TRATAMIENTO DE LA ESCLERODERMIA LOCALIZADA Sociedad de Dermatología de la Ciudad de Buenos Aires de la Asociación Médica Argentina (SDBA-AMA) Ética y excelencia médica TRATAMIENTO DE LA ESCLERODERMIA LOCALIZADA Prof. Dra. Lidia Ester Valle

TRATAMIENTO DE LA ESCLERODERMIA LOCALIZADA Sociedad de Dermatología de la Ciudad de Buenos Aires de la Asociación Médica Argentina (SDBA-AMA) TRATAMIENTO DE LA ESCLERODERMIA LOCALIZADA La proliferación del tejido conectivo puede manifestarse sólo como placas endurecidas en la piel: esclerodermia localizada. Llega hasta músculo. En oportunidades la extensiva morbilidad de la afección produce un importante impacto en la calidad de vida del paciente.

TRATAMIENTO DE LA ESCLERODERMIA LOCALIZADA Sociedad de Dermatología de la Ciudad de Buenos Aires de la Asociación Médica Argentina (SDBA-AMA) TRATAMIENTO DE LA ESCLERODERMIA LOCALIZADA Medidas generales Evitar la xerodermia. Evitar los jabones irritantes. Indicar emulsiones nutritivas en especial con vitamina A. Indicar suaves masajes diarios y varias veces al día en las zonas afectadas. Apoyo psicológico en los cuadros que provocan discapacidad o deformidad.

TRATAMIENTO DE LA ESCLERODERMIA LOCALIZADA Sociedad de Dermatología de la Ciudad de Buenos Aires de la Asociación Médica Argentina (SDBA-AMA) TRATAMIENTO DE LA ESCLERODERMIA LOCALIZADA Fototerapia 1. UVB nb. Radiación ultravioleta B banda angosta, rango: 311 ó 313 nm. 2. UVA 1. Radiación ultravioleta A, rango: 340 a 400 nm. 3. Terapia fotodinámica con ácido 5-aminolevulínico puede dar mejoría. 4. Puvaterapia, luz ultravioleta onda larga UVA + vía oral 8 metoxipsoraleno (8 MOP).

TRATAMIENTO DE LA ESCLERODERMIA LOCALIZADA Sociedad de Dermatología de la Ciudad de Buenos Aires de la Asociación Médica Argentina (SDBA-AMA) TRATAMIENTO DE LA ESCLERODERMIA LOCALIZADA Tratamientos tópicos 1. Corticoides Crema: propionato de clobetasol 0.05%. Intralesional: triamcinolona. 2. Calcipotriol al 0.005%. 3. Derivados de la vitamina A. 4. Hormonas testosterona o progesterona tópicas?

TRATAMIENTO DE LA ESCLERODERMIA LOCALIZADA Sociedad de Dermatología de la Ciudad de Buenos Aires de la Asociación Médica Argentina (SDBA-AMA) TRATAMIENTO DE LA ESCLERODERMIA LOCALIZADA Tratamiento sistémico Metotrexato: 0.3-0.6 mg/kg/semana; máximo15-20 mg/semana. Adicionar ácido fólico. Corticoides: prednisona o pulsos de metilprednisolona. Penicilina y D penicilamina (250 a 750 mg/día). Derivados de la vitamina A: etretinato o acitretín a dosis 10-50 mg/día. Vitamina E. Calcitriol (0.5 a 0.75 microgr/día). Hidroxicloroquina o cloroquina?.

TRATAMIENTO DE LA ESCLERODERMIA LOCALIZADA Sociedad de Dermatología de la Ciudad de Buenos Aires de la Asociación Médica Argentina (SDBA-AMA) TRATAMIENTO DE LA ESCLERODERMIA LOCALIZADA Tratamiento físico. Rehabilitación integrada de larga duración Cera parafinada Drenaje linfático Ejercicios de estiramiento Masaje del tejido conectivo Articulaciones Férulas Entrenamiento aeróbico y de resistencia

TRATAMIENTO DE LA ESCLERODERMIA LOCALIZADA Sociedad de Dermatología de la Ciudad de Buenos Aires de la Asociación Médica Argentina (SDBA-AMA) TRATAMIENTO DE LA ESCLERODERMIA LOCALIZADA Tratamiento quirúrgico Cirugía, en casos necesarios. En oportunidades cirugía reparadora plástica. Para corregir deformidades que generen problemas estéticos y/o funcionales. Expansión de tejidos. Injertos de hueso, grasa autóloga.

