TROMBOCITOPENIA INMUNE PRIMARIA(PTI)

DEFINICIONES Trombocitopenia aislada <100.000 plaquetas/ml en ausencia de otra causa subyacente Púrpura trombocitopénico idiopático = Trombocitopenia inmune primaria PTI de reciente diagnóstico En todos los pacientes al momento del debut PTI persistente Trombocitopenia entre 3-12m PTI crónico Trombocitopenia >12m PTI severo Pacientes con sangrado severo Púrpura trombocitopénico idiopático = Trombocitopenia inmune primaria (2) Trombocitopenia aislada <100.000 plaquetas/ml en ausencia de otra causa subyacente. Verdugo P. et al. (2011). Guías clínicas para el manejo del paciente pediátrico con trombocitopenia inmune primaria (PTI). Rev Chil Pediatr, 82(4), 351-357. D'Orazio et al. (2013). ITP in Children: Pathophysiology and Current Treatment Approaches. J Pediatr Hematol Oncol, 35(1) 1-13. Canché-Arenas et al.(2012) Actualidades en el tratamiento de la púrpura trombocitopénica diopática. Med Int Mex

EPIDEMIOLOGÍA Incidencia anual : 1-6 casos / 100.000 niños 5 casos/1.000.000 (American Journal of Hematology) Entre 1 y 10 años, peak de edad entre los 2 y 6 años, 80% es menor de 8 años Incidencia máxima en la primavera y principios del verano 50 a 60 % de los casos, PTI precedido por cuadro febril por viremia (rubéola, varicela, parotiditis, VEB o por la aplicación de una vacuna). Ligero predominio en niños sobre niñas(1,7:1). D'Orazio et al. (2013). ITP in Children: Pathophysiology and Current Treatment Approaches. J Pediatr Hematol Oncol, 35(1) 1-13 Tzu-Ping Huanga(2013) Alternative therapy for persistent childhood immune thrombocytopenic purpura unresponsive to intravenous immunoglobulin

PRESENTACIÓN TÍPICA Aparición aguda y masiva de petequias , purpuras y hematomas, en un niño activo, de aspecto sano. En 40% de los casos, púrpura húmedo(epistaxis y gingivorragia leves). Ausencia de síntomas constitucionales: Fiebre, pérdida de peso, palidez, adenopatías, hepatomegalia, esplenomegalia(10% casos) e ictericia. Hemograma normal (excepto trombocitopenia) LDH y acido úrico Normal Coombs directo(-) Kühne T, W Berchtold, Michaels LA, et al. Diagnóstico reciente de la trombocitopenia inmune en niños y adultos: un registro observacional prospectivo comparativo de la Cooperativa trombocitopénica inmunológica Grupo de Estudio Intercontinental. Haematologica 2011. Provan, D. et al. (2010). International consensus report on the investigation and management of primary immune thrombocytopenia. Blood, The American Society of Hematology, 115, 2

MANEJO GENERAL ASH recomienda Restringir las actividades físicas con riesgo de trauma. Evitar medicamentos con actividad anti-plaquetaria. Controlar el sangrado menstrual. transfusión Mielograma es innecesario con las características típicas de PTI. Si se desea iniciar tratamiento, comenzar con ciclos cortos de corticoides, Ig EV(0.8g-1g/kg/día por 1 a 2 días) Si se desea incremento rápido de plaquetas, preferir Ig EV o Anti D (50-75 ug/kg por una vez) ASH recomienda segunda línea Esplenectomía Rituximab Prednisona 1-2mg/kg/día vo por 1a 3 sem o 4mg/kg/día vo por 7 días con descenso progresivo. Metilprednisolona 30mg/kg/día EV por 3-4 días Cindy E. Neunert. (2013)Current management of immune thrombocytopenia. Department of Pediatrics and Cancer Center, Georgia Regents University, Augusta, GA

COMPLICACIONES Factores de riesgo para HIC con PTI : Hemorragia intracraneal. <1 por ciento de los casos. > del 90 por ciento de HIC en niños con PTI son supratentorial Factores de riesgo para HIC con PTI : Los traumatismos craneales Hematuria, epistaxis prolongados, sangrado gastrointestinal y otras hemorragias importantes de la mucosa), recuento <10.000 / microlitro Cindy E. Neunert. (2013)Current management of immune thrombocytopenia. Department of Pediatrics and Cancer Center, Georgia Regents University, Augusta, GA