Matías G. Zanuzzi Cátedra de Clínica Medica – Hospital San Roque

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1 Matías G. Zanuzzi Cátedra de Clínica Medica – Hospital San Roque
SINDROME ANEMICO Matías G. Zanuzzi Cátedra de Clínica Medica – Hospital San Roque

2 REPASO FISIOLOGICO - HEMOGLOBINA
Formada por grupo HEMO (Hierro y Oxigeno) Estructura cuaternaria (4 cadenas polipeptidicas) HbA (Adulta): - 2 cadenas α - 2 cadenas β HbF (Fetal) 2 cadenas γ 2 cadenas β

3 REPASO FISIOLOGICO - HIERRO

4 REPASO FISIOLOGICO - ERITROPOYETINA
Recuento de Reticulocitos Índice de act. eritropoyética Estimulada por la hipoxia (Eritropoyetina) Detectada por los riñones (90%) Apoyada por el hígado (10%) Varios días para su acción Estimulación máxima: +5 días

5 1 semana 24 a 48h

6 REPASO FISIOLOGICO - HEMOLISIS
T½ = 120 días (Tasa de destrucción: 1% diario en bazo) Hb Hemo Globina Bilirrubina NC Bilirrubina C Fe Aa Grado de Destrucción

7 DEFINICION Hemoglobina por debajo del valor normal de referencia para el sexo y la edad: 1-3 días: 14,5 - 22,5 gr/dL 6 meses a 2 años: 10,5 - 13,5 gr/dL Varón adulto: 14-17,5 gr/dL Mujer adulta: 12,3 - 15,3 gr/dL

8 HISTORIA CLINICA DEL PACIENTE CON ANEMIA
Psicológica Ingesta Inadecuada Pérdida de Sangre Mal absorción Comorbilidades Historia de abuso de drogas Historia familiar

9 MANIFESTACIONES CLINICAS
Alteración de función corporal esta condicionada por: Deterioro del transporte de oxígeno Reducción de los índices de glóbulos rojos y Hb Signos y síntomas del proceso patológico Gravedad Rapidez Edad Salud Anemia crónica 50% Lenta Adaptable Anemia Aguda Rápida Shock Colapso

10 MANIFESTACIONES CLINICAS
Las manifestaciones se producen sobre todo como consecuencia de los mecanismos de adaptación o a la propia enfermedad responsable de la anemia.

11 MANIFESTACIONES CLINICAS - SINTOMAS
Frecuentes Fatiga, debilidad muscular Cefalea, pérdida de la concentración Mareos Disnea de esfuerzo, palpitaciones. Angina, claudicación intermitente.

12 MANIFESTACIONES CLINICAS - SIGNOS
No específicos palidez, taquicardia, soplo sistólico Específicos coiloniquia, estomatitis angular, glositis neuropatía, demencia, paraplejía ictericia, deformidades óseas, úlceras en miembros inferiores.

13 CLASIFICACION MORFOLÓGICO (índices hematimétricos) RDW ETIOPATOGÉNICO
VCM (Tamaño) Microcíticas (<80 fl) Normocíticas ( ) Macrocíticas (>100) CHCM (Color) Normocrómicas (32-36g/dl) Hipocrómicas (< 32g/dl) Coeficiente de variación del tamaño Alto (> 15%): mayor grado de heterogeneidad en el pool de GR. Bajo (< 15%): bajo grado de heterogeneidad en el pool de GR Recuento de reticulocitos Regenerativas (>1,5%) Arregenerativas (<0,5%)

14 CLASIFICACION FISIOPATOLOGICA
Falta de Producción Aumento en la Destrucción Alteración en las Células Progenitoras Aplasia global y roja pura Síndrome Mielodisplásico Endocrinopatías Alteraciones globulares Membrana Enzimas Hemoglobina Alteración Síntesis de ADN Déficit de B12 Déficit de Ácido Fólico Alteraciones extraglobulares Mecánicas Físico-químicas Infecciosas Inmunes Hiperesplenismo Alteración Síntesis de Hemoglobina Ferropenia

15 CLASIFICACION SEGÚN ETIOPATOGENIA (reticulocitos)
REGENERATIVAS O PERIFÉRICAS ARREGENERATIVAS O CENTRALES La MO conservada o tiene aumentada su capacidad de producción, lo que sucede cuando hay aumento de la destrucción eritrocitaria o pérdidas en forma de hemorragia aguda. La MO es incapaz de mantener la producción eritrocitaria de forma adecuada ya sea por defecto de la MO o por falta de factores necesarios. > 1,5% < 0,5%

16 ANEMIAS MICROCITICAS VCM < 80 fL

17 Se debe a eritropoyesis deficiente por falta o disminución del Hierro.
ANEMIA FERROPENICA Es la más frecuente y afecta principalmente a mujeres en edad fértil, ancianos y niños. Se debe a eritropoyesis deficiente por falta o disminución del Hierro.