TRATAMIENTO DE LA ESCLERODERMIA LOCALIZADA Sociedad de Dermatología de la Ciudad de Buenos Aires de la Asociación Médica Argentina (SDBA-AMA) TRATAMIENTO DE LA ESCLERODERMIA LOCALIZADA Mertens JS, Van Den Reek JM, Kievit W y col. Drug Survival and Predictors of Drug Survival for Methotrexate Treatment in a Retrospective Cohort of Adult Patients with Localizad Scleroderma. Acta Derm Venereol 2016; 96: 943-947. Dermatología y Reumatología. Países bajos. Metotrexato en una cohorte retrospectiva de pacientes adultos con esclerodermia localizada. (1993-2015). Se agregó ácido fólico; lo que representó como factor importante para minimizar los efectos colaterales. 107 pacientes. Sexo femenino 77 (72.0%). Sexo masculino 30 (28.0%). Edad: 2-77 años ( media 46 años).

TRATAMIENTO DE LA ESCLERODERMIA LOCALIZADA Sociedad de Dermatología de la Ciudad de Buenos Aires de la Asociación Médica Argentina (SDBA-AMA) TRATAMIENTO DE LA ESCLERODERMIA LOCALIZADA Mertens JS, Van Den Reek JM, Kievit W y col. Drug Survival and Predictors of Drug Survival for Methotrexate Treatment in a Retrospective Cohort of Adult Patients with Localizad Scleroderma. Acta Derm Venereol 2016; 96: 943-947. Metotrexato 1 año de tratamiento 26% - remisión. 2 años de tratamiento 63% - remisión. Corticoides sistémicos 37 pacientes (34.6). En los pacientes más jóvenes y en aquellos sin otra afección inmune la respuesta fue más efectiva. En las esclerodermias más profundas y lineales mayor riesgo de no respuesta efectiva.

TRATAMIENTO DE LA ESCLERODERMIA LOCALIZADA Sociedad de Dermatología de la Ciudad de Buenos Aires de la Asociación Médica Argentina (SDBA-AMA) TRATAMIENTO DE LA ESCLERODERMIA LOCALIZADA Fruchter R, Kurtzman DJB, Mazori DR y col. Characteristics and treatment of postirradiation morphea: A retrospective multicenter analysis. J Am Acad Dermatol 2017; 76: 19-21. Morfea post irradiación (PIM) Estudiaron 22 pacientes con una rara complicación de morfea post irradiación en pacientes de tres centros de atención terciaria. 21 pacientes PIM Ca de mama. 1 paciente PI tumor de glándula parotídea. 91% diagnóstico clínico e histológico (20/22). 9% diagnóstico clínico (2/22).

TRATAMIENTO DE LA ESCLERODERMIA LOCALIZADA Sociedad de Dermatología de la Ciudad de Buenos Aires de la Asociación Médica Argentina (SDBA-AMA) TRATAMIENTO DE LA ESCLERODERMIA LOCALIZADA Fruchter R, Kurtzman DJB, Mazori DR y col. Characteristics and treatment of postirradiation morphea: A retrospective multicenter analysis. J Am Acad Dermatol 2017; 76: 19-21. Morfea post irradiación (PIM) 100% Lesiones en el área irradiada. 50% Lesiones también más allá del área afectada. 52% Tratadas con fórmulas tópicas o intralesionales. Lesiones más superficiales y limitadas. Triamcinolona 0.1%, propionato de clobetasol, tacrolimus. 43% Tratadas con agentes sistémicos o fototerapia. Metotrexato, calcitriol oral, colchicina, pentoxifilina con vitamina E y doxiclina.

TRATAMIENTO DE LA ESCLERODERMIA LOCALIZADA Sociedad de Dermatología de la Ciudad de Buenos Aires de la Asociación Médica Argentina (SDBA-AMA) TRATAMIENTO DE LA ESCLERODERMIA LOCALIZADA Fruchter R, Kurtzman DJB, Mazori DR y col. Characteristics and treatment of postirradiation morphea: A retrospective multicenter analysis. J Am Acad Dermatol 2017; 76: 19-21. Morfea post irradiación (PIM) Concuerdan con la literatura que la mayoría de las pacientes presentan PIM dentro de los cinco años posteriores al comienzo de la irradiación. Tratamiento sistémico más utilizado metotrexato más fototerapia ultravioleta B de banda angosta. El estudio es limitado debido a la posibilidad de la resolución espontánea de la afección.

