TUMORES HIPOFISARIOS Y OTROS PROCESOS EXPANSIVOS DE LAS REGIONES HIPOTALÀMICA E HIPOFISARIA 1Prof. Dra. Maria Celia Menoni de Lezcano

CAUSAS DEL AUMENTO DE VOLUMEN DE LA REGIÒN SELAR  TUMORALES: 1)Tumores hipofisarios. 2)Tumores extrahipofisarios que crecen hacia la silla turca o que dan metástasis en ella. 2Prof. Dra. Maria Celia Menoni de Lezcano

 SILLA TURCA VACÌA: Primaria y secundaria 3Prof. Dra. Maria Celia Menoni de Lezcano

 HIPERPLASIA de células hipofisarias por déficit funcional de sus glándulas efectoras periféricas (raro) 4Prof. Dra. Maria Celia Menoni de Lezcano

OTROS PROCESOS EXPANSIVOS DE LA REGIÒN SELAR  VASCULARES: Aneurismas carotìdeos  INFLAMATORIOS: Granuloma eosinò- filo, tuberculosis, sìfilis. Sarcoidosis?  INFECCINES PIÒGENAS: Abscesos  AUTOINMUNE: Hipofisitis linfocitaria 5Prof. Dra. Maria Celia Menoni de Lezcano

CLASIFICACIÒN ANATÒMICA DE TUMORES HIPOFISARIOS  SEGÙN SU TAMAÑO: Microadenomas (menores a 10 mm de diàmetro) y Macroadenomas (10 mm de diámetro o mayores) 6Prof. Dra. Maria Celia Menoni de Lezcano

 SEGÙN SU SECRECIÒN HORMONAL: Secretores o No secretores (Estos ùltimos pueden, en relidad, ser capaces de sintetizar hormonas, pero no dan manifestaciones de hipersecreciòn endocrina 7Prof. Dra. Maria Celia Menoni de Lezcano

CLASIFICACIÒN DE LOS TUMORES SELARES SEGÙN EL TIPO CELULAR  ADENOMAS: Lactotropos (PRL); Corticotropos (ACTH); Somatotropos (GH); Tirotropos (TSH); Gonadotropos (FSH o LH o sus subunidades alfa o beta); Cèlulas plurihormonales (Dos o màs hormonas); Cèlulas “nulas” o no secretoras; Tumores de cèlulas oncocìticas.  CARCINOMAS: Primarios y Matastàsicos 8Prof. Dra. Maria Celia Menoni de Lezcano

OTROS TUMORES EXTRASELARES CON EVENTUAL EXPANSIÒN INTRASELAR  Craneofaringiomas  Meningiomas  Otros (muy raros): Tumores de cèlulas germinales; Tumores de cèlulas granulares; Pituicitomas;Gangliogliomas; Gangliocitomas; Astrocitomas, ependimomas, cordomas. 9Prof. Dra. Maria Celia Menoni de Lezcano

A D E N O M A S  PROLACTINOMAS: 40 %  NO SECRETORES: 30 %  SECRETORES DE GH: 15 %  SECRETORES DE FSH o LH: 14 %  SECRETORES DE ACTH: 10 %  SECRETORES DE TSH: < 1 %  SECRECIÒN MIXTA: Casi todos los tipos celulares segregan gonadotropinas: FSH o LH o sus subunidades alfa o beta). 10Prof. Dra. Maria Celia Menoni de Lezcano

BASES ACTUALES DE LA CLASIFICACIÒN CELULAR DE LOS ADENOMAS HIPOFISARIOS  La antigua clasificación basada en afinidad tintorial (basòfilos, eosinòfilos o cromófobos) ha sido abandonada. 11Prof. Dra. Maria Celia Menoni de Lezcano

 Actualmente la identificación se basa en la relación función-estructura y la correlación entre las características morfológicas ultramicroscópicas y la función secretoria de las células tumorales: complementación entre la histología óptica, la microscopía electrónica y la inmunohistoquìmica. 12Prof. Dra. Maria Celia Menoni de Lezcano