18 ANEMIA FERROPENICA - CAUSAS
Pérdida excesiva Crónicas: hemorroides, esofagitis, UP, neoplasias, EII, etc. Menstruales. Hemodonación frecuente o pérdidas iatrogenias por análisis de sangre. Disminución del aporte Aumento de las necesidades Disminución de la absorción Alteraciones del transporte

19 ANEMIA FERROPENICA - CLINICA
Sme. anémico Sme. ferropénico: Pelo: caída, puntas quebradizas y sin brillo. Uñas: frágiles, con estrías (coiloniquia), uñas en cuchara. Sme. de pica Trastornos en la conducta. Retraso en el crecimiento (niños) Estomatitis angular

20 ANEMIA FERROPENICA - LABORATORIO
Tipo de Anemia: Microcítica Hipocrómica Índices:  VCM y  RDW Frotis: aniso y poiquilocitosis, micro, hipo Depósitos: - SRE (-) - Ferritina  Hierro Sérico  Transferrina  y receptor soluble  (Saturación ) Trombocitosis reactiva FERRITINA SÉRICA < 15 g/L

21 DESARROLLO DE LA DEFICIENCIA DE HIERRO
Se desarrolla en 3 etapas: Depleción  N Déficit  N Anemia  Depósitos Ferremia Hemoglobina

22 ANEMIA FERROPENICA - TRATAMIENTO
Tratar la causa Corregir el déficit Hierro VO Hierro parenteral: Intolerancia vía oral Mal absorción Gran cantidad de dosis

23 ANEMIA FERROPENICA - TRATAMIENTO
No farmacológico: Dieta: Jugo de naranja. Alimentos ricos en Fe+ (carnes rojas, pescado de mar, espinaca, lentejas, morcilla, hígado, riñón).

24 ANEMIA FERROPENICA Hierro elemental 200 mg/día.
Farmacológico: Hierro elemental 200 mg/día. Darlo en ayunas o 1hs. luego del desayuno. Duración: 4 – 6 meses EA: náuseas, vómitos, estreñimiento, heces oscuras. Control a los 15 días de reticulocitos.

25 TALASEMIAS Grupo heterogéneo de alteraciones congénitas
Característica común es un defecto en la síntesis de una o varias de las cadenas de globina. Cada talasemia recibe el nombre de la cadena que deja de sintetizarse. β-talasemia: falta de síntesis de las cadenas β , con un exceso de cadena α α-talasemia: resultado de la falta de síntesis de las cadenas α , con un exceso de cadenas β δβ -talasemia, cuando falta más de una cadena (δβ ).

26 TALASEMIAS - FISIOPATOLOGIA
La disminución de la síntesis de las cadenas de globina provoca un desequilibrio entre cadenas alfa y beta, provocando una acumulación anormal de la globina excedente. Estos precipitados intracelulares son los responsables de la destrucción precoz de los eritroblastos, tanto en la propia médula ósea (eritropoyesis ineficaz), como en la sangre periférica (hemólisis).

27 TALASEMIAS - CLINICA El grado de severidad de la anemia depende del tipo de mutación y del carácter homocigoto o heterocigoto.

28 TALASEMIAS - CLINICA Desde el punto de vista clínico pueden ser:
asintomáticas (talasemia silente) clínicamente manifiestas (anemia hemolítica) incompatible con la vida (hidropesía fetal)

29 TALASEMIAS - DIAGNOSTICO
Examen hematológico elemental (Hb, Indices Hematimetricos, Perfil de Hierro y frotis de sangre periférica) Determinación de Hb A2 y Hb F mediante electroforesis de Hb y la cuantificación de las hemoglobinas. (en α-talasemia pueden ser normales) La confirmación última del diagnóstico y el tipo específico de la talasemia se hace por estudio de cadenas de globina y ADN molecular.

