MIOCARDIOPATIAS Presenta: Dra. Mónica Vargas Salinas RMI Revisó: Dra. Micaela Martínez Balbuena Profesor Titular: Dr. Enrique Díaz Greene Profesor Adjunto: Dr. Federico Rodríguez Weber

MIOCARDIOPATIAS Enfermedades que afectan al músculo cardíaco Dilatación Hipertrofia Restricticción Dos formas Primaria: causa desconocida Secundaria: asociada a una patología Guadalajara.Cardiologia. Miocardiopatias.5ta edit. México 2003. 777-821

Miocardiopatía Dilatada Las cavidades se dilatan por daño de la fibra miocardica, sin que exista una sobrecarga volumétrica Miocardiopatía Hipertrófica Hipertrofia de paredes cardíacas, por una enfermedad primaria del miocardio, sin que exista sobrecarga hemodinámica Miocardiopatía restrictiva Fibras miocárdicas son substituidas por tejido fibroso o infiltradas por materiales extraños, el corazón se torna rígido impidiendo el llenado ventricular Guadalajara.Cardiologia. Miocardiopatías.5ta edit. México 2003. 777-821

Aranda A. Soto V. Alteraciones estructurales de las miocardiopatias Aranda A. Soto V.Alteraciones estructurales de las miocardiopatias.Instituto Nacional de Cardiología. Vol 74 (2). Septiembre 2004

MIOCARDIOPATIA HIPERTRÓFICA Descrita en 1958 en pacientes jóvenes afectados por hipertrofia asimétrica del ventrículo* Prevalencia 1:500 en la población general Causa frecuente de muerte cardiaca en jóvenes, principalmente atletas Mortalidad < 1% Muerte súbita Paro cardiaco * Raymondi M. Miocardiopatia Hipertrófica. Rev Med Univ Navarro. 48 (1) 2004, 17-23. Marian A. Contemporary Treatment of Hypertrophic Cardiomiopathy. USA. 36(3) 2009

MIOCARDIOPATIA HIPERTRÓFICA Enfermedad primaria de los miocitos cardiacos, con hipertrofia concéntrica, asimétrica del ventrículo izquierdo Marian A. Contemporary Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy. USA. 36(3). 2009

Mayor participación del septum interventricular Pared mayor de 15mm Marian A. Contemporary Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy. USA. 36(3). 2009

Miocitos desordenados Fibrosis intersticial Hipertrofia de los miocitos Miocitos desordenados (más del 20% del ventrículo) Fibrosis intersticial Hipertrofia o hiperplasia de la capa media de las arterias coronarias Alteraciones de la válvula mitral Miocitos desordenados Fibrosis intersticial Marian A. Contemporary Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy. USA. 36(3). 2009

Obstrucción de salida del VI presente en ¼ parte Determinante importante de la morbilidad La mayoría de las veces es leve Marian A. Contemporary Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy. USA. 36(3). 2009

ETIOLOGIA 60% mutación en los genes que codifican las proteínas del sarcomero A-D Aproximadamente 25- 30% de casos Gen MYH7 que codifica para la cadena pesada de la b-miosina (b-MyHC) Gen MYBPC3 que codifica la proteína C fijadora de miosina 10% de casos Genes TNNT2, TNNI3, TPM1, y ACTC1, que codifican cardíaca troponina T, troponina I, α-tropomiosina, y α-actina Marian A. Contemporary Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy. USA. 36(3). 2009

Marian A. Contemporary Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy. USA

Cuadro clínico Asintomática Muerte súbita cardiaca Disnea Representa el síntoma más frecuente Secundario a la disfunción diastólica Principalmente durante el ejercicio Dolor torácico Palpitaciones, asociada a mareo y vértigo Sincope Poco frecuente Se asocia con aumento en el riesgo de muerte súbita de origen cardiaco FA y arritmias SV Marian A. Contemporary Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy. USA. 36(3). 2009

Antecedente de paro cardiaco súbito FACTORES DE RIESGO DE MUERTE SÚBITA CARDIACA EN PACIENTES CON MIOCADIOPATIA HIPERTROFICA ESTABLECIDOS Antecedente de paro cardiaco súbito Fuerte historia familiar de muerte súbita cardiaca Mutaciones causales, incluyendo dobles mutaciones Sincope debido a arritmias cardiaca Taquicardia ventricular sostenida o no sostenida repetitivas Hipertrofia ventricular grave (> 3cm) MENOS ESTABLECIDOS Hipotensión inducida por el ejercicio Obstrucción del tracto de salida del VI Fibrosis intersticial grave y desorden de los miocitos Inicio temprano de las manifestaciones clínicas Isquemia miocárdica Marian A. Contemporary Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy. USA. 36(3). 2009

DIAGNÓSTICO Historia familiar detallada Estudio genético IDENTIFICACIÓN TEMPRANA Historia familiar detallada Estudio genético Evaluación clínica (HC y E.F) Electrocardiograma Ecocardiograma Marian A. Contemporary Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy. USA. 36(3). 2009

Ondas Q (pseudonecrosis) en II, III, AVF ECG Ondas Q (pseudonecrosis) en II, III, AVF Hipertrofia ventricular Ondas T negativas Bloqueos de rama QT largo o preexcitación Raymondi M. Miocardiopatía hipertrófica.Rev Med Uni Navarro. 48(1). 2004. 17-24.

