HEMATOLOGIA

RESUMEN PREGUNTAS HEMATOLOGÍA (14 PREGS AÑO) ANEMIA MICROCÍTICA (2/AÑO) MEGALOBLÁSTICA (1/AÑO). HEMOLÍTICAS (1,5/AÑO) APLASIA - SMD (1/AÑO) LEUCEMIAS AGUDAS (1/AÑO) LEUCEMIAS “CRÓNICAS” (1-2/AÑO) LINFOMAS (2/AÑO) MIELOMA (1/AÑO) TMO (1/AÑO). TROMBOPENIA-VW (1-2/AÑO) TROMBOFILIA – ANTICOAGULANTES (1/AÑO) OTRAS (1/4 AÑOS. ESPLENECTOMÍA)

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CURSO AULA-M.I.R. 2009 CAUSAS DE ANEMIA MEDULA OSEA NO FUNCIONA (APLASIA, INVASION MEDULAR) FUNCIONA MAL (DISPLASIA, MEGALOBLASTOSIS) ALTERACION DE LOS COMPONENTES DEL HEMATIE HEMOGLOBINA GRUPO HEM SINTESIS DE PORFIRINAS DEFICIT DE HIERRO NO SE UNE AL OXIGENO O NO LO SUELTA GLOBINA NO SINTETIZA ALGUNAS CADENAS LAS SINTETIZA MAL ENZIMAS GLUCOLISIS VÍA DE LAS PENTOSAS MEMBRANA DEFICIT ESTRUCTURAL FALTA DE PROTEINAS ESPECIFICAS BUENA FUNCION MEDULAR. HEMATIE NORMAL CAUSAS EXTRINSECAS DE DESTRUCCION

CURSO AULA-M.I.R. 2009 ANEMIAS. ORIENTACION DIAGNOSTICA RETICULOCITOS ALTOS HEMORRAGIA HEMOLISIS CAUSAS EXTERNAS FALLO DEL HEMATIE MEMBRANA ENZIMAS HEMOGLOBINA BAJOS MICROCITOSIS FALTA DE HIERRO DEFICIT PORFIRINAS MACROCITOSIS FALLO CUALITATIVO MEDULAR MEGALOBLASTOSIS MIELODISPLASIA NORMOCITICA FALLO CUANTITATIVO APLASIA O INVASION FALTA DE EPO

VCM 70 FL FERRITINA MENOR DE 15 mcg/L SIDEROBLASTICA ? TALASEMIA ? ENFERMEDADES CRÓNICAS ? FERROPENIA

COMPLETAN EL DIAGNOSTICO SIDEREMIA Y TIBC SATURACION DE LA TRANSFERRINA PROTOPORFIRINA ERITROCITARIA LIBRE RECEPTORES PARA TRANSFERRINA ALTOS ESTUDIO DEPÓSITOS MÉDULA ÓSEA ANTICUERPOS ANTITRANSGLUTAMINASA IgA ESTUDIO ENDOSCÓPICO

TRATAMIENTO ¿CUÁNDO TRANSFUSIÓN? ANEMIA CON REPERCUSIÓN SEVERA (Hb<7) (INESTABILIDAD CARDIOVASCULAR) PÉRDIDAS CONTINUAS Y NECESITA INTERVENCIÓN INMEDIATA. RESTO DE CASOS HIERRO ORAL (INCLUSO EN ASINTOMÁTICOS) NO TOLERAN O GRANDES NECESIDADES (EPO) HIERRO PARENTERAL (OJO ANAFILAXIS) GLUCONATO? – FE-SACAROSA?

PACIENTE CON SOSPECHA DE CÁNCER DIGESTIVO DAR HIERRO ORAL PEDIR PANENDOSCOPIA PEDIR COLONOSCOPIA SUSPENDER FERROTERAPIA 10 DÍAS ANTES DE LA COLONO MANTENER HASTA 6 MESES TRAS CORREGIR ANEMIA (INCLUSO HASTA 12 PARA RELLENAR DEPÓSITOS) SI NO RESPUESTA: NO CUMPLIMIENTO (MÁS FRECUENTE) PUEDE HACERSE TEST DE TOLERANCIA /DAR DOS TABLETAS Y MEDIR FE SÉRICO A LAS 2 HORAS: DEBE SUBIR 100 mcg/dL

TALASEMIA CLINICA GRAVE NIÑOS FERRITINA > 50 DIANOCITOS – P.BAS ELECTROFORESIS HB OTRAS MICROCITOSIS SEUDOPOLIGLOBULIA 6mill Ht; Hb 11; VCM 70 SIDEROBLASTICA ALCOHOL – ISONIACIDA – PLOMO FERRITINA > 50 B6