30 TALASEMIAS- TRATAMIENTO
Las asintomáticas o con escasas manifestaciones clínicas no necesitan tratamiento. En las formas clínicamente manifiestas las posibilidades terapéuticas son: Transfusión de sangre con la periodicidad necesaria para mantener las cifras de Hb por encima de 10 g/l. Debe acompañarse de la administración subcutánea de deferroxamina para evitar la sobrecarga férrica (hemocromatosis secundaria). Suplementos de ácido fólico. Esplenectomía: pacientes con hiperesplenismo intenso o compresión de órganos. Trasplante de médula ósea: único tratamiento que puede resultar curativo (Tasa de supervivencia media superior a 5 años del 75-90% ; Mortalidad del 10-20%). ESPLENECTOMIA: VACUNACION

31 ANEMIAS MACROCITICAS VCM > 100 fL

32 CLASIFICACION MACROCITICAS MEGALOBLASTICAS MIELODISPLASIAS
DEFICIT DE FOLATO - DEFICIT B12 NO MEGALOBLASTICAS - ENOLISMO FARMACOS EPOC

33 ANTES DESCARTAR… Alcohol
Hidroxiurea, AZT, Trimetroprima, Metotrexate, Fluorouracilo Déficit de Vitamina B12 Déficit de Ácido Fólico 1° TOXICOS 2° DEFICIT NUTRICIONALES 3° ENFERMEDADES PRIMARIAS DE LA MEDULA OSEA Síndromes Mielodisplásicos Anemia Aplásica Adquirida Enfermedades Linfoproliferativas Crónicas

34 ANEMIAS MEGALOBLASTICAS
Anemia por déficit de factores madurativos de la eritropoyesis, que originan una anomalía en la síntesis de ADN y, como consecuencia, anemia con alteraciones megaloblásticas. Necesidades diarias: Cobalamina 2 – 5 microg/día ácido fólico 50 – 100 microg/día FACTORES MADURATIVOS: VITAMINA B12 Y ACIDO FOLICO

35 ANEMIAS MEGALOBLASTICAS - CLASIFICACION
Por déficit de Cobalamina (Vitamina B12). Por déficit de Ácido fólico. Por alteración del metabolismo de Cobalamina y/o ácido fólico. Por otras alteraciones en el ADN

36 DEFICIENCIA DE VITAMINA B12 - CAUSAS
Disminución de la ingesta Alteraciones de la absorción Déficit de FI en el estómago (70%) Gastrectomía radical Anemia perniciosa Déficit de enzimas pancreáticas Alteraciones del Intestino delgado Esprúe y enfermedad celíaca Síndrome de asa ciega Parasitosis Aumento de los requerimientos Fisiológicos: embarazo, lactancia Patológicos: leucemias, anemias hemolíticas, hipertiroidismo Atrofia gástrica Ausencia de células parietales Aclorhidria Déficit de FI

37 DEFICIENCIA VITAMINA B12 - CLINICA
Sme. anémico Clínica del déficit de Cobalamina Alt. epiteliales: glositis con lengua depapilada, lisa y roja. Subictericia. Alt. neurológicas: parestesias, alteraciones de sensibilidad vibratoria, ataxia con Romberg +, trastornos de motilidad de MMII. Alt. psiquiátricas: cuadros depresivos o neuróticos

38 DEFICIENCIA DE VITAMINA B12 - LABORATORIO
Hemograma: MACROCÍTICA, NORMOCRÓMICA. Trombopenia Leucopenia Reticulocitos DISMINUIDOS Neutrófilos hipersegmentados. Bioquímica: Cobalamina en suero disminuida (VN: 200 – 900 pg/mL) Bb indirecta aumentada LDH aumentada Ferritina sérica aumentada

39 DEFICIENCIA VITAMINA B12 - LABORATORIO
MO: Eritropoyesis ineficaz Cambios megaloblásticos Relación mielo-eritroide de 1:1 (N 3:1) Megacariocitos polipoides Mielocitos Metamielocitos Cayados Otros (anemia perniciosa) Ac anti FI Ac anti cél. parietales Prueba de Schilling PRUEBA DE SCHILING: Gigantes VEDA

40 DEFICIENCIA DE VITAMINA B12 - TRATAMIENTO
Si la causa es carencial, es necesario asociar una dieta con mg de vitamina B12 al día. El tratamiento vía intramuscular es de primera elección una vez confirmada la existencia de mal absorción. Existen varias pautas, la más adecuada: 1 mg de Vitamina B12 im diariamente durante 1 semana semanal durante un mes mensualmente durante toda la vida.

