RESUMEN PREGUNTAS HEMATOLOGÍA (14 PREGS AÑO) ANEMIA MICROCÍTICA (2/AÑO) MEGALOBLÁSTICA (1/AÑO). HEMOLÍTICAS (1,5/AÑO) APLASIA - SMD (1/AÑO) LEUCEMIAS AGUDAS (1/AÑO) LEUCEMIAS “CRÓNICAS” (1-2/AÑO) LINFOMAS (2/AÑO) MIELOMA (1/AÑO) TMO (1/AÑO). TROMBOPENIA-VW (1-2/AÑO) TROMBOFILIA – ANTICOAGULANTES (1/AÑO) OTRAS (1/4 AÑOS. ESPLENECTOMÍA)

LEUCOCITOS Y PLAQUETAS PLASMA LEUCOCITOS Y PLAQUETAS HEMATÍES COAGULACIÓN ALTERACIÓN PLAQUETAS ONCOHEMATO ANEMIAS

1 2 3 Médula Ósea Pocas células normales INSUFICIENCIA MEDULAR Completa  Aplasia medular Parcial  Aplasia pura de serie roja MIELOFIBROSIS Células anormales ANEMIA REFRECTARIA O MIELODISPLASIA ANEMIA MEGALOBLÁSTICA  Vit B12  Ácido fólico ANEMIA DE PROCESOS CRÓNICOS  Eritropoyetina  Inflamatorio crónico 2 3

Estructura del Hematíe 1 Médula Ósea 2 Estructura del Hematíe Déficit de Fe A. Ferropénica Grupo Hem- A. Sideroblástica Cadenas Globina Talasemias 3 Anemias Hemolíticas Esplenomegalia A. hemolítica autoinmune Depósito microvascular de fibrina: Púrpura, CID, síndrome trombótico microangiopático (PTT y SHU). Plasmodium Traumatismo en la circulación Hemólisis por tóxicos (Wilson) EXTRACORPUSCULARES Membrana INTRACORPUSCULARES Esferocitosis Acantocitosis HPN Enzimas Glucolisis Anaerobia Déficit de G6PDH Hb Talasemias A. drepanocítica

SATURACIÓN TRANSFERRINA PROTOPORFIRINA LIBRE ERITROCITARIA FERROPENIA TRASTORNOS CRÓNICOS SIDEROBLÁSTICA RASGO TALASEMIA  RASGO TALASEMIA  HEMATIES 4’15-4’9 X10 6/mm3  N ó  HEMOGLOBINA H 13-18 mg/dl M 12-16 mg/dl HIERRO SÉRICO 50-150 µg/dl  N FERRITINA 50-200 µg/L HIERRO EN MO TRANSFERRINA 250-360 µg/dl SATURACIÓN TRANSFERRINA 30-50% PROTOPORFIRINA LIBRE ERITROCITARIA 30-50 µg/dl HEMOGLOBINA A2 (2%) IDH CHCM (333%) HCM (322pgr VCM 80-100 fl Microcitosis N ó  ó 

VCM 70 FL FERRITINA MENOR DE 15 mcg/L SIDEROBLASTICA ? TALASEMIA ? ENFERMEDADES CRÓNICAS ? FERROPENIA

COMPLETAN EL DIAGNOSTICO SIDEREMIA Y TIBC SATURACION DE LA TRANSFERRINA PROTOPORFIRINA ERITROCITARIA LIBRE RECEPTORES PARA TRANSFERRINA ALTOS ESTUDIO DEPÓSITOS MÉDULA ÓSEA ANTICUERPOS ANTITRANSGLUTAMINASA IgA ESTUDIO ENDOSCÓPICO

PANENDOSCOPIA ORAL + COLONOSCOPIA (*) SI AMBAS NEGATIVAS WCE ACTITUD EN PACIENTE CON ANEMIA FERROPÉNICA INEXPLICADA Y HEMOCCULT POSITIVO PANENDOSCOPIA ORAL + COLONOSCOPIA (*) SI AMBAS NEGATIVAS WCE NOTA: WCE = Wireless capsule endoscopy. (*) Suspender ferroterapia 10 días antes de la colonoscopia.

TRATAMIENTO ¿CUÁNDO TRANSFUSIÓN? ANEMIA CON REPERCUSIÓN SEVERA (Hb<7) (INESTABILIDAD CARDIOVASCULAR) PÉRDIDAS CONTINUAS Y NECESITA INTERVENCIÓN INMEDIATA. RESTO DE CASOS HIERRO ORAL (INCLUSO EN ASINTOMÁTICOS) 6 MESES NO TOLERAN O GRANDES NECESIDADES (EPO) HIERRO PARENTERAL (OJO ANAFILAXIS) GLUCONATO? – FE-SACAROSA?

