalmente en región ileocecal.

INMUNOFENOTIPO IgM, IgD, Bcl1 CD 19, CD20,CD22, CD24 CD5 CD21 , FOSFATASA ALCALINA 50% CD 10 -

CITOGENETICA t (11;14) (q13;q32) bcl-1 . se ha identificado en LLC. L. Prolinfocítica, Mieloma múltiple. Contraparte normal: Células CD5 + de la zona periférica o del manto de folículos secundarios.

LINFOMA DE CELULAS B MONOCITOIDE Linfocitos B monocitoides fueron reconocidos por Lennert en 1959 en linfadenitis por Toxoplasma. Sheibani sugiere el termino de Célula B monocitoide Se encuentran en HIV, linfadenopatias reactivas y en otros linfomas

Formulación Internacional Linfoma linfocitico Difuso de célula pequeña hendida Difuso mixto de célula pequeña y célula grande

CLINICA Pacientes viejos Mujeres 2: Hombres 1 Involucra región peri e intraparotidea 10-20% con historia de Sjogren 50 % enfermedad localizada, raro involucracion hígado o bazo Buena respuesta a tratamiento

HISTOLOGIA Difuso infiltrando los senos y zona interfolicular Patrón nodular o in situ Células con contorno nuclear irregular, nucleolo prominente, citoplasma claro, mitosis frecuentes

INFILTRACION EXTRANODAL Glándula salival: Células monocitoides que rodean islas epi-mioepiteliales Estomago tiroides pulmón : recuerda un Linfoma tipo MALT, M.O : raro patrón paratrabecular Hígado : sinusoides Bazo : pulpa blanca

INMUNOFENOTIPO IgM ,CD20,CD19,CD22, LCA CD5-,CD4-,CD8-, CD10,CD21 usualmente negativos CD 43 coexpresion 1/3 EMA

ORIGEN DE LAS CELULAS MONOCITOIDES B Zona marginal de los ganglios linfáticos Hallazgos inmunohistoquimica similares en las 2 células

MALT Issacson y Wright describen el linfoma originado en tracto gastrointestinal , recordaba el Linfoma Mediterráneo. Encontraron linfomas similares, en pulmón, glándula salival , tiroides, Linfomas del MALT de alto y bajo grado, progresión histologica

FORMULACION INTERNACIONAL Linfoma linfocitico con diferenciación plasmocitoide Difuso de célula pequeña hendida Difuso mixto Difuso de células grandes

CARACTERISTICAS CLINICAS Permanecen localizados por intervalos prolongados, curso indolente o simulan enfermedades benignas Buena respuesta a terapia

HALLAZGOS HISTOLOGICOS Población de células centrocito - like Lesión linfoepitelial Folículos linfoides reactivos con centros germinales

LESION LINFOEPITELIAL BENIGNA: dada por linfocitos T, infiltran individualmente y en forma ordenada. MALIGNA: células B en grupos o cúmulos en el epitelio y dentro del lumen.

OTRAS CARACTERISTICAS Folículos infiltrados por CCL pueden simular Linfomas foliculares 1/3 casos tienen diferenciación plasmocitoide.Ig nonotípicas,cuerpos de Dutcher.

INMUNOHISTOQUIMICA Inmunoglobulinas de cadena liviana IgM CD19, CD20, CD22 positivas IgD , CD5, CD10, CD23, CD21, CD35 negativos

ORIGEN DE LAS CELULAS DE LINFOMA -MALT Células B de la zona marginal CCL histologica e inmunofenotipicamente recuerdan las cel. B de la zona marginal Ambas expresan IgM, IgA,Pan -B Ag, son negativas para CD5, CD10,CD11cCD23 y receptores de complemento CD 21, CD35 Migración de células hacia el folículo