RECOMENDACIONES ALIMENTARIAS PARA PACIENTES CON AME Y SUS FAMILIAS Gail Wiebke, M.S., R.D. Kathryn J. Swoboda, M.D. University of Utah SOM and GCRC, Salt Lake City, Utah

Recomendaciones generales para una dieta sana Hay pocos datos de investigación publicados sobre la dieta y AME …. Recomendaciones generales para una dieta sana para niños > 2 años: 5 porciones diarias de frutas y verduras

<el 30 % de calorías en grasa

Aumento de hidratos de carbono complejos (panes integrales, arroz, fideos, legumbres) Bajo consumo de azúcares simples (gaseosas, caramelos, bebidas azucaradas)

RECOMENDACIONES GENERALES ALIMENTOS/EDAD 2-3 AÑOS 4-6 AÑOS Carnes 2 porciones pequeñas 2 porciones medianas Lácteos (leche, yogur, quesos) 4-5 tazas 3-4 tazas Frutas/Verduras 5 porciones Huevo 1 unidad Cereales y Pastas 4-5 porciones/sem 4 porciones/sem

Normopeso: 9-11 kcal/cm altura Sobrepeso: 7 kcal/cm altura RECOMENDACIONES ENERGÉTICAS: Las necesidades de energía son menores a los niños de su edad debido a la masa muscular y el movimiento disminuido Cálculo: ecuación formulada para niños con aspectos físicos similares (espina bifida): Normopeso: 9-11 kcal/cm altura Sobrepeso: 7 kcal/cm altura Pediatric Nutrition in Chronic Diseases and Developmental Disorders, Ekvall SW, Bandini L, Ekvall V, Oxford University Press, 1993;168

Necesidades estimadas: REQUERIMIENTO PROTEICO Se encuentra aumentado debido a la atrofia de músculo, sobre todo durante periodos de crecimiento. Necesidades estimadas: MÍNIMO 1 a 2G/KG PESO/DIA * Dr. Richard Kelley Kennedy Krieger Institute, and Department of Pediatrics, John Hopkins University School of Medicine

< ó = 30% Valor calórico total REQUERIMIENTO DE GRASAS < ó = 30% Valor calórico total <el 10 % de grasas saturadas (manteca, crema de leche) < 300 mg de colesterol 10% de grasas poliinsaturadas (ácidos grasos esenciales). Pescado, palta, frutas secas 10% de grasas Mono y Poliinsaturadas (Aceite de oliva, aceite de girasol, maíz) * Para niños menores de 2 años, se debe aumentar para el desarrollo cerebral

RECOMENDACIONES DE FIBRAS: Para evitar el estreñimiento… EDAD + 5GR/DIA Los alimentos más ricos en fibra son frutas y verduras principalmente crudas, panes integrales, jugos de frutas exprimidos

SUPLEMENTOS DE VITAMINAS Y MINERALES No existe una necesidad de suplementar la alimentación en un niño con AME… Quienes podrían recibirla? Niños con dieta pobre en frutas y verduras Bajo consumo de carnes y lácteos Niños con muy bajo peso

RECOMENDACIONES Edad VD VK VB-6 VB-12 Folato Calcio 1-3 5mcg 30mcg Academia Nac Ciencias 1998 Edad VD VK VB-6 VB-12 Folato Calcio 1-3 5mcg 30mcg 0.5mg 0.9mcg 150mcg 500mg 4-8 55mcg 0.6mg 1.2mcg 200mcg 800mg

INTERACCION MEDICACIÓN-NUTRICIÓN ÁCIDO VALPROICO Puede interferir en la absorción y la utilización de ciertas sustancias nutritivas. Es importante asegurar que su niño reciba las cantidades necesarias de VD, VK, VB6, VB12, folato y calcio Agota las cantidades de Carnitina; si es necesario suplementar la cantidad es de 50mg/kg/día hasta 1 g/día bajo supervisión de niveles

COMPLICACIONES FRECUENTES Los niños con AME con frecuencia muestran la pérdida significativa de fuerza durante la enfermedad. Los problemas incluyen: Pérdida de peso significativa, Pérdida de músculo Acidosis metabólica, y Progresión rápida de contracciones

REFLUJO GASTROESOFAGICO COMPLICACIONES FRECUENTES (cont) REFLUJO GASTROESOFAGICO Fraccionar las comidas a lo largo del día (6 o más) Bajo consumo de grasas (irritan la mucosa) Evitar acostarse después del comer, o elevar la cabecera de la cama al menos 30 grados Evite alimentos ácidos o irritantes (bebidas colas, cítricos, tomate, picantes, chocolates)

ALTERACIÓN EN EL METABOLISMO DE GRASAS COMPLICACIONES FRECUENTES (cont) ALTERACIÓN EN EL METABOLISMO DE GRASAS Los pacientes con las formas más severas de SMA tienden a exponer metabolismo anormal de grasas Crawford T, et al, Abnormal fatty acid metabolism in childhood spinal muscular atrophy. Ann Neurol 1999 Mar;45(3):337-43 Berger A, et al, Severe Depletion of mitochondrial DNA is spinal muscular atrophy. Acta Neuropathol 2003,105: 245-251

SALUD DEL HUESO Ciertas publicaciones para pacientes con AME incluyen el riesgo aumentado de osteoporosis, fracturas, y complicaciones Ejercicio regular Entrada adecuada de calcio y vitamina D Papel de medicaciones para aumentar densidad de hueso?? Definitivamente debería ser considerado antes de la cirugía de escoliosis, o en la luz de historia de fracturas

MODIFICAR HABITOS ALIMENTARIOS LO MAS PRONTO POSIBLE LA OBESIDAD Es una preocupación seria de salud El niño necesita mayores cuidados Baja calidad de vida y nivel de vida La actividad física más difícil Aumenta el riesgo de diabetes e hipertensión Genera dolor y molestias, sobretodo en caderas y columna MODIFICAR HABITOS ALIMENTARIOS LO MAS PRONTO POSIBLE

AGRADECIMIENTOS Richard Kelley, M.D. Gail Wiebke, M.S., R.D. Sharon Ernst, M.S., R.D. Mary Bodzo Liz Dutzy Stephanie Price Monica English

MUCHAS GRACIAS!!!! Espero no haberles quemado la cabeza