REPASO REUMATOLOGÍA. CASOS CLÍNICOS Pedro Alarcón. MIR 4 de M.Interna AulaMIR 2010

Dolores articulares generalizados. CASO 1 Mujer. 33 años. Dolores articulares generalizados. Refiere inflamación articular en ambas muñecas y varias articulaciones de los dedos de ambas manos.

CASO 1 ¿diagnóstico diferencial? ¿ANAMNESIS? ¿EXPLORACIÓN FÍSICA? ¿PRUEBAS COMPLEMENTARIAS?

CASO 1

Hemograma: Hb: 10.8 mg/dl, VCM: 90 fl. VSG: 45 CASO 1 Hemograma: Hb: 10.8 mg/dl, VCM: 90 fl. VSG: 45 Bioquímica: Sólo destaca PCR: 9 Estudio de autoinmunidad: ANAs y ENAs normales FR: 110, antiCCP: 55

ARTRITIS REUMATOIDE CASO 1 Diagnóstico: ¿TRATAMIENTO? Dosis bajas de corticoides + AINEs Inicio con metotrexate ¿COMPLICACIONES?

Dolores generalizados. Pérdida de peso. CASO 2 Mujer de 28 años. Dolores generalizados. Pérdida de peso. Parestesias en mmii y lesiones cutáneas con fotosensibilidad Lesiones dermatológicas en cara TA: 175/90

CASO 2 ¿ANAMNESIS? ¿EXPLORACIÓN FÍSICA? ¿PRUEBAS COMPLEMENTARIAS?

CASO 2 Analítica: 3500 leucocitos(fórmula normal). Hb: 9.1, VCM: 87. VSG: 65 Bioquímica Urea: 70, creatinina: 1.8 Orina: Hematíes 10-20/campo Cilindros granulosos en cantidad abundante Proteínas: 2g/24h Autoinmunidad: ANA: 1/320 ENAs con elevación de antiDNAds, Ro, La y Sm Disminución de CH50, C3 y C4

CASO 2 SD NEFRÍTICO BIOPSIA RENAL: Proliferación endocapilar y extracapilar difusa, con depósitos inmunitarios subendoteliales difusos y alteraciones mesangiales

LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO CON: CASO 2 DIAGNÓSTICO: LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO CON: NEFRITIS LÚPICA LUPUS CUTÁNEO AGUDO VASCULITIS LEUCOCITOCLÁSTICA EN MMII SOSPECHA DE POLINEUROPATÍA SENSITIVA

CASO 2 Tratamiento del brote grave: Hidroxicloroquina CORTICOIDES (1mg/Kg/d) CICLOFOSFAMIDA O MICOFENOLATO DE MOFETILO IECA/ARA-2 Las consabidas medidas generales

CASO 3 Motivo de consulta: Paciente mujer de 35 años con antecedentes personales: Trombosis venosa profunda en mmii (asociada al tabaco + consumo de anticonceptivos orales) 1 aborto Motivo de consulta: Paresia e hipoestesia de pierna derecha + incontinencia esfinteriana + apraxia de la marcha de 1.5h horas de evolución

DIAGNÓSTICO: PEASO DE MARRONACO…

CASO 3 SE ACTIVA CÓDIGO ICTUS (<4.5 horas): Evaluación neurológica y prueba de imagen cerebral Analítica urgente y coagulación: sólo destaca ligero incremento del TTPA. ECG: normal AAS 325 mg y control de constantes FIBRINOLISIS Infarto de la arteria cerebral anterior

CASO 3 SE INGRESÓ Y SE LE SOLICITÓ: Analítica general: sin hallazgos de interés. Autoinmunidad: ANAs 1/320. Resto normales Pruebas de coagulación especial (anticuerpos antifofolípidos, prot C y S, factor V leyden, gen de la MTHFR, AT III): Anticardiolipina IgG >1/160. Anticoagulante lúpico y antibeta2glicoproteína negativos. (confirmado en 2º estudio a los 3 meses) ECOCARDIO: descarta valvulopatías RMN de control: resolución del cuadro ictal. Qué suerte.

