OSCAR GUIMARAES MESTA

¿QUÉ ES LA GNRP? EL TERMINO GNRP DESIGNA UN SÍNDROME CLÍNICO CARACTERIZADO POR EL DESARROLLO RÁPIDO, A MENUDO IRREVERSIBLE, DE INSUFICIENCIA RENAL ASOCIADA AL DESARROLLO DE LESIONES GLOMERULARES INFLAMATORIAS CON PREDOMINIO DE PROLIFERACIÓN EXTRACAPILAR. DE COMIENZO BRUSCO, CON APARICIÓN PRECOZ DE OLIGURIA O ANURIA. SU PROLIFERACIÓN EXTRACAPILAR, CON FONACIÓN DE SEMILUNAS EPITELIALES, AFECTA MAS DEL 70% DE LOS GLOMÉRULOS.

EPIDEMIOLOGIA afecta mas a varones con amplia distribución de edades. es un trastorno poco frecuente en el que los glomérulos, en su mayor parte, están parcialmente destruidos. en el 60% de los casos en que se afectan los riñones, aproximadamente un tercio parece ser causado por anticuerpos que atacan a los glomérulos; de éste, cerca de la mitad se debe a causas desconocidas y el resto está provocado por el depósito, en los riñones, de anticuerpos y antígenos que se han formado en otra parte del cuerpo (enfermedad por complejos inmunes). se desconoce la causa por la cual el organismo produce anticuerpos contra sus propios glomérulos. la producción de estos anticuerpos perjudiciales puede estar relacionada con infecciones víricas o con trastornos autoinmunes como el lupus eritematoso sistémico

ETIOPATOGENIA se produce una agresión a la MBG que queda gravemente afectada, produciendo paso de fibrinógeno al interior de la cápsula de bowman. el fibrinógeno podría servir de estímulo mitógeno a las células epiteliales que proliferan dando lugar a la formación de semilunas epiteliales que con el tiempo pueden evolucionar hacia semilunas fibrosas, de peor pronóstico. las semilunas pueden ser epiteliales o fibrosas y pueden afectar al glomérulo de forma segmentaria o circunferencial. el crecimiento de las mismas puede comprimir el ovillo capilar.

CLASIFICACION existen tres tipos bien definidos de GNRP, en donde la lesión común es la presencia de semilunas. se diferencian entre sí por el estímulo que motiva la formación de la semiluna y marcadores periféricos (presencia de autoanticuerpos, ic, descenso de complemento, etc.).

GNRP POR ANTICUERPOS ANTI-MBG (TIPO I) se caracteriza por la presencia de anticuerpos ANTI-MBG. la teoría más aceptada para la formación de estos anticuerpos relaciona la aparición de los mismos con la exposición a tóxicos pulmonares como hidrocarburos o virus que modifican el colágeno tipo IV de la membrana basal alveolar generando anticuerpos específicos contra éste (AMBG). por reacción cruzada los AMBG se dirigen contra el colágeno tipo iv de la MBG con lesión de la misma y salida de fibrinógeno al espacio subepitelial induciendo la proliferación de la célula epitelial con formación de semilunas. puede presentarse aislada o asociada a hemorragia pulmonar. cuando se asocia a hemorragia alveolar se denomina enfermedad de Goodpasture. anatomía patológica: I.MO: semilunas. II.IF: Inmunofluorescencia lineal para IgG a nivel de LA MBG, a veces se acompaña c3. III.MARCADORES PERIFÉRICOS: anticuerpos antimembrana basal glomerular. el complemento es normal.

GNRP POR INMUNOCOMPLEJOS (TIPO II) puede ocurrir como complicación de una GN primaria (endocapilar, mesangiocapilar) o secundaria a una enfermedad sistémica (LES, crioglobulinemia mixta esencial). anatomía patológica: depende de la enfermedad a la que se asocie. en el caso de ser complicación de GN endocapilar suele asociar extensa proliferación endocapilar. I.IF: patrón granular con depósitos de IgM y c3 en asas capilares y mesangio. II.marcadores periféricos: descenso de complemento y presencia de Inmunocomplejos circulantes, en el caso de asociarse a enfermedades sistémicas se encontrarán también los marcadores propios de estas enfermedades.

GNRP “INMUNONEGATIVA” (TIPO III) es secundaria a una vasculitis sistémica. anatomía patológica: I.IF: es una Glomerulonefritis necrotizante sin depósitos inmunitarios. no hay depósito de inmunoglobulinas ni complemento. sólo se detecta fibrinógeno. II.marcadores periféricos: presencia de anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos. (p-anca, c-anca). complemento en sangre normal.

CUADRO CLÍNICO en la mayoría de los casos no hay evidencia de una infección bacteriana o vírica previa. el comienzo de las manifestaciones renales puede ser muy agudo, con oliguria intensa e incluso anuria, pero en más de la mitad el inicio es insidioso y los síntomas dominantes son los de una insuficiencia renal que progresa con gran rapidez. los edemas y los signos de congestión circulatoria son frecuentes, pero la hipertensión suele ser moderada o incluso faltar. no suele haber fiebre y los signos de afección multisistémica sólo se observan en los casos secundarios.

CUADRO CLÍNICO

HISTOPATOLOGÍA

LABORATORIO

TRATAMIENTO