Qué hacer ante un niño con TALLA BAJA Santiago de Paz Marín 1 1

Qué hacer ante un niño con TALLA BAJA ¿Qué hacer ante un niño con talla baja? es una pregunta muy frecuente en la consulta de Pediatría de AP Su crecimiento se extiende desde la vida intrauterina hasta la maduración esquelética y sexual Las desviaciones de la normalidad en talla y velocidad de crecimiento son los datos fundamentales a valorar en el crecimiento 2

Qué hacer ante un niño con TALLA BAJA CONCEPTOS Talla normal: entre +/- 2DE de la media para edad sexo y raza Talla baja: cuando es menor a -2DE o P3 Una talla normal no excluye un crecimiento anómalo. Hay que considerar el concepto HIPOCRECIMIENTO : niños cuya velocidad de crecimiento sea inferior a -1DE o menor al P 25 (percentil 25) durante 2-3 años consecutivos 3

Curva de Gauss para la talla de una población Qué hacer ante un niño con TALLA BAJA Curva de Gauss para la talla de una población Distribución de la población por desviaciones estándar (DE) y percentiles (P)‏ 4

Qué hacer ante un niño con TALLA BAJA CLASIFICACIÓN ETIOPATOGÉNICA PATOLÓGICA (20%)‏ IDIOPÁTICA (80%)‏ Desproporcionada Proporcionada -Displasias óseas -Raquitismo -Radioterapia espinal Prenatal Retraso de crecimiento intrauterino -Factores maternos -Patología Placentaria -Infecciones -Teratógenos S. Dismórficos Trastornos cromosómicos Postnatal Malnutrición Enfermedades crónicas no endocrinas -Digestivas (Celiaca, enf. Inflamatoria intestinal, etc.)‏ -Cardiovasculares -Respiratorias (Asma, Fibrosis Quística)‏ -Renales (Insuf. Renal Cr. Tubulopatías, etc.) -Hematológicas/ Oncológicas -Metabólicas Iatrogénia Trastornos endocrinos -Déficit de GH/ Hipotiroidismo/ Síndrome de Cushing -Pubertad precoz/ Pseudohipoparatiroidismo Carencias Psicosocial 5

Qué hacer ante un niño con TALLA BAJA VARIANTES DE LA NORMALIDAD Son aproximadamente el 80% de las tallas bajas Actualmente se les denomina TALLA BAJA IDIOPÁTICA (TBI) y son aquellos con talla -2DE que reúne las siguientes características -Talla normal al nacimiento -Proporciones corporales normales -Ausencia de enfermedad crónica -Nutrición adecuada -Crecimiento y maduración lenta 6

Qué hacer ante un niño con TALLA BAJA VARIANTES DE LA NORMALIDAD Estos niños los podemos clasificar en 2 grupos: TALLA BAJA FAMILIAR (TBF): Son niños con talla baja correspondiente a su talla genética, y desarrollo puberal normal. RETRASO CONSTITUCIONAL DE CRECIMIENTO Y DESARROLLO (RCCD): Son niños con talla baja, por debajo de su talla genética y retraso puberal. 7

Qué hacer ante un niño con TALLA BAJA VARIANTES DE LA NORMALIDAD Criterios clínicos para diagnosticar a los niños con TBI en TBF o RCCD --------------------------------------------------------------------------------------------------- TBF RCCD Hª Familiar Talla Baja proporcionada Maduración lenta Inicio del retraso Postnatal 1ª infancia Exploración Normal Normal Vel. de crecimiento Normal Normal Edad Ósea Normal Retrasada.Correspondiente a la edad talla Pubertad Normal Retrasada Talla final Baja /Acorde Normal a la talla genética 8

Qué hacer ante un niño con TALLA BAJA TALLA BAJA PATOLÓGICA Constituyen aproximadamente el 20% de las tallas bajas Es la manifestación de distintas enfermedades Se conduce por distintos mecanismos fisiopatogénicos Los clasificamos según las proporciones corporales sean proporcionadas o desproporcionadas Las proporcionadas las orientamos según su origen sea prenatal o postnatal 9

