Hallazgos hepáticos mediante imagen en la Telangiectasia Hemorrágica Hereditaria María José Herrero Sanz, Begoña Corral Ramos, María Jesús Juanco García, Carmen Lacambra, Juan Romero Coronado, Jimena Cubero Carralero. Hospital Severo Ochoa, Leganés, MADRID. XXX CONGRESO NACIONAL SERAM, La Coruña 27 a 31 de mayo 2010

Enfermedad vascular hereditaria autosómica dominante, afectando a varios órganos y sistemas. Prevalencia: 10-20/100.000. Su patogenia es poco conocida, relacionada con mutaciones de proteínas que intervienen en la vía del factor de crecimiento beta, importante en el remodelamiento vascular y en la angiogénesis. Se caracteriza por lesiones angiodisplásicas con comunicación directa entre arterias y venas sin interposición de lecho capilar. Dichas comunicaciones dan lugar a sangrados (epistaxis, hemoptisis) o cortocircuitos que en función de la localización pueden producir hipoxemia, ictus, crisis epilépticas o fallo cardiaco de alto gasto. Clásicamente se describían como órganos más afectados la piel, los pulmones y las mucosas pero puede afectar a cualquier órgano o sistema.

Actualmente y gracias a la aportación de la TCMulticorte (TCMC) y la Resonancia Magnética (RM) , la afectación hepática se diagnostica con más frecuencia (hasta 74-79%). Los hallazgos abdominales son fundamentalmente vasculares hepáticos, desde finas telangiectasias a anomalías transitorias de la perfusión y grandes masas vasculares confluentes El diagnóstico de afectación hepática es de gran valor para el pronóstico y tratamiento. La TCMC mejora la resolución temporal y espacial lo que conlleva mayor seguridad en la detección del espectro de lesiones abdominales en la THH. Usando la técnica de bolus tracking, el TC multifase identifica las lesiones además de caracterizar los shunts vasculares (arteriovenosos, arterioportales y portovenosos). El MIP (“maximum intensity projection”) coronal es muy útil para detectar lesiones vasculares muy pequeñas.

TÉCNICA TCMC y RMN 1-TC Multicorte con contraste intravenoso: Es importante optimizar el “bolus tracking debido al aspecto temporal de las masas vasculares y cortocircuitos . necesario un TC exclusivo del hígado. -para iniciar la fase arterial se monitoriza contraste intravenoso (civ) en la aorta 2 cm por encima del diafragma (dosis baja) empezando 5 segundos después de la inyección del civ cada 2 segundos hasta llegar a 150 UH. -fase arterial precoz: se obtienen imágenes 4 segundos después de llegar al umbral de 150UH -fase arterial tardía: 20 segundos después de la fase arterial precoz. -fase hepática: 40 segundos después del inicio de la fase arterial precoz. 2-RMN : se realizan secuencias en fase-fuera de fase, TSE-T2 y STIR . Se completa con estudio dinámico con gadolinio en fase arterial, portal , de equilibrio y tardía. .

La fase arterial precoz es necesaria para ver los cortocircuitos arteriovenosos y arterioportales. Importante incluso en pacientes asintomáticos pues pueden dar lugar a complicaciones futuras como fallo cardiaco de alto gasto Las telangiectasias se ven mejor en fase arterial (precoz y tardía). En la fase hepática existe lavado de la lesión con normalización del parénquima hepático ; es la fase para ver los cortocircuitos portovenosos. En las 3 fases se reconstruyen cortes axiales de 2 mm a intervalos de 1,5mm. Se aumenta la detección de masas hipervasculares con reconstrucciones CORONAL MIP de 5 mm de grosor en fases arteriales precoz y tardía, a intervalos de reconstrucción de 3mm. Los hallazgos de imagen en RM se superponen a los observados con TCMC

Hallazgos hepáticos Telangiectasias: es la lesión hepática más frecuente, focales ó difusas. Masas redondas hipervasculares de pocos mm hasta 9 mm,con aspecto de asterisco. La reconstrucción MIP coronal ayuda al diagnóstico, sobretodo si se localizan en proximidad de grandes vasos verticales (dificulltan su detección en cortes axiales). Las reconstrucciones multiplanares MIP mejoran la diferenciación entre parénquima, lesiones vasculares pequeñas y estructuras vasculares normales. -realce en fase arterial con lavado en fase hepática. TCMC axial con contraste intravenoso en fase arterial muestra pequeñas telangiectasias en forma de asterisco en ambos lóbulos hepáticos: TCMC en fase portal del mismo paciente:no se visualizan telangiectasias ni otras lesiones vasculares focales. TCMC axial con contraste intravenoso

