Síndrome nefrótico y síndrome nefrítico Universidad de Santiago de Chile Internado de Pediatría Hospital El Pino Dr. Carranza Intª. Carolina Moreno A. Int. Sergio Escobar H.

Síndrome nefrótico

Definición “Síndrome caracterizado por proteinuria masiva, edema, hipoproteinemia, hipercolesterolemia e hipertrigliceridemia”.

Epidemiología La incidencia mundial es de 2 a 7 x 100.000 hab. de la población general y 15 x 100.000 hab. en niños menores de 16 años. La prevalencia mundial es de 15,7 x 100.000 niños. La edad más frecuente de aparición es entre los 2 y los 8 años.

Etiología Desconocida. Se sugiere un mecanismo inmune relacionado a atopía, variación estacional de las recaídas, descompensación con cuadros virales, picaduras de insectos, etc.; además de la buena respuesta al uso de corticoides. Linfoquina glomerulotóxica producida por células T aberrantes. Aumento de antígenos del CMH (HLA-B12, HLA-B8 y HLA- B27).

Fisiopatología Proteinuria Hipoproteinemia Presión oncótica FG Edema Aumento de la permeabilidad glomerular Proteinuria Hipoproteinemia Presión oncótica FG Edema Hipovolemia Retención de Na+ y H2O R-A-A

Fisiopatología Proteinuria masiva (>50 mg/Kg/día ó 40 mg/m2/hora ó >2 proteina/creatinina en orina). Proteínas que se pierden: Albúmina (< o = 2 g/l edema). Ig G y factor B del complemento. Transferrina. IGF 1 y 2. Proteína transportadora de vit D. Inhibidores de la coagulación.

Fisiopatología Hiperlipidemia: Colesterol sérico y triglicéridos están . Síntesis de proteínas está . compensatorio de la producción de albúmina, con a su vez de apoproteínas. El aclaramiento de apoproteínas está a nivel tisular.

Clasificación según hallazgos histológicos Cambios mínimos. Glomerulonefritis focal y segmentaria. Glomerulonefritis proliferativa: membranoproliferativa, proliferativa mesangial difusa, crescéntica. Nefropatía membranosa. Glomerulonefritis crónica.

Cuadro clínico Signos vitales: Presión arterial: normal o . Temperatura: normal (salvo si hay infección). FC: Taquicardia. FR: Taquipnea.

Cuadro clínico Examen físico: Edema CV: Ruidos cardíacos o . Respiratorio: Dificultad respiratoria. Gastrointestinal: Diarrea, dolor abdominal, hepatomegalia. Genitourinario: Edema escrotal o vulvar, linfedema, hidrocele.

Diagnóstico Anamnesis y examen físico. Examen de orina: proteinuria. Función renal. Bioquímica: proteínas séricas, hiperlipidemia. Hematología: hemoconcentración o anemia, VHS. Serología: C3,, ANA, ANCA, VDRL, AgsHB, ASO.

Diagnóstico Diferencial Colagenopatías. Vasculitis. SHU. Nefropatía por VIH. Diabetes mellitus. Lúes congénita.

Tratamiento Hospitalizar: inicialmente para completar estudio. Medidas generales: Reposo, régimen sin sal, aporte normal de proteínas. Corticoides: Esquema estándar: Prednisona 60 mg/m2/día por 4 semanas; luego 40 mg/m2/interdiario por 4 semanas. Esquema alargado: Prednisona 60mg/m2/día por 6 semanas; luego 40 mg/m2 interdiario por 4 semanas. Esquema acortado: Prednisona 60 mg/m2 hasta 3 muestras de proteinuria negativa; seguido de 40 mg/m2 interdiario hasta normalización de albúmina sérica.

Tratamiento Diuréticos: Furosemida (1-5 mg/Kg/día) o hidroclorotiazida (2-5mg/Kg/día) c/ o s/ ahorrador de K+ espironolactona (1-2 mg/Kg/día) o amiloride (0,3-0,5 mg/Kg/día).

Clasificación según respuesta al tratamiento Corticosensible. Corticorresistente. Recaedor frecuente. Corticodependiente.

Complicaciones Infecciones. Trastornos hidroelectrolíticos. Shock. Insuficiencia renal aguda. Trastornos de la coagulación. Fenómenos tromboembólicos.

