Teresa Carrillo Pérez Bella Rodríguez Matas Rosa Nieto Ortiz Enfermedades restrictivas del aparato respiratorio Teresa Carrillo Pérez Bella Rodríguez Matas Rosa Nieto Ortiz

ÍNDICE ¿Qué son las enfermedades restrictivas? Fibrosis pulmonar idiopática Enfermedad de la membrana hialina Fibrosis pulmonar Sarcoidosis

¿Qué son las enfermedades restrictivas? Son aquellas que tienen una reducida distensibilidad de los pulmones, es difícil expandirlos al respirar. Se ven afectados: - Parénquima pulmonar - Pleura - Caja torácica - Músculos respiratorios - Columna vertebral Caen volúmenes y capacidades, flujo se mantiene normal.

Espirometría

Relación presión-volumen

Fibrosis pulmonar idiopática

Introducción Progresiva cicatrización de los pulmones que dificulta el intercambio gaseoso. Afecta sobretodo a varones, entre 50-70 años Enfermedad del siglo XX Sobrevida de 3 a 5 años

Etiología Etiología desconocida, si bien se barajan factores desencadenantes: Contaminantes ambientales Agentes biológicos

Patogenia Factores quimiotácticos Linfocitos B del pulmón Antígeno ¿? IgG Neutrófilos Linfocitos Eosinófilos Inmunocomplejos locales Macrófagos alveolares Sustancias activadoras de los fibroblastos Macrófagos activados Proteasas Oxidantes Lesiones del parénquima Fibrosis Lesiones celulares

Cuadro clínico Evolución  Ensanchamiento y rigidez alveolos pulmonares. Síntomas frecuentes  Disnea y tos seca.

Diagnóstico Análisis de sangre: presencia de Radiografía de tórax Análisis de sangre: presencia de Ac antinucleares o factor reumatoide (FR) + Gasometría arterial: hipoxemia e hipercapnia. Lavado broncoalveolar Biopsia pulmonar.

Diagnóstico Pruebas funcionales respiratorias: Compatibles con un patrón restrictivo Disminución de la capacidad vital (CV) Disminución del volumen espiratorio forzado (FEV) Disminución del volumen residual (VR).

Tratamiento Dosis elevadas de corticosteroides Oxigenoterapia Trasplante de pulmón Factores asociados a mejor pronóstico son: sexo femenino y juventud del paciente.

Prevención No es factible por el momento. Evitar o disminuir la exposición laboral a contaminantes ambientales (ventilación del lugar de trabajo, uso de protección respiratoria). Investigación.

Enfermedad de la membrana hialina

Introducción Prematuros inmadurez pulmonar Más frecuente Surfactante y tensión superficial alveolar

Papel del surfactante

Factores de riesgo Prematuridad Diabetes materna Déficit congénito proteína B del surfactante Cesáreas sin trabajo de parto Factores genéticos: raza blanca, sexo masculino… Asfixia perinatal

Fisiopatología Células alveolares tipo II Tensioactivo Síntesis: insulina y cortisol Sin tensioactivo Con tensioactivo

Resumen Fisiopatología Nacimiento prematuro Reducción tensioactiva Estructuras pulmonares inmaduras Distensibilidad pulmonar reducida Atelectasia Hipoxia Constricción vascular pulmonar Permeabilidad capilar pulmonar aumentada Hipertensión pulmonar Paso de liquido capilar hacia los alveolos Perfusión pulmonar reducida Formación de membrana hialina

Cuadro clínico Dificultad respiratoria Distrés respiratorio  cianosis, apnea y letargo Gasometría arterial  acidosis con hipoxia  vasoconstricción pulmonar  deposición fibrina, rigidez pulmonar y membranas hialinas Gruñido o quejido en cada respiración Neumonía

Diagnóstico Estudio madurez fetal en líquido amniótico Radiografía de tórax Gases en sangre

Tratamiento (UCI) Administración surfactante exógeno Presión positiva continua Ventilación mecánica