TRATAMIENTO DE LA ESCLERODERMIA LOCALIZADA Sociedad de Dermatología de la Ciudad de Buenos Aires de la Asociación Médica Argentina (SDBA-AMA) TRATAMIENTO DE LA ESCLERODERMIA LOCALIZADA Morfea en placas localizada

TRATAMIENTO DE LA ESCLERODERMIA LOCALIZADA Sociedad de Dermatología de la Ciudad de Buenos Aires de la Asociación Médica Argentina (SDBA-AMA) TRATAMIENTO DE LA ESCLERODERMIA LOCALIZADA Morfea en placas generalizada

TRATAMIENTO DE LA ESCLERODERMIA LOCALIZADA Sociedad de Dermatología de la Ciudad de Buenos Aires de la Asociación Médica Argentina (SDBA-AMA) TRATAMIENTO DE LA ESCLERODERMIA LOCALIZADA Esclerodermia localizada en cuero cabelludo, hacia la región frontal. Se conoce como “golpe de sable” (coup de sabre)

TRATAMIENTO DE LA ESCLERODERMIA LOCALIZADA Sociedad de Dermatología de la Ciudad de Buenos Aires de la Asociación Médica Argentina (SDBA-AMA) TRATAMIENTO DE LA ESCLERODERMIA LOCALIZADA Esclerodermia localizada, “golpe de sable” (coup de sabre)

TRATAMIENTO DE LA ESCLERODERMIA LOCALIZADA Sociedad de Dermatología de la Ciudad de Buenos Aires de la Asociación Médica Argentina (SDBA-AMA) TRATAMIENTO DE LA ESCLERODERMIA LOCALIZADA Síndrome de Parry Romberg

TRATAMIENTO DE LA ESCLERODERMIA LOCALIZADA Sociedad de Dermatología de la Ciudad de Buenos Aires de la Asociación Médica Argentina (SDBA-AMA) TRATAMIENTO DE LA ESCLERODERMIA LOCALIZADA Bibliografía Bolognia JL, Jorizzo JL, Rapini RP y col. Dermatología. Primera Edición en Español. Elsevier España SA. Madrid. España. 2004; 1503-1517. Fruchter R, Kurtzman DJB, Mazori DR y col. Characteristics and treatment of postirradiation morphea: A retrospective multicenter analysis. J Am Acad Dermatol 2017; 76: 19-21. Juárez Rost L, Valle LE. Enfermedades del Tejido Conectivo. En: Valle LE. Dermatología Pediátrica. Enfoque Práctico. Primera Edición. Editorial Dunken SA. Buenos Aires. Argentina. 2014; 147-151. Mangiantini L, Valle LE. Enfermedades del Tejido Conectivo. En: Valle LE. Dermatología General. Enfoque Práctico. Segunda Edición. Editorial Dunken SA. Buenos Aires. Argentina. 2012; 331-335.

TRATAMIENTO DE LA ESCLERODERMIA LOCALIZADA Sociedad de Dermatología de la Ciudad de Buenos Aires de la Asociación Médica Argentina (SDBA-AMA) TRATAMIENTO DE LA ESCLERODERMIA LOCALIZADA Bibliografía Mertens JS, Van Den Reek JM, Kievit W y col. Drug Survival and Predictors of Drug Survival for Methotrexate Treatment in a Retrospective Cohort of Adult Patients with Localizad Scleroderma. Acta Derm Venereol 2016; 96: 943-947. Rebollo Domínguez N, Gutiérrez Mendoza N, Fonte Ávalos V y col. Morfea, una revisión. Dermatología CMQ 2007; 5(4): 224-233. Consulta: 12/05/17. http://www.medigraphic.com/pdfs/cosmetica/dcm-2007/dcm074h.pdf Romero M. Rehabilitación de la esclerodermia. Rev Parag Reumatol 2016; 2 (2). Consulta: 30/04/17 www.revistas.spr.org.py/index.php/spr/article/view/44 Vázquez Cobián LB. Diagnóstico y manejo de la esclerodermia. Rev Puertorriqueña Med Sal Publ. Consulta: 30/04/17. www.medicinaysaludpublica.com/diagnostico-y-manejo-de-la-esclerodermia/.

TRATAMIENTO DE LA ESCLERODERMIA LOCALIZADA Sociedad de Dermatología de la Ciudad de Buenos Aires de la Asociación Médica Argentina (SDBA-AMA) TRATAMIENTO DE LA ESCLERODERMIA LOCALIZADA Prof. Dra. Lidia Ester Valle Jefa Unidad de Dermatología Hospital General de Niños Pedro de Elizalde 1994-2010