Síndrome Nefrítico

Definición “Cuadro caracterizado por presencia de edema, HTA y hematuria con compromiso en grado variable de la función renal”

Etiología Causas múltiples. Alteraciones: Inmunológicas Hereditarias. Glomerulonefritis aguda Post-Estreptocócica Hereditarias. De la coagulación.

Epidemiología 7/100.000 habitantes en períodos endémicos. 18/100.000 habitantes en brotes epidémicos. 95% son menores de 15 años. 50% entre 5 y 9 años. Predominio sexo masculino (57%) Se presenta durante todo el año con alzas estacionales en otoño y primavera. Más habitual en grupos familiares con mayor grado de hacinamiento.

Fisiopatología Infección faríngea o cutánea por EBHGA 1 a 2 semanas previas. Cepa nefritogénica de EBHGA.

Fisiopatología Infección por EBHGA Formación de inmunocomplejos Depósito en mb basal glomerular Fenómeno inflamatorio Lesión glomerular Alteración de función renal FG FSR Secreción de aldosterona Retención de Na+ y H2O

Cuadro clínico Antecedente de infección estreptocócica. Edema. HTA. Oliguria. Hematuria. CEG.

Exámenes de laboratorio Examen de orina. Hemograma. Bacteriología. Serología e inmunología Otros: Rx tórax, ECG, bx renal.

Exámenes de laboratorio Examen de orina: Período de latencia: Normal o hematuria microscópica. Fase aguda edematosa: Oliguria. Densidad < 1.020 Albuminuria < 1 gr/dL No hay glucosuria Número aumentado de hematíes, leucocitos, células epiteliales y cilindros.

Exámenes de laboratorio Hemograma: Anemia normocítica – normocrómica. Fórmula leucocitaria: Normal. Fórmula plaquetaria: Normal.

Exámenes de laboratorio Bacteriología: Cultivos faríngeos de EBHGA: bajo rendimiento. 30% Cultivos de piel de EBHGA: 60%

Exámenes de laboratorio Serología e inmunología: Determinación de ASO: títulos altos confirman existencia de infección estreptocócica previa. Se eleva a los 7 días de la infección, peak 3 a 5 semanas. Complemento C3: Baja a los 15 días de la infección estreptocócica, coincide con el inicio de la fase aguda edematosa y se normaliza 4 a 6 semanas después. Elemento de gran valor.

Complicaciones de la fase aguda Insuficiencia cardiaca. 10% Taquicardia. Ortopnea. Ingurgitación yugular. Ritmo de galope. Hepatomegalia dolorosa. Rx tórax: signos de congestión pulmonar.

Complicaciones de la fase aguda Encefalopatía hipertensiva. 1% Cefalea. Mareos. Molestias abdominales y vómitos. Amaurosis fugax. Hemiparesias. Desorientación. Convulsiones tónico – clónicas.

Complicaciones de la fase aguda Insuficiencia renal aguda. 0.5% Complicación rara. Oliguria extrema y mantenida Alteraciones hidroelectrolíticas.

Tratamiento Medidas generales: Reposo en cama. Balance hídrico. (peso diario, diuresis y densidad urinaria) Dieta: Restricción de Na+, K+, proteínas.

Tratamiento específico Infección estreptocócica: Penicilina benzatina dosis única IM (600.000 UI en < 30 kg y 1.200.000 UI > 30 kg). HTA: Sólo si hay encefalopatía hipertensiva: Furosemida 5 mg/kg/dosis. En emergencia hipertensiva agregar antagonista de calcio Nifedipino 0.5 mg/kg sublingual.

Tratamiento específico Insuficiencia cardiaca: Reposo absoluto, semisentado. Oxígeno 100% Furosemida 5 – 10 mg/kg/dosis Nifedipino y morfina como tratamiento complementario. Diálisis peritoneal en casos refractarios.

Evolución y pronóstico Curación completa en el 100% de los casos. Edema y HTA desaparecen en las 2 primeras semanas. Hematuria macroscópica y compromiso de función renal desaparecen en el primer mes. Hematuria microscópica puede prolongarse por más de un año.

Muchas Gracias