Prevención Estudio Liggins y Howie 1972 Empleo corticoides se asocia a una significativa disminución de la incidencia en la Enfermedad de la Membrana Hialina

Fibrosis pulmonar

Introducción FIBROSIS PULMONARES  IGUAL ANATOMIA PATOLÓGICA  DISTINTA NATURALEZA  FIBROSIS  SECUNDARIAS ALTERACIONES -Tejido conjuntivo intersticial -Fibras musculares del pulmón -Revestimiento alveolar -Bronquios finos -Vasos pulmonares

FISIOPATOLOGÍA TRASTORNO DIFUSIÓN ALVEOLO CAPILAR PULMÓN RÍGIDO  COMPLIANZA CP Y CV HIPERVENTILACIÓN EJERCICIO  FRECUENCIA RESPIRATORIA BLOQUEO ALVEOLO-CAPILAR CAPACIADAD DE DIFUSIÓN O2 Y CO  1/2 - ¼

CLÍNICA Y CAUSAS No clínica común a todos los casos Sintomatología propia en fibrosis pulmonares primarias Varones; 30-50 años Genética CAUSAS (desconocidas) -Tabaco -Medicamentos -Reflujo del ácido gástrico -Causas ambientales -Virus (Ebstein Barr, CMV, VIH y Hepatitis C)

SÍNTOMAS Y DIAGNÓSTICO DISNEA TOS (NOCTURNA) FIEBRE DISMINUCIÓN MASA CORPORAL  EXAMEN CLÍNICO COMPLETO (radiografías torácicas, tomografía y biopsia)

TRATAMIENTO CORTICOSTEROIDES CITOTÓXICOS ANTIFIBRÓTICOS

LINFOGRANULOMATOSIS BENIGNA O ENFERMEDAD DE BESNIER, BOECK Y SCHAUMANN Sarcoidosis pulmonar LINFOGRANULOMATOSIS BENIGNA O ENFERMEDAD DE BESNIER, BOECK Y SCHAUMANN

Etiología y factores de riesgo -CAUSA DESCONOCIDA

Anatomía patológica GRANULOMA SARCOIDEO CÉLULAS EPITELOIDES CÉLULAS DE LANGHANS ECA VASCULITIS GRANULOMATOSA PULMÓN EN PANAL

Patogenia ALVEOLITIS -LINFOCITOS T -MACRÓFAGOS GRANULOMAS

Formas de presentación clínica y estadíos radiológicos ESTADÍO I ESTADÍO II ESTADÍO III RADIOLOGÍA DE TÓRAX NORMAL LESIONES EXTRATORÁCICAS NÓDULOS GRANDES INFILTRADOS PULMONARES SIN GANGLIOS INTRATORÁCICOS VISIBLES

Exploración funcional respiratoria REDUCCIÓN DE LA CAPACIDAD DE DIFUSIÓN REDUCCIÓN DE LA COMPLIANZA HIPOXEMIAS AUMENTO DE LA COLAPSABILIDAD BRONQUIAL

Fisiopatología GRANULOMAS -BRONCOVASCULAR -BRONQUIAL SUBMUCOSA -SUBPLEURAL -SEPTAL INTERLOBULILLAR GRANULOMAS LINFOCITOS CD4+ MACRÓFAGOS ALVEOLARES: factor de necrosis tumoral-α, interleucina 6 e IL-12, citocinas, lisozima, fibronectina y factor de crecimiento de tipo insulínico1.

Síntomas Dificultad al respirar. Tos que no se quita. Dolor torácico Erupciones de la piel en la cara, los brazos o las espinillas. Inflamación de los ojos. Disnea Sudoración nocturna. Fiebre.

Diagnóstico y tratamiento RADIOGRAFÍA DE TÓRAX ESPIROMETRÍA ESTUDIO DE LA CAPACIDAD DE DIFUSIÓN Y VOLÚMENES PULMONARES ANÁLISIS DE SANGRE ELECTROCARDIOGRAMAS CORTICOSTEROIDES

FIN ¡Un aplauso por favor!