SINDROMES HIPOTALAMICOS

SINDROMES HIPOTALAMICOS GLOBALES Diversidad de lesiones puede invadir y destruir todo o una gran parte del hipotálamo. Sarcoidosis Tumores que afectan eje hipotálamo hipófisis: carcinoma metastasico, linfoma y craneofaringioma.

Tumores de células germinales: Germinomas, teratomas, carcinoma embrionario y coriocarcinoma. Infancia, invaden hipotálamo posterior ↑ a-fetoproteina y fracción beta de gonadotropina corionica humana. DIAGNOSTICO: elevación del factor conversor de angiotensina, en liquido cerebro espinal, lesiones visibles MRI.

SINDROMES HIPOTALAMICOS PARCIALES DIABETES INSIPIDA. Estado de poliuria con orina diluida y polidipsia que origina perdida de la acción de la hormona antidiurética (vasopresina) Atenúa acción en los riñones. - Diuresis de osmolaridad baja (poliruia) - Reducción del volumen sanguíneo - Aumento de sed e ingesta de agua. DIABETES NEFROGENA: anomalía congénita del epitelio tubular renal.

CAUSAS DI ADQURIDA CAUSAS DI JOVENES Tumores cerebrales Enfermedades granulomatosas infiltrativas traumatismos craneoencefálicos traumatismo quirúrgico intracraneal Infiltración granulomatosa de la base del encéfalo por sarcoide Granuloma eosinófilo Enfermedad de Letterer-Siwe Enfermedad de Hand-Schüller- Christian.

Tumores primarios, causas de DI Glioma, hamartoma y craneofaringioma Tumor de células granulosas (coristoma), grandes adenomas cromófobos y pinealoma.

DI hipotalámica de tipo congénito. Solo un pequeño numero de casos familiares. Defecto del desarrollo de los núcleos supraóptico y paraventricular. Pequeñez del lóbulo posterior de la hipófisis. Mutación puntual en el gen de la vasopresina-neurofisina- glucopéptido. Diabetes mellitus, atrofia óptica y sordera (síndrome de Wolfram) y ataxia de Friedreich  pérdida de sensibilidad, descoordinación en los movimientos, escoliosis, disfagia,disartria

DIAGNOSTICO DE DIABETES INSIPIDA Micción de grandes volúmenes de orina diluida. Polidipsia y poliuria durante toda la noche. Hipoosmolalidad de la orina y menor densidad. Hiperosmolalidad sérica y cifras de sodio altas.

DI de causa central y no falta de reactividad nefrógena a la vasopresina al inyectar 5 U de tal hormona (Pitressin) por vía subcutánea  Disminuye producción de orina e intensifica la osmolalidad. Radioinmunoensayo HAD plasmático:↓ a menos de 1.0 pg/ml DIC

TRATAMIENTO DE DI DI crónica: Tanato de vasopresina en aceite, vasopresina de lisina sintética en nebulización nasal y el análogo de la vasopresina de arginina de acción prolongada (DDAVP) por insuflación nasal (10 a 20 mg o 0.1 a 0.2 ml). Pacientes inconscientes: Vasopresina acuosa, 5 a 10 unidades por vía subcutánea durante 3-6h. Análogo de la vasopresina de arginina de acción prolongada 1-4 mg vía subcutánea.

Síndrome de secreción inapropiada de hormona antidiurética (SIADH) ADH plasmática excede cifras normales o inadecuadamente normal a pesar de la hipoosmolalidad plasmática hiponatremia por dilución y retención de agua sin edema. Produccion ectópica de la hormona por tumores. No esta inhibido el mecanismo de la sed. Agua ↑ el volumen sanguíneo y ↓concentración de solutos. Orina concentrada con osmolalidad superior a 300 mosm/L, y osmolalidad y concentraciones de sodio séricas bajas.

CAUSAS Lesiones cerebrales(infartos, tumores, hemorragia, meningitis, encefalitis) Disautonomía aguda del síndrome de Guillain-Barré. La elevación de presión torácica inducida por ventilación de presión positiva. Crisis porfíricas agudas.

Lesione inflamatorias del pulmón Farmacos: clorpromacina, carbamacepina, clorotiacida, clorpropamida, clofibrato, agentes antiinflamatorios no esteroides y vincristina Valores de sodio inferiores a 120 meq/L :náuseas y vómitos, pérdida de la atención, somnolencia, estupor y crisis generalizadas. Asterixis.

TRATAMIENTO Corregir lentamente la concentración de sodio mediante restricción de agua a 400 a 800 ml/día. Mielinólisis pontina central. Verificar la pérdida urinaria deseable de agua. Somnolencia, confusión o convulsiones o Na serico 100-115meq/L: solución isotónica o al 3% de NaCl durante 3-4,20 a 40 mg de furosemida.

Desperdicio neurógeno (cerebral) de sal. Disminución moderada de la concentración sérica de sodio  enfermedades intracraneales agudas, periodo posoperatorio en pacientes neuroquirúrgicos. Se debe a natriuresis y no a ADH ANF Factor auricular natriuretico: Se opone a ADH en los túbulos renales. Efecto inhibidor potente sobre la descarga de ADH desde el hipotálamo.

El ANF, al igual que algunos otros péptidos neurales, puede secretarse en descargas y la natriuresis es manifiesta sólo si se mide el contenido urinario total de sodio durante varias horas o durante todo un día.