ENFERMEDADES CRÓNICAS (FERRITINA > 30) INFLAMACIONES INFECCIONES FRACASO RENAL CÁNCER PUEDEN SER MICROCITICAS HEMOGLOBINURIA PAROXISTICA NOCTURNA CITOPENIAS HEMÓLISIS TROMBOSIS

TRATAMIENTO AEC ERITROPOYETINA (IRC – NEO….) (HASTA Hb 10-12 Y LUEGO BAJAR DOSIS) SI DEJAN DE RESPONDER PUEDEN SER 2 COSAS - INFECCIÓN: SUSPENDER EPO Y PASAR A TRANSFUSIONES HASTA QUE SE RESUELVA - DÉFICIT DE HIERRO DAR HIERRO ORAL

VCM 110 FL

ORIENTACION INICIAL OTRAS MACROCITOSIS

LABORATORIO MEGALOBLASTICA BIOQUIMICA B12 (<200) – FOLICO (<4) HOMOCISTEINA – METILMALONICO BILIRRUBINA – LDH – HAPTOGLOBINA HEMOGRAMA – FÓRMULA MEGALOBLASTOSIS CUERPOS DE HOWELL JOLLY POSIBLE LEUCO Y TROMBOPENIA HIPERSEGMENTACION TEST DE SCHILLING B12 – ABSORCION – ELIMINACION URINARIA SE CORRIGE CON FI – ATB – ENZIMAS NORMAL (NO ABSORCION ALMENTOS-B12?)

CLNICA

TRATAMIENTO MEGALOBLÁSTICA DÉFICIT DE B12: 6 INYECCIONES DE 1000 mcg DE OH-COBALAMINA (CADA 3-7 DÍAS). O 100 mcg DÍA DE CIANOCOBALAMINA MANTENIMIENTO OH-COBALAMINA/3 MESES (O CIANOCOBALAMINA/MES) CASI SIEMPRE DE POR VIDA DÉFICIT DE FÓLICO: 5-15 mg/DÍA DURANTE 4 MESES A VECES DE POR VIDA (HEMÓLISIS CRÓNICA) ENTONCES MEDIR COBALAMINA ANUALMENTE

TRATAMIENTO TRASPLANTE: SUPERVIVENCIA 50% A 3 AÑOS AZACITIDINA – DECITABINA (CICLOS IV) LENALIDOMIDA PARA EL 5q- AMIFOSTINA (EN JÓVENES)

TRATAMIENTO DE LA APLASIA TRASPLANTE: LO MEJOR (ST EN JÓVENES Y EN MAYORES CON NEUTROPENIA MUY SEVERA) ATG/ALG + CsA ó Cc ATG: POSIBLE ANAFILAXIS ATG/ALG: POSIBLE ENFERMEDAD DEL SUERO CsA: POSIBLE INFECCIÓN POR P.CARINII 15% DESARROLLAN SMD TRAS TRATAMIENTO IS

NOVEDADES HEMATOLOGÍA PÁGINA 70 TRATAMIENTO DE LA APLASIA PURA DE LA SERIE ROJA NO DEBIDA A PARVOVIRUS. Además de inmunosupresores (corticoides, ciclosporina, azatioprina…) se puede usar el DACLIZUMAB, anticuerpo monoclonal anti IL-2.

NORMO O MACRO RETICULOCITOS ALTOS

HEMOLISIS RETICULOCITOS BILIRRUBINA LDH HAPTOGLOBINA POLICROMATOFILIA ORINAS OSCURAS?? COOMBS ECOGRAFIA FROTIS INFECCIONES FRAGILIDAD OSMOTICA CD55 – CD59 ELECTROFORESIS ACTIVIDAD G6PD FUNCION HEPATICA HEMOLISIS

NOVEDADES HEMATOLOGÍA PÁGINA 74 ANEMIAS REFRACTARIAS También han sido aprobadas para el tratamiento la talidomida y la lenalidomida (pero también con beneficios discretos y muchos efectos secundarios)

NOVEDADES HEMATOLOGÍA PÁGINA 46 TRATAMIENTO DE LA HEMOGLOBINURIA PAROXÍSTICA NOCTURNA ECULIZUMAB. Anticuerpo monoclonal anti C5 Controla la hemólisis

FORMAS RARAS

NEOPLASIAS

CD10 +/- CD10 CD33 Tdt PAS, Peroxida. CD41 Estearasa CD14 F Ac. CD5 PCA1, CD38,56

FA FA CD34 Mieloperoxidasa CD13, 15

LINFOCITO

DE MÉDULA ÓSEA INMADUROS: LLA MADUROS: LLC (B-T) Y OTROS PLASMATICAS: GAMMAPATÍA DE GANGLIOS LINFOMA (B-T)

NOVEDADES HEMATOLOGÍA PÁGINA 83 - Actualmente el tratamiento del SNC en la LLC se hace con terapia intratecal triple con metotrexate, citarabina e hidrocortisona.