Qué hacer ante un niño con TALLA BAJA SISTEMÁTICA DIAGNÓSTICA HISTORIA CLÍNICA Antecedentes familiares de talla baja y enfermedades endocrinas relacionadas, talla y pubertad de los padres. Antecedentes personales: edad gestacional, peso y talla al nacimiento, patología neonatal, estado nutricional durante la primera infancia, parámetros de crecimiento previo, enfermedades anteriores, tóxicos o medicaciones prolongadas. Anamnesis por aparatos a la búsqueda de síntomas de enfermedades crónicas 10

(IN) = -------------------------------------- X 100 Qué hacer ante un niño con TALLA BAJA SISTEMÁTICA DIAGNÓSTICA EVALUACIÓN FÍSICA Estadio puberal (de Tanner), descartar trastornos cromosómicos o genéticos, displasias óseas, enfermedades crónicas. Peso: Es un indicador indirecto del estado de crecimiento y nutrición. El niño debe pesarse desnudo en una báscula electrónica o normal, revisando su precisión periódicamente. Existen gráficas de peso para la edad y sexo. También podemos relacionar el peso con la talla para la edad y el sexo, mediante el ÍNDICE NUTRICIONAL (IN) PESO/TALLA (IN) = -------------------------------------- X 100 PESO P50/TALLA P50 Se aceptan cifras de 90-110% como normales, 90% como malnutrición y más de 120% como obesidad. 11

Qué hacer ante un niño con TALLA BAJA SISTEMÁTICA DIAGNÓSTICA EVALUACIÓN FÍSICA Talla: Hasta los 2 años se medirá en decúbito supino con una regla tallímetro horizontal. Después de los 2 años se medirá en bipedestación, con un tallímetro vertical normalizado, La cabeza situada siempre en un plano de Frankfur Estas medidas están reflejadas en tablas para la población Española por Hernández et al. y editadas a través de la Fundación Orbegozo. Es necesario señalar como ”medidas normales“ aquellas que están incluidas en ±2DE respecto de la media y lo que corresponde entre los percentiles 3 y 97. 12

Qué hacer ante un niño con TALLA BAJA SISTEMÁTICA DIAGNÓSTICA EVALUACIÓN FÍSICA Los niños incluidos en estos percentiles la mayoría son normales, aunque algunos podrían tener una alteración del crecimiento y otros que están fuera de estos límites, no indicarán necesariamente una situación patológica, sino una zona de riesgo que necesitará un seguimiento estricto. Cuando las tallas se sitúan fuera de estos límites, es preciso expresar mediante un valor numérico cuanto se aparta de la población normal de referencia para su edad y sexo; para ello utilizaremos la desviación estándar normalizada o PUNTUACIÓN Z que se obtiene de la fórmula : TALLA ACTUAL-TALLA MEDIA P50 Puntuación Z = ----------------------------------------------------- DE de TALLA por edad y sexo 13

Qué hacer ante un niño con TALLA BAJA SISTEMÁTICA DIAGNÓSTICA EVALUACIÓN FÍSICA Velocidad de crecimiento: En un niño una medida de talla aislada indica solo la altura actual. Para conocer el crecimiento necesitamos conocer mediciones previas o sucesivas , de manera que podamos calcular el nº de cm. crecidos en un período de tiempo determinado (recomendable de 6 a 12 meses). A este dato lo llamamos velocidad de crecimiento (VC) y se da en cm/año. Se considera normal una VC entre los percentiles 25 y 75 de una gráfica de VC para la edad y el sexo. Como ejemplo se consideraría 4-5 cm. /año como la VC mínima para un niño en edad escolar. Toda desaceleración de la velocidad de crecimiento de forma mantenida que se sale de los canales normales puede significar un fallo de crecimiento. 14

Qué hacer ante un niño con TALLA BAJA SISTEMÁTICA DIAGNÓSTICA EVALUACIÓN FÍSICA Edad talla: corresponde a la edad que resulta al trazar una línea horizontal desde la talla actual hasta cortar el P50 Relaciona el crecimiento longitudinal con la edad ósea Importante en el RCCD 15

