NH 3 + CO 2 2ATP + GLU 2ADP – Pi CARBAMIL FOSFATO ORNITINACITRULINA ARGINOSUCCINATO ATP ADP PiPi ASP FUMARATO ARGININA H2OH2O UREA ORNITINA CPS-I OTC ASS ASL AG CPS-I : CARBAMIL FOSFATO SINTETASA I OCT : ORNITINA TRANSCARBAMILASA ASS : ARGINOSUCCINATO SINTASA AGL : ARGINOSUCCINATO LIASA AG / ARG : ARGINASA GLU : GLUTAMATO ASP : ASPARTATO CICLO DE LA UREA

1.El grupo amino que ingresa al ciclo proviene del amoníaco libre intramitocondrial. El amoníaco producido en las mitocondrias, se utiliza junto con el bicarbonato, para producir carbamoil-fosfato. Reacción dependiente de ATP y catalizada por la carbamoil-fosfato-sintetasa I. Enzima alostérica y modulada (+) por el N-acetilglutamato. 2.El carbamoil-fosfato cede su grupo carbamoilo a la ornitina, para formar citrulina y liberar Pi. Reacción catalizada por la ornitina transcarbamoilasa. La citrulina se libera al citoplasma. 3.El segundo grupo amino procedente del aspartato (producido en la mitocondria por transaminación y posteriormente exportado al citosol) se condensa con la citrulina para formar argininosuccinato. Reacción catalizada por la argininosuccinato sintetasa citoplasmática. Enzima que necesita ATP y produce como intermediario de la reacción citrulil-AMP. 4.El argininosuccinato se hidroliza por la arginino succinato liasa, para formar arginina libre y fumarato. 5.El fumarato ingresa en el ciclo de Krebs y la arginina libre se hidroliza en el citoplasma, por la arginasa citoplasmática para formar urea y ornitina. 6.La ornitina puede ser transportada a la mitocondria para iniciar otra vuelta del ciclo de la urea.

Luego de la digestión y absorción, la incorporación de aminoácidos al hígado genera múltiples productos nitrogenados, una de las principales reacciones que se realiza en este tejido es la transaminación, proceso que permite sintetizar aminoácidos no esenciales, las enzimas se denominan transaminasas y necesitan Fosfato de Piridoxal (PLP), la vitamina B 6 como cofactor el para que se lleve a cabo esta reacción, posteriormente todos los aminoácidos serán utilizados para la síntesis de nuestras propias proteínas.

CICLO DEL NITROGENO

CATABOLISMO DE PROTEÍNAS El catabolismo de proteínas consiste en la transformación de las proteínas en aminoácidos y compuestos derivados simples para su transporte dentro de la célula a través de la membrana plasmática Este proceso lo llevan a cabo normalmente endo- y exo-proteasas no específicas Los aminoácidos producidos por el catabolismo pueden ser reciclados directamente, utilizados para crear nuevos aminoácidos, o ser convertidos en otros compuestos a través del ciclo de Krebs

REACCIONES GENERALES DE AMINOACIDOS Transaminación, desaminación y descarboxilación Estos son los tres tipos de reacciones más generales de los AA. El fosfato de piridoxal, un derivado de la vitamina B6, actúa como coenzima en dos de esas reacciones.

TRANSAMINACIÓN Son reacciones donde se traspasa el grupo amino desde un α-aminoácido a un α-cetoácido, convirtiéndose el 1º en α-cetoácido, y el 2º en un α-aminoácido. Las enzimas que catalizan estas reacciones son las transaminasas y necesitan el piridoxal fosfato (PLP) como coenzima.

DESAMINACIÓN OXIDATIVA El AA pierde el grupo amino y pasa a a-cetoácido. Esta reacción reversible puede convertir el GLU en α- cetoglutarato para su degradación, pero también puede sintetizar GLU. Luego es una reacción que actuará en sentido degradativo o en sentido biosintético según las necesidades celulares.

DESCARBOXILACIÓN Los AA se descarboxilan y forman aminas biógenas, ellas o sus derivados tienen muy importantes funciones biológicas (hormonas, neurotransmisores, inmunomoduladores, etc): histamina, etanolamina, serotonina, feniletilamina, etc. Desde la TYR, por descarboxilación y otras reacciones, se producen la familia de las catecolaminas: dopamina, noradrenalina y adrenalina. El TRP se descarboxila a triptamina y ésta se convierte en Serotonina.