Patología congénita de la vía biliar

Quiste de Coledoco

Quiste de Coledoco Incidencia 1/100000 Mujer:Hombre = 3 –4:1. Factores raciales 50% diagnóstico tardío Lesión se iniciaría día 22 del desarrollo (localización de la papila) y 5 semana (unión del CP y CBC) Debilidad de pared ductal Conducto pancreatico biliar común mayor 2 cm: expone CBC a enzimas pancreáticas e hipertensión (30%) Papila ectópica (68%)

Fisiopatología

Clínica Diagnóstico prenatal Trída: masa, ictericia, dolor Dolor abdominal a repetición Nauseas y vómitos a repetición Colangio pancreatitis Colelitiasis Abdomen agudo

Quiste colédoco – Papila ectópica

Quiste de Colédoco Estudio: Ecografía: primer examen, muy útil para seleccionar pacientes. ERCP RNM, excelente correlción con colangiografía. TAC útil solo en Quiste intrahepáticos

Quiste de Coledoco Se ha demostrado mayor incidencia de Colangiocarcinoma (1/7) de pacientes. 20 % de cambios premalignos en quistes resecados. Mayor incidencia a partir de la segunda década.

Clasificación (Todani) Tipo I: 60 – 85 %, II: 2 a 3 %, III: 2 a 5 %, IV: 18 a 20%, V: < 1%

Tratamiento quirúrgico

Quiste de Coledoco Serie hospital Padre Hurtado (2000 – 2002) 3 niñas, edad promedio 4 años (3-3-7) Todas se pesquizan con ecografía como parte de estudio de dolor abdominal a repetición. Solo 1 cuadro de dolor e ictericia previo, con aumento de enzimas pancreáticas.

Quiste de Coledoco 100 % resección completa del quiste Hepáticoyeyunostomía en y de Roux 1 fistula biliar: cierre espontaneo 1 Infeccion de herida operatoria Seguimiento: 16 meses (24, 19, 5), sin estenosis ni colangitis.

Quiste Coledoco Manejo de Quiste biliar diagnosticado in útero: Hallazgo poco frecuente Exploración precoz debido a la coexistencia en 50% de los casos de atresia de vía biliar Niveles bajos de gamma glutamyl transferasa en líquido amniótico Ictericia neonatal es un signo importante

Quiste Coledoco Seguimiento a largo plazo Formación de cálculos intrahepáticos (3%) e intrapancreáticos Colangitis ascendente Estenosis de anastomosis bilio digestiva

Atresia de Vías Biliares Extra hepáticas

Atresia de Vías biliares extra hepáticas Etiología: Viral, predisposición genética, malformación de placa ductal, alteración del metabolismo de acidos biliares, inflamatoria, etc. Esclerosis progresiva desde vía extra hepática y comprometiendo posteriormente la intrahepática La enfermedad puede seguir progresando en el postoperatorio 70 a 80 % llegan al transplante hepático

Atresia de Vías Biliares Clasificación Corregible y no corregible

Atresia de Vías Biliares Ecografía: Hiperecogenicidad periportal (se ve en fibrosis avansada), ausencia de Vésicula biliar, vía biliar extrahepática. Cuerda ecogénica, Quistes biliares. RNM: Hiposeñal periportal en T1 que desaparece con gadolinium. Buena correlación con fibrosis periportal JPS (37); 1128 – 1133, 2002

Atresia de Vías Biliares Ecografía

Cintigrafía Hepática

Atresia de Vías Biliares - RNM

Atresia de Vías Biliares - CPRE Requiere duodenoscopio de muy fino Se relaiza en algunos centros extranjeros Hallazgos: i) solo ve conducto pancreático, ii) ve colédoco y vesícula biliar. Atresia de hepático común, izquierdo y derecho, iii) vía permeable con lagunas biliares a nivel del porta hepatis Terapéutica en espesamiento biliar

Colangiografía Normal

Hipoplasia de Vías Biliares

Hipoplasia de Vías Biliares: vértebras en mariposa

Atresia de Vías Biliares

Atresia de Vías Biliares - Tratamiento

Primer día post operatorio

Atresia de Vías biliares extra hepáticas Pronóstico Factores pronósticos: EDAD, diámetro de canalículos Histopatología: diámetro de canalículos Complicaciones: colangitis, hipertensión portal

Atresia de Vías biliares Manejo post operatorio Corticoides: colerético (Na – K atp asa en la membrana canalicular), anti inflamatorio (disminuye edema y aposición de colageno), detine migración de monocitos y linfocitos. Antibióticos. Acido Ursodeoxicólico: colerético, mejora absorción de ácidos grasos esenciales.

Atresia de Vías biliares Uso de Corticoides

Atresia de Vías Biliares Serie HPH: 3 mujeres Edad cirugía: 52 días Evolución: bilirrubina normal a los 2 años, sin HTTP; 1 sin respuesta, 1 recién operado con escasa respuesta 1 filtración de Y de Roux, 1 evisceración por sitio de drenaje. 2 colangitis post operatoria precoz Mortalidad: 0