CASO CLÍNICO Nº 36

Exposición del caso Varón de 66 años que ingresa en el Servicio de Urgencias por dolor abdominal. En el examen físico se encuentran adenopatías supraclaviculares derechas, sin adenopatías a otro nivel ni organomegalias.

Informe del laboratorio

Informe del laboratorio

Diagnóstico diferencial Leucemia linfática crónica del adulto: Leucemia linfática crónica B (LLC-B). Linfomas foliculares leucemizados. Linfoma de células del manto. Leucemia prolinfocítica B y T. Variante mixta LLC-B/leucemia prolinfocítica B.

Pruebas complementarias TAC toraco-abdominal. Frotis de sangre periférica (SP). Inmunofenotipo de SP. Proteinograma, niveles de inmunoglobulinas, y β2-microglobulina. Biopsia de médula ósea (MO).

Exploraciones complementarias El TAC toraco-abdominal realizado al paciente reveló una discreta esplenomegalia, con adenopatías en ambas cadenas inguinales de diámetro inferior a 9 mm. En el examen del frotis de SP se observaron células linfoides tipo prolinfocito (>55% del total), con nucleolo central prominente e intensa basofilia citoplasmática sugiriendo linfocitosis T más que B.

Exploraciones complementarias A: Frotis de SP mostrando células tipo prolinfocito T con intensa basofilia citoplasmática (100x). Tinción panóptica. B: Detalle de un prolinfocito T donde se observa con claridad el nucleolo central (200x). Tinción panóptica.

Exploraciones complementarias El inmunofenotipo de SP realizado sobre la población linfoide mostró: 98% linfocitos T ; 2% linfocitos B. Los linfocitos T (CD3) expresaban marcadores pan-T: CD2, CD5 y CD7; siendo el 92% de los mismos CD4+ y un 6% CD8+. Los linfocitos B (2%) eran normales en el inmunofenotipo y tuvieron una relación kappa/lambda intracitoplasmática dentro del rango 1.2.

Exploraciones complementarias En el proteinograma se encontró un aumento discreto de gamma-globulinas de tipo policlonal, con un 22,1% (10,5-19,5). Una elevación de IgG total sérica, con 1670 mg/dL (751-1560); IgM e IgA dentro de rango. La hipergammaglobulinemia se acompañó de un descenso de las α1 y α2 globulinas: 2,9% (4,8-10,1), y 6,8% (8,5-15,1). Los niveles de albúmina y proteínas totales fueron normales. Se encontró un aumento leve de los niveles séricos de β2-m, con 4,04 µg/mL (0,8-3,1)

Exploraciones complementarias En la biopsia de MO se constató una infiltración intersticial por linfocitos de pequeño tamaño de núcleo ovoideo basófilo con escaso citoplasma, y positivos por inmunohistoquímica para CD3, CD4, y TCR; con sobreexpresión del oncogén TCL1; y negatividad para el virus HTLV-1.

Leucemia prolinfocítica T Diagnóstico definitivo El inmunofenotipo, conjuntamente con la biopsia de MO y el examen del frotis fueron concluyentes con el diagnóstico de: Leucemia prolinfocítica T

Evolución En el paciente se instaura tratamiento con el anticuerpo monoclonal humanizado Alentuzumab (anti-CD52) en 3 dosis durante 6 semanas. Se somete al paciente a un trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos. Tras la reconstitución ósea del trasplante autólogo se detecta en el proteinograma sérico una banda monoclonal del 8,4% (0,67 g/dL) tipo IgG kappa en el contexto de una hipergammaglobulinemia (21,9%).

Evolución C: Imagen de electroforesis capilar con banda monoclonal en la región de gamma-globulinas (flecha). D: Inmunofijación de inmunoglobulinas séricas con presencia de banda monoclonal IgG κ (flechas).

Evolución El componente monoclonal IgG κ desapareció a los 3 meses tras su identificación, considerándose por tanto como una gammapatía monoclonal transitoria. Las gammapatías monoclonales transitorias se han descrito asociadas a diferentes situaciones reactivas como las encontradas tras estados infecciosos, enfermedades autoinmunes, estados de inmunosupresión, y la reconstitución de médula ósea tras un trasplante de progenitores hematopoyéticos.