Pioderma gangrenoso con manifestaciones extracutáneas Presentación de caso H.I.G.A . Prof. Dr. R. Rossi Residencia Clínica Médica 2010

Paciente varón de 22 años, que consulta en la guardia de nuestro Hospital por presentar lesiones dolorosas en región facial.

Enfermedad actual Paciente que refiere haber comenzado 6 días previos a la consulta con lesiones eritematosas en región malar derecha, cervical izquierda y otra en la región fronto-orbitaria. El paciente manifiesta que en el transcurso de la semana las lesiones se incrementan de tamaño y se profundizan, se tornan cada vez más dolorosas, llevándolo a realizarse punciones para aliviar el dolor. Refiere en forma concomitante equivalentes febriles. Antecedentes de enfermedad actual Relata internaciones prolongadas y reiteradas debidas a pioderma gangrenoso, con abandono del tratamiento un año previo a la consulta (clofazimina, colchicina).

Estado actual Paciente en regular estado general, febril (38°C), taquicárdico (92/min), con excitación psicomotriz asociada al dolor generado por las lesiones.

Aparato locomotor Presenta distrofia del miembro superior izquierdo. Con retracción del TCS, ausencia de músculo y trastornos tróficos óseos de la porción distal de dicho miembro. En miembros inferiores presenta múltiples cicatrices fibrosas, algunas de ellas estrelladas, de gran tamaño. Con trastornos tróficos osteomusculares similares a los que presenta el miembro superior.

Piel y TCS.

Se realizan inicialmente exámenes complementarios con los siguientes datos relevantes. GBcos. 50.300leucocitos/mm3 con 83% de neutrófilos sin evidencia de blastos. Hto: 29% ERS. 45mm en la primera hora. Rx tórax. Cavidad redondeada única de aproximadamente 4cm de diámetro, de bordes mayores a 1mm, en lóbulo superior derecho, periférica. TAC de tórax simple.

Se instaura tratamiento analgésico y empírico cubriendo microorganismos comunes y M. tuberculosis. Ciprofloxacina 400mg cada 12 hs. Clindamicina 600mg cada 8 hs. Tuberculostáticos. Diclofenal + fentanilo (150mg/0,75mg)

El cuarto día de internación desarrolla insuficiencia respiratoria, se realiza nueva Rx tórax con evidencia de derrame pleural masivo, se solicita interconsulta con servicio de TI y se decide su internación en esta unidad. Se instaura pulso de GC, ciclofosfamida, se suspende tratamiento tuberculostático. El paciente evoluciona desfavorablemente, requiriendo drogas vasoactivas e intubación orotraqueal. Se constata empiema estéril.

Estudio microbiológico PA de partes blandas. Lavado bronquioalveolar. Biopsia cutánea. Líquido pleural. Hemocultivos x2. Negativos. PPD. Negativa. Galactomananos. Negativos. OD y cultivo para microorganismos comunes y BAAR negativos

El 8° día de internación se inicia tratamiento con clofazimina. Curaciones con gel debridante y parches de hidrocoloide, al alta con platsul. El paciente comienza a evolucionar favorablemente, para luego de 30 días en UTI y 20 días más en nuestro servicio irse de alta para continuar tratamiento en forma ambulatoria.

2meses después

Estudio anatomopatológico y screening de enfermedades asociada Rectosigmoidoscopía. Normal. Proteinograma electroforético. Hipoalbuminemia con hipergammaglobulinemia policlonal. Perfil tiroideo. Normal. Laboratorio inmunológico. Negativo. Biopsia cutánea.

Pioderma gangrenoso Dermatosis neutrofílica de curso crónico, recurrente, que se asocia a enfermedades sistémicas en un 50% de los casos.

Epidemiología. Incidencia. 3 a 10 casos por cada millón de habitantes por año. Predomina en mujeres según algunas series pero otras muestran similitud en ambos sexos. El grupo etario más afectado es el de entre 20 y 45 años. Sólo el 4 % se presenta en niños. No existen estudios que muestren predominio en ninguna raza.

Fisiopatogenia. Desconocida. No existe trastorno de la inmunidad encontrado en la mayoría de los pacientes estudiados. En algunos casos existe sobreexpresión de receptores para Ig A, quimiotáctica de neutrófilos. Disfunción de los polimorfonucleares neutrófilos, quienes secretan con mayor intensidad sustancias oxidantes (incremento de las integrinas endoteliales, aumento mastocitario de Il-8, autoantígenos relacionados con epitelio colónico y de las vías biliares).

Formas clínicas

Enfermedades asociadas a Pioderma Gangrenoso.

Diagnóstico No existe método de diagnóstico específico, se consigue descartando otras patologías. Clínica, biopsia cutánea y ausencia de otras etiologías que justifiquen cuadro clínico

Tratamiento Sistémico Rol de la clofazimina

Tratamiento Local Cirugía plástica Se utilizan sustancias que debridan la lesión y estimulan la granulación con el objetivo de evitar la progresión de la necrosis y mantener la herida limpia, estimula reepitelización y disminuye tasa de recaídas. Ácido hialurónico, beclapermina en gel al 0,01% con opciones para realizar las curas. Cirugía plástica

Gracias

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