Ecocardiograma Hipertrofia de ventrículo izquierdo, que predomina en septum I.V Raymondi M. Miocardiopatía hipertrófica.Rev Med Uni Navarro. 48(1). 2004. 17-24.

Cardiorresonancia magnética (CRM) Método de realce tardío (RT) Detección de cicatriz miocárdica por necrosis, fibrosis miocárdica focal de origen no isquémico A: patrón unifocal, en septo inferior B: patrón bifocal en de unión de ambos ventrículos C: patrón multifocal en diferentes segmentos del VI D: patrón difuso con una larga extensión de RT Pujadas S. et al., Miocardiopatias. Revista de Cardiologia española. Vol 60 (1). Enero 2007

TRATAMIENTO Beta bloqueadores 1era elección Síntomas inducidos por el ejercicio Obstrucción LVOT Dolor torácico Bloqueadores de los canales de Ca En caso de contraindicación de beta-bloqueadores En combinación con beta-bloqueadores Evitarse en Obstrucción LVOT Diltiazem y verapamilo Nifedipino contraindicado Marian A. Contemporary Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy. USA. 36(3). 2009

Diuréticos Sobrecarga de volumen A bajas dosis Disopiramida Antiarritmico clase I En combinación con beta-bloqueadores en casos de HCM con obstrucción LVOT Marian A. Contemporary Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy. USA. 36(3). 2009

TRATAMIENTO Pacientes con síntomas de ICC β-bloqueantes, verapamilo, disopiramida y diurético en dosis bajas Pacientes sintomáticos que muestran LVOT gradientes Combinación de β-bloqueantes y disopiramida Miomectomia quirúrgica Ablación septal transcatéter Marian A. Contemporary Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy. USA. 36(3). 2009

Miomectomia quirúrgica Resección de una pequeña porción del septum en su base Pacientes sintomático refractarios al tratamiento médico LVOT significativa Enfermedad valvular Enfermedad coronaria Mortalidad alta en ancianos Tasa de mortalidad 1% a 5% Miomectomia extensa Marian A. Contemporary Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy. USA. 36(3). 2009

Ablación septal transcatéter Útil en LVOT Infusión de una pequeña cantidad de alcohol en la rama izquierda de la arteria coronaria descendente anterior Necrosis miocárdica localizada en el septo, reducien la LVOT Se asocia con remodelación del VI y regresión de la hipertrofia BAV completo es la complicación más importante Marian A. Contemporary Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy. USA. 36(3). 2009

Sincope Sintomáticos o mínimamente sintomáticos Pacientes con palpitaciones Holter Sincope Estudios electrofisiológicos Prueba de esfuerzo Sintomáticos o mínimamente sintomáticos Valorar riesgo de SDC Bajo riesgo para SDC Revisión periódica y ECG Ecocardiograma y Holter de 48 hrs Asintomática en alto riesgo de SCD (2 o más FR) Candidato para implante de ICD

FA (etapas avanzadas de la enfermedad) PRONÓSTICO FA (etapas avanzadas de la enfermedad) Endocarditis infecciosa <10% Profilaxis en Miocardiopatía hipertrófica y antecedente de endocarditis infecciosa Progresión a dilatación del VI y disfunción con adelgazamiento de la pared y desaparición de los gradientes de presión preexistentes en el infundíbulo ventricular Muerte súbita de origen cardíaco es la principal causa de mortalidad Antecedente de reanimación síncope recurrente, TV, hipertrofia ventricular >30mm, antecedente familiar y mutaciones genéticas Principios de Medicina Interna. Miocardiopatías. Harrison. México 2009.McGrawhill.1481-1488

M. METABOLICAS HEREDADAS CON HVI Enfermedad de Fabry Actividad deficiente de a-galactosidasa A (ceramida trihexosidasa) Hipertrofia cardiaca Glucogenosis Almacenamiento de glucógeno Mutaciones PRKAG2 Hipertrofia cardiaca, Defectos de la conducción Marian A. Contemporary Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy. USA. 36(3). 2009