Masas vasculares confluentes: telangiectasias múltiples coalescentes ó cortocircuitos visibles directamente por su gran tamaño. Se denomina así a cualquier lesión vascular con realce de más de 10mm. El realce puede ser heterogéneo ú homogéneo. -Presentan realce precoz en fase arterial . Puede persistir realce, aunque menos marcado, en fase hepática. Fuencisla TCMC axial con contraste en fase arterial, muestra telangiectasias en forma de asterisco y área focal ovalada mayor de 1 cm en relación con masa vascular confluente. En fase portal existe homogeneización del parénquima hepático.

Fuencisla MIP coronal con contraste en fase arterial: telangiectasias (flecha roja )asociadas a masas vasculares confluentes (flecha amarilla) en ambos lóbulos hepáticos que dejan de ser visibles en fase portal, El TCMC en fase hepática muestra una vena porta principal dilatada (verde) así como la vena esplénica (azul), que podria estar relacionado con el desarrollo de Hipertensión Portal.

Imágenes axiales del hígado en fase arterial donde son visibles finas telangiectasias y masas vasculares confluentes (flecha amarilla). Fuencisla Reconstrucción coronal MIP : se observan múlti- ples telangiectasias, algunas confluyen en el segmento VI y en el VII formando una masa vascular (>1cm)

3. Anomalías transitorias de la perfusión hepática Patrón de atenuación del parénquima hepático heterogéneo en fase arterial, se normaliza en fase hepática. En la THH las anomalías de perfusión son difusas, no homogéneas y mal definidas. No se observa , como en la cirrosis, una superficie hepática nodular ni atrofia lobar. En el carcinoma hepatocelular donde existe hiperaflujo de sangre no se aprecian aumentos del calibre de la arteria hepática observado en casos de THH con afectación hepática difusa y shunt arteriovenoso.

a b a b TCMC en fase arterial a) y venosa b): En fase arterial se aprecia heterogeneidad del parénquima hepático en el lóbulo hepático derecho, en relación con anomalías transitorias de la perfusión ,que se vuelve isodenso en fase portal. Carmen parra TC a b 11

a b TCMC con civ : a)anomalías transitorias de la perfusión visibles en fase arterial precoz y tardía , (flechas amarillas) desaparecen en fase hepática b). Se visualiza una malformación arteriovenosa en el ligamento falciforme (flecha roja). Carmen parra tc a b 12

TCMC con contraste en fase arterial y portal donde se visualizan múltiples telangiectasias (flecha roja) y anomalías transitorias de la perfusión (flecha amarilla), que se lavan en fase portal. Dilatación de la arteria hepática principal (flecha verde).Aumento de calibre de la vena porta (flecha azul), que podría indicar la presencia de un shunt arterio-portal. Carmen parra tc 13

4.Cortocircuitos hepáticos: Los shunts arteriovenosos y arterioportales tienen una vena de drenaje precoz que conecta con la vena hepática o la vena porta; se ven mejor en fase arterial precoz. Los cotocircuitos vasculares son un hallazgo predominante en la THH pero pueden verse también en tumores hipervasculares, fístulas arteriovenosas traumáticas o yatrogénicas. a-Arteriovenosos (el más frecuente): existe comunicación entre la arteria hepática y la vena suprahepática. Generalmente se asocian a telangiectasias o masas vasculares confluentes. La opacificación precoz de las venas suprahepáticas, en la fase arterial precoz simultánea a las arterias intra y extrahepáticas indica la presencia de shunt arteriovenoso. Arterias y venas hepáticas pueden estar aumentadas de calibre.