ESTADIFICACIPON IMAGENOLÒGICA DE LOS ADENOMAS HIPOFISARIOS  0 – Apariencia pituitaria normal  I – Microadenoma encapsulado en silla turca  II – Macroadenoma encapsulado en la silla turca  III – Macroadenoma invasor local en la silla turca  IV – Macroadenoma invasor fuera de la silla turca 13Prof. Dra. Maria Celia Menoni de Lezcano

DIAGNÒSTICO DE LOS TUMORES HIPOFISARIOS EVALUACIÒN PREOPERATORIA  CLÌNICA: 1)Sìntomas causados por efecto de masa; 2)Sintomas y signos de hipersecreciòn de una hormona especìfica asociados o no a sìntomas de hiposecreciòn de otras hormonas 14Prof. Dra. Maria Celia Menoni de Lezcano

 IMAGENOLOGÌA: RNM primera elecciòn; TAC contrastada, de alta resoluciòn, menos eficaz; Radiografìa de la silla turca, ùtil solo en algunos casos 15Prof. Dra. Maria Celia Menoni de Lezcano

 LABORATORIO: Dosajes hormonales 16Prof. Dra. Maria Celia Menoni de Lezcano

DOSAJES HORMONALES  Las hormonas hipofisarias y las de sus glándulas efectoras pueden dosarse como niveles basales, o como pruebas dinámicas de estimulación o de inhibición. 17Prof. Dra. Maria Celia Menoni de Lezcano

Las pruebas de estimulación miden la reserva funcional de cada tipo celular 18Prof. Dra. Maria Celia Menoni de Lezcano

 Las pruebas de inhibición o frenaciòn sirven para demostrar la autonomía secretora o funcional 19Prof. Dra. Maria Celia Menoni de Lezcano

SÌNTOMAS Y SIGNOS CAUSADOS POR EFECTO DE MASA (MACROADENOMAS)  MANIFESTACIONES NEUROOFTALMOLÒGICAS: 1)Compresiòn del quiasma òptico: Puede manifestarse como cuadrantopsia o como hemianopsia homònima uni o bilateral, como visiòn tubular o como ambliopìa uni o bilateral. (Dx: Perimetrìa cinètica de Goldman, RNM) 2)Compresiòn del III, IV o del VI par 20Prof. Dra. Maria Celia Menoni de Lezcano

MANIFESTACIONES ENDOCRINOLÒGICAS CAUSADAS POR EFECTO DE MASA (cont.)  HIPOPITUITARISMO: Sintomas de inicio insidioso y evoluciòn gradual, que revelan presencia de macroadenoma. La sintomatologìa varìa de acuerdo a las hormonas deficitarias. 21Prof. Dra. Maria Celia Menoni de Lezcano

 Las cèlulas màs vulnerables son los somatotropos (GH); dèficit se manifiesta clìnicamente solo en niños y adolescentes (talla baja, enanismo, hipoglucemia). 22Prof. Dra. Maria Celia Menoni de Lezcano

MANIFESTACIONES ENDOCRINOLÒGICAS CAUSADAS POR EFECTO DE MASA (cont.)  HIPOPITUITARISMO: Los gonadotropos tambièn son muy làbiles y su secreciòn se compromete precozmente. En ambos sexos se expresa como pèrdida de lìbido e infertilidad; D.E. en el varòn, anovulaciòn crònica, oligo o amenorrea en la mujer. 23Prof. Dra. Maria Celia Menoni de Lezcano

 La hiposecreciòn de TSH y de ACTH causan hipotiroidismo e insuficiencia suprarrenal (secundarios), respectìvamente. 24Prof. Dra. Maria Celia Menoni de Lezcano