CASO 3 Diagnóstico: SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDO. Dada la sospecha de SAF 2º se deriva para seguimiento. Tratamiento: Anticoagulación manteniendo INR: 3-3.5 (por la trombosis arterial previa) Si se queda embarazada: Suspender ACO AAS + HBPM a dosis anticoagulantes

CASO 4 Edema e induración de los dedos del mismo tiempo de evolución. 38 años. Mujer. Acude a la consulta por fenómeno de raynaud intenso desde hace 2 meses exacerbado por estrés y frío. Edema e induración de los dedos del mismo tiempo de evolución. Reflujo gastroesofágico. Sequedad de mucosas

CASO 4 ¿ANAMNESIS? ¿EXPLORACIÓN FÍSICA? ¿PRUEBAS COMPLEMENTARIAS? ERGE

CASO 4 Analítica: 3200 leucos con fórmula normal Anemia normocítica discreta Elevación leve d erectantes Autoinmunidad: ANA 1/320 de patrón nucleolar Ac anticentrómero positivos Ro, La, Sm, Scl 70, DNA negativos

CASO 4

ESCLERODERMIA LIMITADA CASO 4 Diagnóstico: ESCLERODERMIA LIMITADA Tratamiento: Raynaud: antagonistas del calcio o diltiazem si afectación esofágica. Dejar de fumar y evitar el frío Corticoides tópicos o prednisona a baja dosis

CASO 5 Mujer de 42 años. Poliartralgias Febrícula mantenida Como antecedentes destaca importante xeroftalmía y xerostomía. Hipertrofia parotídea leve.

CASO 5

CASO 5 En las pruebas complementarias destaca: Hipergammaglobulinemia policlonal Factor reumatoide, ANAs y anti Ro y La elevados. Rx de tórax, ECG, coagulación normal. Test de schirmer Gammagrafía parotídea

SD DE SJOGREN PRIMARIO CASO 5 Tratamiento: Diagnóstico: SD DE SJOGREN PRIMARIO Tratamiento: Sintomático (pilocarpina, geles…) Hidroxicloroquina para las poliartralgias Vigilancia activa de NEFRITIS INTERSTICIAL Y LINFOMA

CASO 6 Mujer de 56 años. Erupción exantemática a nivel facial con cierto componente edematoso. Erupción en zonas fotoexpuestas y a nivel de interfalángicas en manos. Necesidad de ayuda para ponerse de pie y peinarse. 2 meses de evolución. Acompaña febrícula, poliartralgias y pérdida de peso. Dolor abdominal leve continuo

CASO 6

CASO 6 Ac anti Jo1 y otros antisintetasa positivos alterados Analítica: Anemia microcítica (Hb: 9.5, VCM: 75) VCM: 87, PCR: 14 CPK: 780 Autoinmunidad: Ac anti Jo1 y otros antisintetasa positivos EMG: Potenciales miopáticos alterados

CASO 6 Alteración de los parámetros de difusión: DLCO NEUMOPATÍA INTERSTICIAL Alteración de los parámetros de difusión: DLCO

(con fibrosis pulmonar asociada) CASO 6 Diagnóstico: DERMATOPOLIMIOSITIS (con fibrosis pulmonar asociada) Se realiza ECO y después TAC abdominal que confirma la existencia de neoplasia ovárica TTO: El de la neo de ovario Comienza con prednisona y metotrexate

CASO 7 Varón de 76 años. Clínica de mal estado general y pérdida de peso de 2 meses de evolución. Fiebre mantenida de 37.5 – 38ºC Cefalea holocraneal Debilidad generalizada

CASO 7 ¿ANAMNESIS? ¿EXPLORACIÓN FÍSICA? ¿PRUEBAS COMPLEMENTARIAS? Analítica: Hb: 10 mg/dl, VC: 90 Leucocitos: 12000, PMN: 67% PCR: 15, VSG: 98 Marcadores tumorales, proteinograma e Igs normales Hemocultivos repetidos sin antibióticos normales ECO abdominal y cardíaca, Rx de tórax, TAC toracoabdominal normal

ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES CON POLIMIALGIA REUMÁTICA ASOCIADA CASO 7 ECO temporal: Aumento de grosor de la pared arterial y alteración del flujo doppler color. Biopsia de arteria temporal: compatible con vasculitis a dicho nivel ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES CON POLIMIALGIA REUMÁTICA ASOCIADA Tto: Prednisona 1mg/kg/d inicial