MIOCARDIOPATIA DILATADA Enfermedad primaria del músculo cardiaco, que afecta al ventrículo izquierdo, cursando con dilatación y disfunción sistólica Matsumoto. B-Cell Epitope Spreading is a critical step for swichfrom C-protein-induced Myocarditis to Dilated Cardiomiopathy. 2007. 170(1)

La incidencia aumenta con la edad Prevalencia en hombres entre los 35 y los 40 años Mortalidad del 12% a los 3 años Insuficiencia cardíaca Muerte súbita Taquicardia ventricular Fibrilación ventricular (FV) Monserrat, L. Avances en miocardiopatia dilatada. Rev Cardiol Esp. 2007:7

ETIOLOGIA Familiar en un 30-50% de los casos Más de 25 genes diferentes, relacionados con proteínas del sárcomero Grupo heterogéneo de trastornos Autosómica dominante (23%) Ligada al cromosoma X (5%) Autosómica recesiva Infecciones Alteraciones metabólicas Agentes tóxicos Monserrat, L. Avances en miocardiopatia dilatada. Rev Cardiol Esp. 2007:7

Monserrat, L. Avances en miocardiopatia dilatada. Rev Cardiol Esp

FISIOPATOLOGÍA Aumento de tamaño de cavidad VI Disminución de Contractilidad Disminuye Volumen Sistólico (FE <40%) Aumenta Volumen diastólico Monserrat, L. Avances en miocardiopatia dilatada. Rev Cardiol Esp. 2007:7

Manifestaciones clínicas Disnea Debilidad Palpitaciones Embolismo sistémico o muerte súbita Fatiga Dolor torácico Arritmias (FA) Monserrat, L. Avances en miocardiopatia dilatada. Rev Cardiol Esp. 2007:7

ECG Normal Cambios en la onda T Ondas Q en pacientes con fibrosis extensa del ventrículo izquierdo Bloqueo de rama Taquicardia sinusal y supraventricular FA Monserrat, L. Avances en miocardiopatia dilatada. Rev Cardiol Esp. 2007:7

Radiografía de tórax Cardiomegalia

Ecocardiograma Dilatación ventricular izquierda Dm telediastólico ≥60mm FE <50% Dilatación de cavidad VI > 112% Monserrat, L. Avances en miocardiopatia dilatada. Rev Cardiol Esp. 2007:7

TRATAMIENTO Inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina En pacientes con Insuficiencia cardíaca Inhibidores de la ECA Mejoran la disnea y la tolerancia al ejercicio Reduce la mortalidad cardiovascular Espironolactona En pacientes con FE <35% Historia de insuficiencia cardiaca (NYHA IV) Matsumoto. B-Cell Epitope Spreading is a critical step for swichfrom C-protein-induced Myocarditis to Dilated Cardiomiopathy. 2007. 170(1)

MIOCARDIOPATIA RESTRICTIVA Rigidez del miocardio por depósito de materiales extraños , que sustituyen a las fibras miocardicas Poco frecuente Asociadas con aumento de morbi-mortalidad Restricción al llenado ventricular con incremento de la presión diastólica Wood M. Utility of echocardiography in the evaluation of individuals with cardiomyopathy. Heart 2004. 90 (10)

MIOCARDITIS RESTRICTIVA MIOCARDITIS RESTICTIVA INFILTRATIVA AMILOIDOSIS DEPOSITO HEMOCROMATOSIS FIBROSIS ENDOMIOCARDICA ENDOCARDITIS DE LÖFFLER

Aguirre M, et al. Miocardiopatia restrictiva. 16 (3). 2006

Manifestaciones clínicas Disnea Fatiga fácil Dolor torácico Hepatomegalia

Glucocorticoides + melfalán AMILOIDOSIS CARDIACA ECG Disfunción diastólica Disfunción sistólica Arritmias y trastornos de la conducción Hipotensión ortostática TRATAMIENTO Glucocorticoides + melfalán

Biopsia endomiocárdica HEMOCROMATOSIS Depósito de Hierro Diagnóstico Biopsia endomiocárdica Tx. Deferoxamina

SARCOIDOSIS Presencia de Granulomas Rigidez del miocardio Disminuye la contractilidad

MIOCARDITIS Virus Bacterias INFECCIONES Parásitos Antidepresivos Antibióticos Antisicóticos FARMACOS AGENTES QUIMICOS

VIRAL Antecedente de IVRA Asintomática o dolor torácico Alteraciones ECG Arritmias ICC Elevación de Troponina CARDITIS DE LYME Espiroqueta transmitida por una garrapata Alteraciones de la conducción AV son las manifestación más comuún Tx ceftriaxona o amoxicilina BACTERIANA Complicación de endocarditis infecciosa Cardiomegalia ICC Tx antibiótico

ENFERMEDA DE CHAGAS Trypanosoma cruzi Vector: Triatoma infestans Asintomática ICC