Caso Clínico para pregrado Viernes 6 de agosto del 2010 Dra. Daneli Ruiz RT

Caso clínico Niño de 5 años con dx. de ependimoma anaplásico. AHF: negados APP: negados APnP: negados

Inicio en abril del 2010 al presentar cefalea frontal que cedía con el sueño, la cual aumentó su frecuencia hasta ser diaria. Acudió a valoración por pediatría y se solicito un TAC que mostró una lesión quística y lobulada en región parieto-occipital derecha y se envió a neurocirugía. El 2 de junio 2010 se realizó una resección subtotal de la lesión con RHP: Ependimoma anaplásico grado III de la OMS. Tiene RMN espinal normal y RMN de encéfalo que muestra tumoración residual EF: integro

Neoplasias raras originadas de las células ependimarias del ventrículo. 6-10% tumores en niños Incidencia anual 2 por millón Promedio edad 4.2-5.9 años pero 25-40% < 3 a 2/3 infratentoriales 1/3 supratentoriales 9-20% diseminación leptomeníngea

Clasificacion de WHO Grado I Grado II (la más frecuente) Mixopapilar Subependimoma Grado II (la más frecuente) Celular (la más frecuente) Papilar Celulas claras Tanacítico Grado III (2dos mas frecuentes) Anaplásico

Estadiaje RMN cerebral y espinal LCR dentro de las 2 sem de la cx. 9-20% son metastásicos Infratentoriales Anaplásicos Niños más pequeños

Cirugía La modalidad de tx mas importante Mejor pronóstico en resección macroscópica total SG 5 a 60-89% vs 21-46% en resección incompleta Resección total: 40-60% mas frecuente en tumores supratentoriales Tiene implicacion pronóstica aun en enf. metastásica Se pueden realizar cirugías de “second look” para asegurar una resección completa 1. Zacharoulis S, Ji L, Pollack IF, et al. Metastatic ependymoma: a multi-institutional retrospective analysis of prognostic factors. Pediatr Blood Cancer. 2008;50(2):231-235 14. BouffetE,PerilongoG,CaneteA,MassiminoM.Intracranial ependymomas in children: a critical review of prognostic factors and a plea for cooperation. Med Pediatr Oncol. 1998;30(6):319-329.

57% 39%

Quimioterapia A pesar de la quimiosensibilidad ocasional a varios esquemas el papel benéfico de la QT en estos tumores aun no se ha probado en EC. Pendientes resultados: Children’s Oncology Group para ver el beneficio de la QT antes de la cirugía de “second look” Estudios europeos que aleatorizan uso de RT seguido de QT vs RT sola despues de la cirugía

Radioterapia La RT localizada al lecho tumoral se considera el tx. estandar Tiene beneficio en SG a 5 45 vs 13% (Pollack ) 63 vs 23% (Rousseau) La dosis actual es de 50-60 Gy La CSI no ha mostrado se mejor al menos en pacientes sin evidencia de enf metastásica Las nuevas técnicas de RT parecen promisorias con SG 3 a de 75-80% sin complicaciones neurológicas pero aun no se prueban en EC prospectivos Ref 30 CSI no mejor que RT local Vanuytsel L, Brada M. The role of prophylactic spinal irradiation in localized intracranial ependymoma. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 1991;21(3):825-830.

1969-1989 Alto grado Bajo Grado Al dx 8.4% 4.5% Infratenteriales 15% 5.5% Supratentoriales 0% 2% CSI 9.4% 9.3% RT local 6.7% 2.2%

Gracias.