Caso 19.1 Mujer de 52 años con alteraciones sensitivas en las piernas

Caso 19.1 Antecedentes personales Antecedentes familiares Mujer, 52 años. Lupus discoide hace años. Talasemia minor. IV periférica. Migrañas. En estudio en medicina interna por presentar ANA + (1/800), anti-ENA +, anti-SSa + y anti-SSb +, anti-ADN -; sin alteración orgánica salvo hipertransaminasemia intermitente. Antecedentes familiares - Hermano con LES.

Caso 19.1 Anamnesis Desde hace unos días nota una alteración sensitiva ascendente desde las piernas hasta el tronco y torpeza de la marcha, sin claro déficit motor No refiere alteraciones de esfínteres Exploración neurológica Lenguaje y estado mental normales Fondo de ojo y pares craneales normales Fuerza normal en las cuatro extremidades Reflejos musculares normales en los brazos, rotulianos muy débiles y aquíleos abolidos Reflejos plantares indiferentes Marcha insegura. Romberg + Trastorno sensitivo global en las piernas con nivel T5-T6

Caso 19.1 Pregunta n.º 1. Con los datos clínicos ¿cuál es la localización más probable de la lesión? Médula cervical Médula dorsal Médula lumbar Cola de caballo Sistema nervioso periférico

Caso 19.1 Respuesta a la pregunta n.º 1. Con los datos clínicos ¿cuál es la localización más probable de la lesión? Médula cervical Médula dorsal Médula lumbar Cola de caballo Sistema nervioso periférico Las alteraciones sensitivas en las piernas y los trastornos urinarios serían compatibles con una lesión de la cola de caballo o de la médula lumbar pero el nivel sensitivo torácico con una exploración normal en los brazos indica inequívocamente que la lesión es medular dorsal.

Caso 19.1 La lesión medular es incompleta (no transversa) pues no hay pérdida de fuerza Toda lesión medular es una urgencia médica El algoritmo básico de diagnóstico se presenta en la siguiente figura La exploración inicial inmediata es la RM para diferenciar entre lesiones compresivas y no compresivas de la médula

PACIENTE CON LESIÓN MEDULAR AGUDA NO TRAUMATICA RM INMEDIATA Lesión compresiva Sin lesión compresiva Con o sin alteración señal medular Hematoma extradural Tumor primario (intramedular o extramedular Espondilodiscitis Absceso extramedular Tumor secundario (metástasis) Bajo tratamiento anticoagulante o Coagulopatía Sí No Corregir coagulación Evacuación quirúrgica si no hay mejoría rápida Arteriografía Si malformación valorar embolización o cirugía Neurocirugía Primario conocido Bolo dexametasona Radioterapia Fijación anterior columna Biopsia o búsqueda primario oncología Tratamiento antibiótico empírico Punción-aspiración guía tratamiento antibiótico Evacuación si no hay mejoría PL LCR inflamatorio LCR Normal Infarto medular Mielopatías inmunológicas o paraneoplásicas Mielitis agudas Investigar la causa Tratamiento sintomático o etiológico Tratamiento etiológico si es posible (antibióticos, antivirales)

Caso 19.1 ¿Qué anomalías se aprecian en la RM?

Caso 19.1 Hay una alteración difusa de la señal de la médula dorsal sin claro realce con el contraste

Caso 19.1 La RM descarta un proceso compresivo El siguiente paso diagnóstico (ver algoritmo) es la PL para diferenciar entre los procesos inflamatorios (mielitis) y los no inflamatorios (infartos y mielopatías secundarias a otros procesos) LCR: proteínas 19 mg/ml, glucosa 60 mg/ml, células 4/ml El resultado del LCR no apoya una mielitis y se deben investigar otras causas de mielopatía (ver cuadro 19.1 del texto) Se practican nuevas pruebas complementarias

Caso 19.1 Exámenes complementarios Cr 0,82, GOT 36, GPT 65, FA 84, GGT 72, BiT 0,4, Na+ 139, Hb 9,0, hto 28,2, leucos 3,9, VSG 110. Potenciales evocados multimodales en límite normales, EEG normal, ENG en límites normales. TC cuerpo: no se observa lesión neoplásica. Autoanticuerpos: ANA + 1:1600 Anti-ADN – Anticardiolipina Ig M + ENAS + Ssa/Ro60 + Ro52 + Ssb + Scl 70 – Antihistonas – Ac. lúpico – (dudoso) Ac. antiNMO - Marcadores tumorales negativos. RPR + IgG en LCR normal con BO negativas

Caso 19.1 Diagnóstico clínico Mielopatía aguda como primera manifestación de un lupus eritematoso diseminado Evolución En la primera semana del ingreso empeoramiento de la fuerza en las piernas y aparición de un signo de Babinski Tratamiento: bolos de corticoides y ciclofosfamida más rehabilitación A los 3 meses la paciente estaba estable y caminaba sin ayuda

Caso 19.1 Comentarios finales Las manifestaciones neuropsiquiátricas son frecuentes en el LES y pueden ser su síntoma de presentación La patogenia es incierta pero es de gran importancia la integridad de la BHE La mielopatía lúpica presenta una fuerte asociación con anticuerpos antifosfolípidos y pueden coexistir anticuerpos antiaquaporina 4 Ante la presencia de anticuerpos antifosfolípidos se debe considerar la posibilidad de una anticoagulación además del tratamiento inmunomodulador

Caso 19.1 Referencias recomendadas Schulz SW, et al. Initial presentation of acute transverse myelitis in systemic lupus erythematosus. Rheumatol Int. 2011; jul 22 (Epub ahead of print). Dellavance A, et al. Anti-aquaporina-4 antibodies in the context of assorted immune-mediated diseases. Eur J Neurol. 2011; jul 19 (Epub ahead of print).