NOVEDADES HEMATOLOGÍA Página 147 - Estadiaje. Se le llama Masa Bulky a un linfoma que afecta a más de 1/3 del mediastino y también cuando la adenopatía mide ≥ de 10 cm. En estos casos, siempre se da radioterapia, además de la quimioterapia.

GRANULOCITO

INMADURO LMA 1-2-3-4 MADURO LMC LMMC

NOVEDADES HEMATOLOGÍA NILOTINIB, futuro estándar terapéutico en la LMC

HEMATIE

INMADURO LMA 6 MADURO PV

NOVEDADES HEMATOLOGÍA Patogenia Policitemia Vera. Se ha observado una alteración genética que aparece en el 95% de las policitemias, que es el gen JAK-2.

PLAQUETA

INMADURO LMA 7 MADURO TROMBOCITEMIA MIELOFIBROSIS

MONOCITO

MONOCITO INMADURO LMA 4-5 MADURO LMMC MACROFAGO HISTIOCITOSIS

LAS NEOPLASIAS HEMATOLÓGICAS AGUDAS: DETENCIÓN MADURACIÓN. PROLIFERAN PRECURSORES CLÍNICA RÁPIDAMENTE CRÓNICAS CÉLULAS MÁS MADURAS MÁS FUNCIONALES MENOS CAPACIDAD DE PROLIFERAR CLÍNICA MÁS LENTA

LAS NEOPLASIAS HEMATOLÓGICAS TIPOS CELULARES: ERITROCITOS (LAM6 – PV). MONOCITOS (LAM4-M5 – LMMC) MACRÓFAGOS (HISTIOCITOSIS) MIELOCITOS – N (LAM1-4 – LMC) PLAQUETAS (LAM7 – MF - TE) PNE – PNB (LAM4 – SMPC) MASTOCITOS (MASTOCITOSIS) LINFOCITOS (LLA – LLC - LINFOMAS) PLASMOCITOS (MM – MGW)

LAS NEOPLASIAS HEMATOLÓGICAS CLÍNICA: ESPLENOMEGALIA: PRÁCTICAMENTE TODAS PUEDEN TENER GIGANTE EN MFE CLÍNICA: ADENOPATÍAS LA TIENEN LOS PROCESOS LINFOIDES TAMBIÉN LAS LEUCEMIAS AGUDAS (MÁS EN LA LLA). LO PRINCIPAL EN LOS LINFOMAS

LAS NEOPLASIAS HEMATOLÓGICAS CLÍNICA: CITOPENIAS: MÁS FRECUENTES Y PRECOCES EN AGUDAS CLÍNICA: HIPERVISCOSIDAD GRAN CELULARIDAD O CÉLULAS GRANDES (MIELOIDES, PV, MGW) CLÍNICA: INFECCIONES OPORTUNISTAS Y AUTOINMUNIDAD - TÍPICO DE PROCESOS LINFOIDES

LAS NEOPLASIAS HEMATOLÓGICAS MARCADORES: AGUDAS: MIELOIDES: CD 33 – CD 34 – CD 13-15-14-41 – PAS-MP-PP LINFOIDES: CD 10 - Tdt –FAc – CD5 CRÓNICAS LINFOIDES: CD 19 – 20 – CD 38 – 56 – PCA1 MIELOIDES: NO CD CARACTERÍSTICOS

LAS NEOPLASIAS HEMATOLÓGICAS ALTERACIONES CROMOSÓMICAS: AGUDAS: MIELOIDES: t(8,21); t(15,17); t(9,11) LINFOIDES: MALAS: t(9,22), t(4,11), t(8,14) BUENAS: t(12,21) CRÓNICAS LINFOIDES: TRIS 12, 14q+ MIELOIDES: t(9,22); 20q-, 9p (JAK2)

LAS NEOPLASIAS HEMATOLÓGICAS TRATAMIENTOS: LLA: PDN + VCR + ASP LNLA: ARA-C + DNB // ATRA LLC: RITUXIMAB + FLUDARABINA + CICLOFOSFAMIDA TRICOLEUCEMIA: CLADRIBINA LMC: IMATINIB MESILATO PV: SANGRÍAS / INF-ALFA MFE: HIDROXIUREA TE: HIDROXIUREA LNH: CHOP + RITUXIMAB HODGKIN: ABDV MM: BORTEZOMIB +/- DEXAMETASONA +/- LENALIDOMIDA HISTIOCITOSIS: CORTICOIDES - ETOPÓSIDO