Qué hacer ante un niño con TALLA BAJA SISTEMÁTICA DIAGNÓSTICA EVALUACIÓN FÍSICA Talla Diana (TD) o Talla Genética: Compara la talla del niño con la de los padres Útil en la TBF Se considera acorde cuando está en ± 5 cm de su talla genética Talla del padre + Talla de la madre Talla diana Varón = TMF + 6.5cm. TMF = -------------------------------------------- 2 Talla diana Mujer = TMF - 6.5 cm. La TD ± 8,5 cm representa P3 y P97 de la talla adulta prevista 16

Qué hacer ante un niño con TALLA BAJA SISTEMÁTICA DIAGNÓSTICA EVALUACIÓN FÍSICA Predicción de talla: Cálculo estadístico basado en parámetros de: talla, velocidad de crecimiento, edad ósea, talla media familiar y estadio puberal. Plantea múltiples problemas en niños normales y aún más en patológicos Método más utilizado el de Bayle-Pinneau 17

Qué hacer ante un niño con TALLA BAJA SISTEMÁTICA DIAGNÓSTICA EVALUACIÓN FÍSICA Segmentos corporales: Determinan los cambios en la forma del cuerpo según el crecimiento. Las formas leves de Displasias óseas pueden tener como única manifestación, una relación anormal entre los segmentos corporales. -Segmento superior (SS): < de 2 años (de vértex a cóccix)‏ > de 2 años (Talla sentado)‏ -Segmento inferior (SI): De pubis a suelo o la diferencia entre la talla y el SS -Relación SS/SI en condiciones normales es: RN: 1.7 cm. A los 3 años: 1.3 cm. Más de 7 años 1 cm. -Envergadura o brazada (E): Es la distancia entre los dedos índices, con los brazos estirados en cruz y medido por delante del tronco. La diferencia entre envergadura y talla en condiciones normales es: <de 7 a: <3 cm. 8-12 a: es 0 > de 12 a: + 1 cm. en mujer, y + 4 cm. en varón 18

Qué hacer ante un niño con TALLA BAJA SISTEMÁTICA DIAGNÓSTICA Edad Ósea (EO)‏ Se estudia mediante la realización de una radiografía anteroposterior de la mano y muñeca izquierda en mayores de 2 años En menores de 2años se estudia mediante radiografía lateral de pie y tobillo izquierdo El método más utilizado para evaluar la edad ósea es el Atlas de Greulich y Pyle. Otros métodos son el numérico de Tanner-Whitehouse y método Hernández, et al. (Población Española) Es un dato muy útil en la interpretación del crecimiento, en la evaluación de la madurez sexual, en los diagnósticos de hipo e hipercrecimiento y en la monitorización de ciertos tratamientos Se debe relacionar la edad cronológica (EC) con la talla Si está adelantada o retrasada se considera anómalo y debe investigarse. El retraso en la EO respecto a la EC reflejan los años de crecimiento que aún le quedan antes del cierre epifisario 19

Qué hacer ante un niño con TALLA BAJA SISTEMÁTICA DIAGNÓSTICA PRUEBAS DE LABORATORIO En caso de edad ósea retrasada cuya historia clínica no nos sugiera la etiología o si sospechamos una enfermedad que pudiera ser causa de la talla baja, se necesitará un batería analítica dirigida a descartar esta enfermedad -Hemograma y ferritina (enfermedades hematológicas, malabsorción, malnutrición)‏ -VSG, y PCR (Enf. inflamatoria intestinal) -Bioqúimica básica(enf. cr. y/o subclínicas de origen hepático, renal....)‏ -Ca, P, FA (pseudohipoparatiroidismo, raquitismo...)‏ Ionograma, bicarbonato, análisis de orina (Acidosis tubular, diabetes insipida, tubulopatías)‏ -Parásitos en heces (giardiasis)‏ - Anticuerpos Antitransglutaminasa, IgA (enfermedad celíaca)‏ -Vitamina B12 y ácido Fólico ( malabsorción)‏ - TSH y T4 libre( hipotiroidismo)‏ - Cortisoluria libre/orina 24 horas ( síndrome de Cushing)‏ - Cariotipo en la mujer (En el 60% de los síndromes de Turner no hay ningún signo característico)‏ IGF-1 y IGFBP-3 (Alterados en el déficit de hormona de crecimiento)‏ 20