PACIENTE CON SOSPECHA DE CÁNCER DIGESTIVO DAR HIERRO ORAL PEDIR PANENDOSCOPIA PEDIR COLONOSCOPIA SUSPENDER FERROTERAPIA 10 DÍAS ANTES DE LA COLONO MANTENER HASTA 6 MESES TRAS CORREGIR ANEMIA (INCLUSO HASTA 12 PARA RELLENAR DEPÓSITOS) SI NO RESPUESTA: NO CUMPLIMIENTO (MÁS FRECUENTE) PUEDE HACERSE TEST DE TOLERANCIA /DAR DOS TABLETAS Y MEDIR FE SÉRICO A LAS 2 HORAS: DEBE SUBIR 100 mcg/dL

TALASEMIA CLINICA GRAVE NIÑOS FERRITINA > 50 DIANOCITOS – P.BAS ELECTROFORESIS HB OTRAS MICROCITOSIS SEUDOPOLIGLOBULIA 6mill Ht; Hb 11; VCM 70 SIDEROBLASTICA ALCOHOL – ISONIACIDA – PLOMO FERRITINA > 50 B6

ENFERMEDADES CRÓNICAS (FERRITINA > 30) INFLAMACIONES INFECCIONES FRACASO RENAL CÁNCER PUEDEN SER MICROCITICAS HEMOGLOBINURIA PAROXISTICA NOCTURNA CITOPENIAS HEMÓLISIS TROMBOSIS

TRATAMIENTO AEC ERITROPOYETINA (IRC – NEO….) (HASTA Hb 10-12 Y LUEGO BAJAR DOSIS) SI DEJAN DE RESPONDER PUEDEN SER 2 COSAS - INFECCIÓN: SUSPENDER EPO Y PASAR A TRANSFUSIONES HASTA QUE SE RESUELVA - DÉFICIT DE HIERRO DAR HIERRO ORAL

VCM 110 FL

ORIENTACION INICIAL OTRAS MACROCITOSIS

LABORATORIO MEGALOBLASTICA BIOQUIMICA B12 (<200) – FOLICO (<4) HOMOCISTEINA – METILMALONICO BILIRRUBINA – LDH – HAPTOGLOBINA HEMOGRAMA – FÓRMULA MEGALOBLASTOSIS CUERPOS DE HOWELL JOLLY POSIBLE LEUCO Y TROMBOPENIA HIPERSEGMENTACION TEST DE SCHILLING B12 – ABSORCION – ELIMINACION URINARIA SE CORRIGE CON FI – ATB – ENZIMAS NORMAL (NO ABSORCION ALMENTOS-B12?)

CLNICA

TRATAMIENTO MEGALOBLÁSTICA DÉFICIT DE B12: 6 INYECCIONES DE 1000 mcg DE OH-COBALAMINA (diarias). O 100 mcg DÍA DE CIANOCOBALAMINA. LUEGO, SEMANAL 4 SEMANAS MANTENIMIENTO OH-COBALAMINA/1-3 MESES (O CIANOCOBALAMINA/MES) TRANSITORIO O DE POR VIDA DÉFICIT DE FÓLICO: 1-5 mg/DÍA DURANTE 4 MESES A VECES DE POR VIDA (HEMÓLISIS CRÓNICA) ENTONCES MEDIR COBALAMINA ANUALMENTE

CASOS DE BUEN PRONÓSTICO: ERITROPOYETINA (si ésta es menor de 500 mU/mL). INMUNOSUPRESORES Menores de 60 años con MO hipocelular y/o HLA DR15. ATG + ciclosporina A NO CANDIDATOS A INMUNOSUPRESORES Resto de pacientes LENALIDOMIDA (ELECCIÓN PARA EL 5q-)o AZACITIDINA o DECITABINA. RESTO DE CASOS Tratamiento como leucemias Trasplante: supervivencia 50% a 3 años

TRATAMIENTO TRASPLANTE: SUPERVIVENCIA 50% A 3 AÑOS AZACITIDINA – DECITABINA (CICLOS IV) LENALIDOMIDA PARA EL 5q- AMIFOSTINA (EN JÓVENES)

TRATAMIENTO DE LA APLASIA TRASPLANTE: LO MEJOR (ST EN JÓVENES Y EN MAYORES CON NEUTROPENIA MUY SEVERA) ATG/ALG + CsA ó Cc ATG: POSIBLE ANAFILAXIS ATG/ALG: POSIBLE ENFERMEDAD DEL SUERO CsA: POSIBLE INFECCIÓN POR P.CARINII 15% DESARROLLAN SMD TRAS TRATAMIENTO IS

NORMO O MACRO RETICULOCITOS ALTOS

HEMOLISIS RETICULOCITOS BILIRRUBINA LDH HAPTOGLOBINA POLICROMATOFILIA ORINAS OSCURAS?? COOMBS ECOGRAFIA FROTIS INFECCIONES FRAGILIDAD OSMOTICA CD55 – CD59 ELECTROFORESIS ACTIVIDAD G6PD FUNCION HEPATICA HEMOLISIS

ESQUISTOCITOS STM – CID – HIPERTENSIÓN MALIGNA – HEMÓLISIS MECÁNICAS

Acantocitosis: HEPATOPATÍAS – ZIEVE – ABETALIPOPROTEINEMIA - ANOREXIA

ESFEROCITOS ESFEROCITOSIS HEREDITARIA – HEMOLISIS INMUNE – QUEMADURAS HIPOFOSFATEMIA – SEPSIS POR CLOSTRIDIUM

DREPANOCITOS: PUES ESO

DIANOCITOS TALASEMIA – OTRAS HEMOGLOBINOPATÍAS

EQUINOCITOS INSUFICIENCIA RENAL – DÉFICIT DE PIRUVATO KINASA

DACRIOCITOS: MIELOFIBROSIS IDIOPÁTICA – ANEMIA MIELOTÍSICA

FERROPENIA

ANEMIA MEGALOBLASTICA

FORMAS RARAS