Casuística Hospital Córdoba Dr. Rivera Luis

CASO CLÍNICO Sexo: Masculino Edad: 28 años APP: VDRL (+) hace 10 años Sinusitis Crónica Origen: San Francisco (Córdoba) Ocupación: Albañil A. Tóxicos: No Alérgicos: Alérgenos ambientales A. Familiares: No

ANTECEDENTES DE ENFERMEDAD ACTUAL Inicia cuadro clínico hace siete años Disnea de esfuerzo, tos, expectoración Disfonía progresiva Hemoptisis en una sola ocasión No pérdida de peso Síntomas de obstrucción nasal crónico, rinorrea. Otalgia

MV disminuido bilateral, estridor inspiratorio. EXAMEN FÍSICO Normohidratado, normonutrido FR 18 rpm, SpO2: 97% MV disminuido bilateral, estridor inspiratorio. Signos de obstrucción nasal, secreción post nasal Estertores bilaterales escasos Resto de examen físico normal.

LABORATORIO Glob. Blancos: 12.100 Neu 76% Lym 14% Mono 6% Eos 7% Glob. Rojos : 4.630.000 Hb: 14.9 Hto: 41 Plaq: 551.000 Glucosa: 100 mg% Urea: 22 mg% Creat: 0.70 mg% Fal : 201 U/I Transaminasas: Normal PCR: 128 VSG: 85 Iono: Normal Ig E: 43

LABORATORIO Autoinmunidad: ANA: Negativo Vasculitis: ANCAc: Negativo ANCAp: Negativo Baciloscopía BAAR: Negativo Cultivo BAAR: Negativo

LABORATORIO Química en orina: Creatinina en orina 172 mg/dl Albuminuria 38 mg/dl Relación Alb/cr 20 mg/ Orina: pH: 6.5 Sangre: + Leucocitos: 3.4 / campo Hematíes: 4.0 / campo Cilindros: Escasos cilindros hialinos

Última TAC Laringo-Traqueal/Tórax/reconstrucción 3D

FIBROBRONCOSCOPIA Fue dificultosa 2 intervenciones La segunda bajo sedación en quirófano: Cuerdas vocales indemnes Sub-glótico: mucosa friable con múltiples granulomas con luz reducida (8 mm apróx)

ANATOMÍA PATOLÓGICA Biopsia pulmonar Tejido conectivo hialinizado moderado infiltrado inflamatorio linfoplasmocitario difuso y perivascular con algunos eosinófilos entremezclados y aisladas células gigantes multinucleadas. Granuloma representado por células epiteliales y células gigantes multinucleadas y una área de infiltración necrotizante de las arterias de pequeño calibre. Se realiza PAS y ZN negativos para microorganismos Conclusión: Tejido conectivo hialinizado con vasculitis necrotizante y granulomas.

DIAGNÓSTICO DEFINITIVO: GRANULOMATOSIS CON POLIANGEÍTIS CON ESTENOSIS SUBGLÓTICA (GRANULOMATOSIS DE WEGENER)

- Ulceras orales o secreción nasal - Nódulos cavitados o infiltrados GRANULOMATOSIS CON POLIANGEÍTIS Criterios del American College of Rheumatology - Ulceras orales o secreción nasal - Nódulos cavitados o infiltrados - Sedimento urinario anormal (cilindros eritrocíticos o > 5 eritrocitos por campo) - Inflamación granulomatosa en la biopsia (≥2 criterios sensibilidad y especificidad del 90%)

GRANULOMATOSIS CON POLIANGEÍTIS - Enfermedad sistémica con vasculitis necrosante que afecta vasos de pequeño y mediano calibre. - Inflamación granulomatosa que afecta al tracto respiratorio (superior e inferior) y riñón (gromerulonefritis) - Incidencia 9 a 16 casos por millón de habitantes. - Manifestaciones radiológicas mas frecuentes son nódulos pulmonares bilaterales y en el 50% se acompañan de cavitación.

GRANULOMATOSIS CON POLIANGEÍTIS - Anca-c es positivo en > 50% en el momento del dx. - La Estenosis Subglótica (ESG) 9 -23 % de los pacientes con GCP - El tratamiento de la ESG es complejo requieren de repetidas intervenciones, con una alta tasa de recurrencia. - Mas del 50% de pacientes con ESG requerirán traqueostomía en algún momento de su evolución.

Dilatación con inyección intralesional de corticoides TRATAMIENTO Tratamiento de Inducción: Glucocorticoides Inmunosupresor: Metotrexate Tratamiento de Mantenimiento Glucocorticoides a dosis bajas Broncoscopia rígida terapéutica: Dilatación y electrocauterio Dilatación con inyección intralesional de corticoides (próximo plan terapéutico)

Espirometría post dilatación por broncoscopia rígida: DILATACIÓN Y ELECTROCAUTERIO

Gracias..