Qué hacer ante un niño con TALLA BAJA SISTEMÁTICA DIAGNÓSTICA RADIOLOGÍA - Radiografia PA de muñeca-mano izquierda a mayores de 2 años. - Radiografía lateral de tobillo y pie izquierdo en menores de 2 años. - Radigrafía lateral de cráneo (Visualización de la silla turca)‏ - Serie ósea en osteocondrodisplasias 21

Qué hacer ante un niño con TALLA BAJA REFLEXIÓN La historia clínica la exploración física y la maduración ósea no deberán ser nunca sustituidas por pruebas de laboratorio. El análisis de la relación entre EC, EO, ET y VC en un periodo mínimo de 6 meses, aportan al clínico los datos suficientes de carácter orientativo y de predicción de crecimiento para diferenciar el crecimiento normal y patológico. Todo niño que crece con normalidad aunque su talla sea baja, si no tiene ninguna evidencia que sugiera disfunción hipotalámico-hipofisaria, no estaría indicado llevar a cabo estudios bajo estímulo de secreción hormonal. 22

Qué hacer ante un niño con TALLA BAJA EVALUACIÓN Y SEGUIMIENTO -Talla en percentiles dentro de la normalidad (> P3), correspondiente con la talla genética; se afecuarán controles periódicos (cada 12 meses), de forma que si se desvía de la talla genética y/o la VC se altera < de 4-5 cm. /año, se derivará el centro de referencia -Talla entre -2 y -3 DE ó entre P3 y P0.1, talla genética acorde y VC >4.5 cm. /año se harán controles seriados cada 6-12 meses. Pero si la VC es menor de 4.5 cm. /año se derivará -Talla menor de <3DE siempre derivación 23

Qué hacer ante un niño con TALLA BAJA EVALUACIÓN Y SEGUIMIENTO HISTORIA CLÍNICA EXPLORACIÓN FÍSICA TALLA BAJA Entre P3 y P0,1 o entre<-2 y -3 DE Control periódico VC (12) meses)‏ ≤-3 DE > P3 o >-2DE Estudio y Derivación Servicio de referencia ≤ 4.5 Cm. /año ≥ 4.5 cm. /año VC (6 meses)‏ ≤4.5 cm. /año ≥4.5 24

Que hacer ante un niño con TALLA BAJA BIBLIOGRAFÍA 1. Argemi J. Talla baja: metodología diagnóstica y clasificación. En: Pombo M. Tratado de Endocrinología Pediátrica (2.a ed.). Madrid: Díaz de Santos,1997; pp.275-86 2. Bueno M, Sarria A, Bueno-Lozano G. Aproximación al diagnóstico de talla baja. En: Bueno M. Crecimiento y desarrollo humanos y sus transtornos. Madrid: Ergon, 1993; pp. 93-104. 3. González JP, Castro Conde JR, López Almaraz R. Talla baja: concepto, clasificación y enfoque diagnóstico. En: Cañete R. Manual de Endocrinología Pediátrica en Atención Primaria. Madrid:Aula Médica, 2000; pp. 9-16. 4. Arroyo Diez FJ. Actitud diagnóstica ante la talla baja. III Jornadas de actualización en Pediatría de Atención Primaria de SPAPex. Foro pediátrico n.° 15, marzo 2004. Disponible en:http://www.spapex.org/pdf/tallabaja.pdf 5. Pozo Román J. Hipocrecimientos. Pediatr Integral 2007;11:487-504. Disponible en: http://www.sepeap.org/imagenes/secciones/Image/_USER_/Hipocrecimientos.pdf. 6. Aguirrezabalaga González B, Pérez Méndez C. Talla baja: diagnóstico y seguimiento en Atención Primaria. Bol Pediatr 2006;46:261-64. Disponible en: http://www.sccalp.org/boletin/46_supl2/BolPediatr2006_46_supl2_261-264.pdf. 7. Rimoni DL, Horton WA. Short stature. Part I and II. J Pediatrics 1978;92:523-8/696-704. 25