TCMC hepático con reconstrucción MIP coronal de 3 mm de grosor, obtenidas en fase arterial donde se observan multiples telangiectasias puntiformes en ambos lóbulos hepáticos (blanco). Shunt arteriovenoso (amarillo) hacia la vena suprahepática derecha (flecha azul), con realce precoz en fase arterial Importante dilatación y tortuosidad de la arteria hepática principal (rojo). p Carmen parra MIP coronal en fase arterial

TCMC con contraste intravenoso con reconstrucciones MIP coronal de 3 mm de grosor, obtenido en fase arterial. Se observan múltiples telangiectasias punteadas (flecha amarilla) . La arteria hepática está dilatada y tortuosa, observando un shunt arteriovenoso desde una rama de la arteria hepática (flecha blanca) hacia la vena suprahepática derecha (flecha azul) . Carmen parra TC MIP arterial 16

Estudio RM dinámico con contraste intravenoso con reconstrucciones coronales multiplanares. a-en fase arterial.Se visualiza rama arterial hepática con realce (flecha roja) adyacente a una vena suprahepática derecha (flecha blanca) que realza en fase arterial, indicando la presencia de una comunicación anómala arteriovenosa. a MPR en fase arterial de Carmen Parra (coronal y sagital), portal coronal b-en fase hepática: se visualiza la vena suprahepática derecha prominente (blanco) y la fístula arteriovenosa. b

Arteria hepática dilatada (flecha roja) b-Arterioportales: comunicación entre la arteria hepática y la vena porta. Realce en fase arterial precoz de la arteria hepática y la vena porta o sus ramas. TCMC en fase arterial: realce precoz de la vena porta en fase arterial (flecha azul) Arteria hepática dilatada (flecha roja)

c-Portovenosos: Comunicación directa de la vena porta con la vena suprahepática. Son RAROS. Se visualizan en fase portal donde se observa la rama portal dilatada que comunica con rama venosa hepática dilatada generalmente a través de una masa hepática focal. NO son visibles en angiografía.

Implicaciones Clínicas La clínica es variable en función del tipo y del tamaño del shunt asi como de los efectos de un aporte sanguíneo al hígado anormal. La mayoría de los pacientes tienen una circulación hiperdinámica por cortocircuito arteriovenoso ó portovenoso pudiendo dar lugar a fallo cardiaco de alto gasto. El cortocircuito arterioportal no representa un riesgo vital: puede existir desarrollo de hipertensión portal con dilatación de la vena porta, drenaje venoso colateral y esplenomegalia. La cirrosos atípica y las anomalías biliares son complicaciones raras.

Conclusiones Imagen TCMC y RM juegan un importante papel en la Telangiectasia Hemorrágica Hereditaria sobretodo en pacientes con síntomas hepáticos y curso desfavorable que requieren trasplante hepático. Permite el asesoramiento preoperatorio de la afectación hepática y la detección de variantes anatómicas vasculares. El diagnóstico de afectación hepática en la THH es importante incluso en pacientes asintomáticos por el riesgo de desarrollar fístulas arteriovenosas que puedan ser el origen de insuficiencia cardiaca de alto gasto. El pronóstico es generalmente bueno realizandose si es necesario la embolización con coils/ligadura quirúrgica de la arteria hepática. Raramente necesitan trasplante.

Bibliografía . CT of non-neoplastic hepatic vascular and perfusion disorders. Radiographics November-December 2008.28:1967-1982. Improved Diagnosis of Hepatic Perfusion Disorders: Value of Hepatic Arterial Phase Imaging during Helical CT Radiographics Enero 2001. 21:65-81 Abdominal Findings in Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia: Pictorial Essay on 2D and 3D Findings with Isotropic Multiphase CT Radiographics Enero-Febrero 2008. Abdominal Findings in Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia: Pictorial Essay on 2D and 3D Findings with Isotropic Multiphase CT Radiographics Enero-Febrero 28:171-183. Congenital hepatic shunts. Radiographics. May 2004. 24:755-772 Congenital and acquired anomalies of the portal venous system. Radiographics. January 2002. 22:141-159 Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia: Multi–Detector Row Helical CT Assessment of Hepatic Involvement .Radiology January 2004. 230:250-259. Hepatic Vascular Malformations in Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia: Treatment with Embolization Radiology Diciembre 1999. 213:927-930. Congenital hepatic shunts. Radiographics. May 2004. 24:755-772 Congenital and acquired anomalies of the portal venous system. Radiographics. January 2002. 22:141-159 Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia: Multi–Detector Row Helical CT Assessment of Hepatic Involvement .Radiology January 2004. 230:250-259. Hepatic Vascular Malformations in Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia: Treatment with Embolization Radiology Diciembre 1999. 213:927-930.