MANIFESTACIONES ENDOCRINOLÒGICAS CAUSADAS POR EFECTO DE MASA (cont.)  HIPERPROLACTINEMIA(leve a mode- rada: 30 a 100 ng/ml): ocurre cuando el macroadenoma comprime el tallo hipofisario, interrumpiendo la llegada de dopamina hipotalàmica a los lactotropos hipofisarios. La hiperprolactinemia causa hipogonadismo hipogonadotròfico. Diagnòstico diferencial: Prolactinoma 25Prof. Dra. Maria Celia Menoni de Lezcano

APOPLEGÌA HIPOFISARIA  Es una complicaciòn grave de los macroadenomas (10 % de casos)  Patogenia: hemorragia intratumoral primaria, o hemorragia post infarto tumoral; necrosis que puede evolu- cionar a silla turca vacìa secundaria  Sìntomas: cefalea intensa, vòmitos, manifestaciones neurooftalmològicas e hipopituitarismo 26Prof. Dra. Maria Celia Menoni de Lezcano

CUADROS CLÌNICOS DE HIPERSECRECIÒN ENDÒCRINA DE TUMORES HIPOFISARIOS (SECNDARIOS, EXCEPTO EL PROLACTINOMA)  PROLACTINOMA (PRL)  GIGANTISMO/ACROMEGALIA (GH)  ENFERMEDAD DE CUSHING (ACTH)  HIPERTIROIDISMO (TSH) Muy raro 27Prof. Dra. Maria Celia Menoni de Lezcano

CUADROS CLÌNICOS DE HIPERSECRECIÒN ENDOCRINA TUMORAL (TERCIARIOS)  GIGANTISMO/ACROMEGALIA (GHRH)  ENFERMEDAD DE CUSHING (CRH)  HIPERTIROIDISMO (TRH) 28Prof. Dra. Maria Celia Menoni de Lezcano

T R A T A M I E N T O  El tratamiento obligado de casi todos los macroadenomas es la extirpaciòn quirúrgica para reducir el efecto de masa y la hipersecreción hormonal 29Prof. Dra. Maria Celia Menoni de Lezcano

 Preoperatorio: el PROLACTINOMA puede ser reducido por ergoloides Y la ACROMEGALIA por octreotide LAR 30Prof. Dra. Maria Celia Menoni de Lezcano

 Presumir HIPOTIROIDISMO y/o INSUF SUPRARRENAL: Cubrir dèficit!! 31Prof. Dra. Maria Celia Menoni de Lezcano

TRATAMIENTO QUIRÙRGICO  Los MACROADENOMAS en estadio II, III Y IV pueden ser abordados por la via transesfenoidal  Los de estadio V deben ser abordados por via transfrontal o subfrontal para procurar un campo operatorio amplio para resecar mas tejido invasor con menor trauma a òrganos vecinos 32Prof. Dra. Maria Celia Menoni de Lezcano

CIRUGÌA PARA TUMORES INVASORES  Existen nuevas tècnicas neuroquirùrgicas y radioterapèuticas, esencialmente con fines paliativos, como la cirugìa estereotàctica, el cuchillo gama (gamma knife)  33Prof. Dra. Maria Celia Menoni de Lezcano

 Para tumores poco resecables se aplican tècnicas de radioterapia postoperatoria con focalizaciòsn sobre el tumor, con secuelas importantes 34Prof. Dra. Maria Celia Menoni de Lezcano

TRATAMIENTO POSTOPERATORIO DE TUMORES HIPOFISARIOS SECRETORES  Tratamientos farmacològicos coadyuvantes, inhibidores especìficos de la hipersecreciòn hormonal y del crecimiento tumoral: Prolactinoma frenado por los ergoloides (bromo- criptina, cabergolide, pergolide); Adenoma de somatotropos inhibido por octreotide y pegvisomant 35Prof. Dra. Maria Celia Menoni de Lezcano

G R A C I A S 36Prof. Dra. Maria Celia Menoni de Lezcano