41 DEFICIENCIA DE ACIDO FOLICO - CAUSAS
Alteraciones en la ingesta Alteraciones en la absorción Resección intestinal amplia Esprúe y celiaquía Mal absorción Aumento de los requerimientos de ácido fólico Fisiológicos: embarazo, lactancia Patológicos: leucemias, anemias hemolíticas, hipertiroidismo

42 DEFICIENCIA DE ACIDO FOLICO – CLINICA Y DIAGNOSTICO
Clínica idéntica a Déficit de Vit B12, pero sin manifestaciones neuropsiquiátricas. Laboratorio similar, solo hay déficit de Acido Fólico (VN: 2,5 – 20 pg/mL)

43 DEFICIENCIA DE ACIDO FOLICO - TRATAMIENTO
Dosis: 1 a 5 mg/día (vo) x 4 meses 15 mg/día en anemias causadas por antagonistas del Folato ( Trimetropima Sulfametoxasol – pirimetamina – etc.).

44 ANEMIAS NORMOCITICAS VCM 80 – 100 fL

45 POR ORDEN DE FRECUENCIA…
Nutricionales Insuficiencia Renal Hemolíticas Anemia de los Procesos Crónicos Enfermedades Primarias de la Médula Ósea (ej: aplasia)

46 ANEMIAS HEMOLITICAS - CLASIFICACION
Herencia: Congénitas Adquiridas Lugar donde se produce la hemólisis: Intravasculares (torrente sanguíneo) Extravasculares (bazo, hígado) Mecanismo de lesión: Corpusculares o intrínsecas (defecto del hematíe) Extra corpusculares o extrínsecas (defecto fuera del hematíe)

47 ANEMIAS HEMOLITICAS Causas intrínsecas de Hemólisis
Hemoglobina: SS, Talasemias, etc. Membrana: Esferocitosis Hereditaria, etc. Enzimas: Déficit 6-fosfato DH, etc. Causas extrínsecas de Hemólisis: Inmunes: autoinmune, transfusional, recién nacido. Fragmentación/daño físico: CID, válvula cardíaca, vasculitis, PTT, hemodiálisis, etc. Infecciones Drogas Otros: hiperesplenismo, enf. Hepática.

48 ANEMIAS HEMOLITICAS - CLINICA
Síndrome. anémico. Ictericia acolúrica. Crisis aplásica o eritroblastopénica: caída brusca de la cifra de Hb, con reticulocitopenia y marcada disminución de los precursores eritroides en el aspirado medular. Crisis hemolítica y megaloblástica. Litiasis biliar. Esplenomegalia. Anomalías esqueléticas: turricocefalia, el cráneo en cepillo engrosamiento y estriación del frontal y de los parietales, visibles en la radiografía del cráneo), las malformaciones del maxilar y la mal oclusión dentaria.

49 ANEMIAS HEMOLITICAS INMUNITARIAS
Son un grupo de anemias de origen adquirido que se producen por Anticuerpos frente a Antígenos eritrocitarios. Estos pueden ser: Ac del mismo individuo frente a estructuras antigénicas propias (Autoinmunes) Ac del individuo frente a Ag de otro individuo (Isoinmunes)

50 ANEMIAS HEMOLITICAS - DIAGNOSTICO
Reticulocitos aumentados en sangre periférica. LDH aumentada. Bilirrubina Indirecta aumentada Hiperplasia eritroide en MO. Crioglobulinas (Enfermedades autoinmunes, VHC) Test de Coombs Directo: detecta Ac en la superficie de las células del paciente Indirecto: detecta Ac en el suero del paciente

51 ANEMIAS HEMOLITICAS - TRATAMIENTO
Depende de la etiología: Corticoides Esplenectomía Anticuerpos Monoclonales Transfusiones sanguíneas

52 GRACIAS POR SU ATENCION…
…PREGUNTAS?