Síndrome Infección Recurrente Anormal e Inmunodeficiencias Primarias en Adultos Andrés Felipe Zea Vera MD PhD Medicina Interna – Inmunología Profesor Asistente Facultad de Salud Universidad del Valle

Caso Clínico Hombre de 27 años de edad. Afro-colombiano Militar retirado (soldado profesional) Dolor torácico izquierdo, fiebre y tos con expectoración verdosa de cinco días Antecedentes personales: Infecciones respiratorias desde los 22 años de edad Al menos 2 neumonías por año Múltiples hospitalizaciones por neumonía (para tratamiento antibiotico)

Examen Físico TA: 126/75 FC:94xmin FR: 24xmin Afebril Disminución murmullo vesicular base izquierda Miembros superior izquierdo ausente Resto normal

Tratamiento Cefepime + Claritromicina Hemocultivos #3 y cultivo de esputo Streptococcus pneumoniae ELISA VIH (negativo por decima vez en su vida) Diagnostico Infección Neumococica Invasiva Se solicita valoración por Inmunología Clínica

Síndrome Infección Recurrente Anormal -SIRA SIRA No Inmunológico SIRA Inmunológico

Inmunodeficiencia Primarias (IDP)

Linfocitos T CD4+: 910 cells/μL (300-1,400) IgG 115mg/dL (660-1.220) IgA <5mg/dL (56-203) IgM<5mg/dL (57-162) Linfocitos T CD4+: 910 cells/μL (300-1,400) Linfocitos T CD8+: 435 cells/μL(200-900) Linfocitos B: 264 cells/μL (100-500) HBsAg positivo CV HBV: 350.400 IU/mL anti-HBc negativo ALT &AST normales HBeAg positivo Anti HCV y CV HCV negativo

Criterios Diagnóstico CVID Hombre o mujer con hipogama para IgG y IgA/IgM en suero (<2DS de la media para la edad) y que cumplan todos de los siguientes criterios: Mayores de 4 años de edad. Ausencia de isohemaglutininas y/o pobre respuesta a vacunas. Exclusión de otras causas de hipogamaglobulinemia. ESID - PAGID 1999

Inmunodeficiencia Común Variable (IDCV) Grupo heterogéneo de trastornos de inmunodeficiencia humoral con infecciones bacterianas asociadas, enfermedades autoinmunes y malignidad Distribución bimodal Mayor pico 25-45 años En segundo pico de 15.5 años M = F La prevalencia estimada en 1:25,000-50,000

Clasificación Tradicional

Infección Auto inmunidad Cáncer Inflamación Alergias

Clasificación Actual

Signos de Alarma IDP Adultos Dos o mas infecciones nuevas de oído en un año Dos o mas infecciones de senos paranasales en un año(en ausencia de alergia) Una neumonía por año por mas de un año Diarrea crónica con perdida de peso Infecciones virales recurrente (resfriados, verrugas, condiloma) Necesidad recurrente antibióticos intravenosos Absceso profundo (piel y otros órganos) Candidiasis o infecciones micóticas Infecciones por micobacterias no tuberculosas Historia familiar de IDP

APROXIMACIÓN DEL PACIENTE CON SOSPECHA DE IDP Etapa 1: General 1. Historia y examen físico, altura y peso 2. Hemoleucograma y diferencial 3. Excluir otras causas de infecciones 4. Estudios de imagen Etapa 2: Pruebas inmunológicas 1. IgG, IgA e IgM 2. IgE, donde están presentes los síntomas alérgicos 3. Respuesta anticuerpos específicos (tétanos, difteria, HBV) 4. Respuestas polisacaridos/vacuna neumocócica (> 3 años) 5. Subclases IgG en algunos casos 6. Linfocitos T y B (CD3/CD4/CD8 y CD19/CD20) 7. Complemento CH50, C3, C4 INMUNOLOGÍA VALORACIÓN

Sexo Edad Complicaciones Mayores IgG<2DS IgA<2DS IgM<2DS #Linfo B (CD19+) %Linfo B (CD19+) Tto M 27 Infección Recurrente + Normal IVIG 39 Bronquiectasias Ig SC F 20 Trombocitopenia Inmune   41 IVIG: Inmunoglubilina G Humana Intravenosa Ig SC: Inmunoglobulina G Humana Subcutanea

Tratamiento

TERAPIA SUSTITUCIÓN INMUNOMODULACIÓN Inmunodeficiencia primaria: Agamaglobulinemia congénita o hipogamaglobulinemia. IDVC. ID severa combinada. · Síndrome Wiskott-Aldrich. Inmunodeficiencia Secundaria: Mieloma o leucemia linfocítica crónica con hipogama 2ria. SIDA congénito. Agudas: PTI (alto riesgo de sangrado o previo a intervención Qx). Síndrome de Guillain-Barré. Crónicas: Coadyuvante en el manejo de la neuropatía motora multifocal (NMM. Polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (CIDP).

¿Cual?

Consulta Inmunología Clínica Hospital Universitario del Valle Pacientes con sospecha de Inmunodeficiencias primarias, secundarias, Infección recurrente anormal, autoinmunidad y alergias severas. Todos los Miércoles 1 a 5 pm. Hospital Universitario del Valle. Consulta externa 3er Piso Teléfono: 57(2)6206275 andres.zea@correounivalle.edu.co