LAS NEOPLASIAS HEMATOLÓGICAS LINFOMAS: IMPRESCINDIBLE: LINFOBLÁSTICO: COMO LA LLA LINFOCÍTICO CELS PEQ: COMO LA LLC INMUNOCITOMA: COMO LA MGW DEL MANTO: t(11,14), bcl-1 FOLICULAR: t(14,18), bcl-2 MALT: HELICOBACTER – HASHIMOTO – SJOGREN DIFUSO CELS GRANDES: bcl-2, bcl-6 PRIMARIO DE CAVIDADES: VHH-8 BURKITT: t(8,14), c-myc LINFOMA NASAL: VEB ANGIOINMUNOBLÁSTICO: FÁRMACOS ANAPLÁSICO CELS GRANDES: CD30, t(2,5) LINFOMA T INTESTINAL: CELIAQUÍA HODGKIN: CD 15-25-30

CURSO AULA-M.I.R. 2009 HEMOSTASIA

CURSO AULA-M.I.R. 2009 FACTORES IMPORTANTES En LA AGREGACION – COAGULACION ADHESION GLUCOPROTEINA Ib FACTOR Vw AGREGACION RECEPTORES PARA COLAGENA – TROMBINA – TxA2 ACIDO ARAQUIDONICO – CICLOOXIGENASA TROMBOXANO A2 RECEPTORES PARA ADP GLUCOPROTEINA IIb-IIIa

CURSO AULA-M.I.R. 2009

TTPA T.PROTROMBINA T.TROMBINA CURSO AULA-M.I.R. 2009 FACTORES IMPORTANTES En LA COAGULACION VÍA INTRINSECA SISTEMA DE CONTACTO FACTORES X1, IX y VIII VÍA EXTRINSECA FACTOR VII FORMACION DE TROMBOPLASTINA FACTORES V y X PROTROMBINA – TROMBINA FIBRINÓGENO – FIBRINA FACTORES REGULADORES ANTITROMBINA III (HEPARINA) PROTEINA C y S (vitamina K dependientes) FIBRINOLISIS ACTIVACION POR tPA y FACTOR XII PLASMINOGENO - PLASMINA TTPA T.PROTROMBINA T.TROMBINA

CURSO AULA-M.I.R. 2009 PACIENTE CON SANGRADO TIEMPO DE SANGRIA PROLONGADO TROMBOPENIA CAUSAS CONOCIDAS (FALLO MEDULAR, FÁRMACOS, BAZO...) IDIOPATICA INMUNE NO TROMBOPENIA VON WILLEBRAND NORMAL SOLO TTPA PROLONGADO HEMOFILIA A SOLO T. PROTROMBINA CUMARINICOS – DEFICIT FACTOR VII TODOS LOS TIEMPOS PROLONGADOS CID TODAS LAS PRUEBAS NORMALES VASCULITIS DEFICIT FACTOR XIII (UREA 5M)

CURSO AULA-M.I.R. 2009 ESTADOS DE TROMBOFILIA FACTOR V LEIDEN NO AUMENTO TTPA TRAS PROTEINA C DEFICIT ANTITROMBINA III DEFICIT PROTEINA C OJO CON CUMARINICOS MUTACION PROTROMBINA HIPERHOMOCISTINEMIA MEGALOBLASTOSIS ANTIFOSFOLÍPIDO OTRAS CAUSAS DE HIPERCOAGULABILIDAD

CURSO AULA-M.I.R. 2009

CURSO AULA-M.I.R. 2009

NOVEDADES HEMATOLOGÍA PÁGINA 226 NUEVOS ANTICOAGULANTES: DABIGATRAN que es una antitrombina, administración oral. RIVAROXABAN que es un anti X activado Página 227 - En España el cumarínico que se usa es el Acenocumarol, más que la Nicumalona. - Control del tratamiento con anticoagulantes: se consideran situaciones de alto riesgo trombótico (INR entre 3-4,5) las prótesis valvulares y la FA con defecto en la función ventricular.

IMÁGENES ANEMIAS

FERROPENIA MICRO Y MACRO

SIDEROBLÁSTICA

TALASEMIA TALASEMIA FERROPENIA

MEGALOBLÁSTICA

HEMOLÍTICA INMUNE

ESQUISTOCITOS

ACANTOCITOS

ESFEROCITOS

CUERPOS DE HEINZ

DREPANOCITOSIS

TALASEMIA MAIOR

MIELOFIBROSIS

PALUDISMO – TRIPANOSOMA BABESIA T.BRUCEI BABESIA

BARTONELLA - LEISHMANIA LEISHMANIA (MO)