CASO 8 Varón de 53 años. Pérdida de peso de 7 kg en 2 meses + febrícula Livedo reticularis Síntomas compatibles con mononeuritis múltiple Dolor abdominal

CASO 8 HTA: 185/110 (no conocida) Datos de interés aparte: HTA: 185/110 (no conocida) Urea: 86, creatinina: 2.1 con sedimento con 20-30 hematíes/campo y proteinuria (500mg/dl) Rx de tórax normal y ECG normal (sin signos de sobrecarga..) SOSPECHA DE ENFERMEDAD SISTÉMICA (vasculitis?, cáncer?): sd constitucional + livedo reticularis + I.renal con sedimento “activo” + mononeuritis múltiple

CASO 8 ¿ANAMNESIS? ¿EXPLORACIÓN FÍSICA? ¿PRUEBAS COMPLEMENTARIAS?

CASO 8 Autoinmunidad: AngioTAC abdominal y de arterias renales: ANAs, crioglobulinas, ANCAs (MPO y PR3) normales. AngioTAC abdominal y de arterias renales: Formación de microaneurismas a nivel de arterias de mediano calibre Electromiograma: Compatible con mononeuritis múltiple Biopsia de piel: capilares con necrosis fibrinoide Serología de VHB, VHC, VIH: negativa

PANARTERITIS NODOSA CLÁSICA CASO 8 Diagnóstico: PANARTERITIS NODOSA CLÁSICA Tto: prednisona + pulsos de ciclofosfamida

CASO 9 Varón de 67 años Mal estado general con pérdida de peso, febrícula de 2 semanas de evolución Disnea rápidamente progresiva con hemoptisis leve desde ayer: SO2: 80% basal Poliartralgias y síntomas compatibles con polineuropatía

CASO 9 ¿ANAMNESIS? ¿EXPLORACIÓN FÍSICA? ¿PRUEBAS COMPLEMENTARIAS? Aporta analítica del centro de salud: Anemia normocítica (Hb: 8.2) Leucocitosis y neutrofilia con procalcitonina normal Incremento de VSG (86) y PCR (10) Urea: 210, creatinina: 4.2 con proteínas 150mg/dl en muestra aislada y hematíes 20-30/campo GSA urgencias (FiO2: 40%): pO2: 51,pCO2: 29, HCO3: 16, lac:3.3 ¿ANAMNESIS? ¿EXPLORACIÓN FÍSICA? ¿PRUEBAS COMPLEMENTARIAS?

CASO 9 SD “RENO-PULMONAR”: ¿DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL?

CASO 9 Fibrobroncoscopia: hemorragia alveolar difusa Autoinmunidad: ANAs, DNAds, Ro, La, Sm, RNP (-), complemento… Ac anti MBG (anti membrana basal glomerular) (-) ANCAs MPO (pANCAs): POSITIVOS

POLIANGEÍTIS MICROSCÓPICA CASO 9 Diagnóstico: POLIANGEÍTIS MICROSCÓPICA Tto: Bolos de CTC + ciclofosfamida Plasmaféresis + hemodiálisis

CASOS 10 y 11 CHURG STRAUSS WEGENER El mismo caso clínico que el anterior con pólipos nasales, sinusitis Crisis asmáticas. Eosinofilia Infiltrados pulmonares no Cavitados Granulomas pANCA (50%) sinusitis, destrucción de partes blandas Infiltrados pulmonares sí Cavitados Granulomas cANCA (70%) CHURG STRAUSS WEGENER

CASOS 10 y 11 CHURG-STRAUSS WEGENER

PÚRPURA DE SCHONLEIN-HENOCH CASO 12 Chaval de 15 años. Poliartralgias Dolor abdominal Erupción purpúrica en mmii Creatinina: 2.2 PÚRPURA DE SCHONLEIN-HENOCH Tto: En este caso CTC por la afectación renal

CASO 13 Mujer de 28 años. Aftas y úlceras orales de repetición 2 episodios igualmente de úlceras genitales Eritema nodoso Uveítis

CASO 13

CASO 13 Dx: ENF DE BEHCET Tto: CTC + azatioprina si afectación ocular o neurológica

“El secreto del éxito es conocer el valor de las cosas”