EL DESTINO DEL GRUPO AMINO DE LOS AMINOÁCIDOS

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1 EL DESTINO DEL GRUPO AMINO DE LOS AMINOÁCIDOS
EL CICLO DE LA UREA EL DESTINO DEL GRUPO AMINO DE LOS AMINOÁCIDOS

2 Recuerda…

3 CICLO DE LA UREA HÍGADO ANIMALES UREOTÉLICOS
(En estados terminales produce EDEMA CEREBRAL) CICLO DE LA UREA el amoniaco es TÓXICO es una ruta metabólica cíclica que transforma el amoniaco de los aminoácidos en urea. se produce en en Mitocondria en HÍGADO Citosol ANIMALES UREOTÉLICOS otros AMONIOTÉLICOS – Animales acuáticos URICOTÉLICOS – P. ej. Aves

4 PRIMEROS PASOS TRANSAMINACIÓN: aminotransferasas
Requieren fosfato de piridoxal, vitamina B6, como coenzima TRANSAMINACIÓN: aminotransferasas ez. alostérico a6 DESAMINACIÓN, por L-glutamato deshidrogenasa. Sólo en matriz mitocondrial de los hepatocitos Su mutación produce hiperinsulismo – hiperamonemia ( NH4+ e hipoglucemia)

5 EJEMPLO alanina + a-cetoglutarato piruvato + glutamato
o 2º grupo amino por aspartato esqueleto carbonado NH2 aminotransferasa alanina + a-cetoglutarato piruvato + glutamato glutamato DH glutamato + NAD+ + H2O a-cetoglutarato + NADH + NH4+ alanina + NAD+ + H2O piruvato + NADH + NH4+

6 CICLO DE LA UREA Paso previo: formación del carbamil fosfato
Enzima: carbamil fosfato sintetasa Aporta: un carbono y un grupo amino. Segundo grupo amino: lo aporta un aspartato (que puede provenir del glutamato) El ciclo de la urea consume ATP. Inicio del ciclo: Ornitina + carbamil fosfato citrulina ornitina transcarbimalasa

7 CICLO DE LA UREA Conexión C. Krebs
(Observa que se produce tanto en la mitocondria como en el citosol)

8 CICLO DE LA UREA