TUMORES DE PARTES BLANDAS Marco A. Nogales Asensio Servicio Traumatología y C. Ortopédica Hospital San Pedro de Alcántara Cáceres

Introducción Grupo heterogéneo de neoplasias mesenquimales Raros: 1% adultos, 15% pediátricos Cualquier localización Extremidades 43% Vísceras 19% Retroperitoneal 15% Tronco/Torax 10% Otros lugares 13% Se caracterizan por las alteraciones genéticas, grado y morfología microscópica

Otros factores etiológicos Exposición a radiación (osteosarcoma, angiosarcoma) Linfedema crónico Traumatismo Exposición a agentes químicos: arsénico Infecciones: Virus Herpes Humano 8 asociado al sarcoma de Kaposi in pacientes inmunodeprimidos

Estadiaje Basado en el grado tumoral, tamaño, profundidad, afectación ganglionar, metástasis El grado es el factor pronóstico más importante Necesidad de patólogos experimentados

Estadiaje IA Bajo Grado, Intracompartimental, No MTS IB Bajo Grado, Extracompartimental, No MTS IIA Alto Grado, Intracompartimental, No MTS IIB Alto Grado, Extracompartimental, No MTS IIIA Cualquier Grado, Intracompartimental, MTS IIIB Cualquier Grado, Extracompartimental, MTS

Presentación (extremidades) La mayoría como masas asintomáticas Dolor en un 33% por la destrucción de tejido periférico Rara vez aparecen síntomas paraneoplásicos como fiebre, malestar…. DEMORA DE CONSULTA/DERIVACIÓN Pueden aparecer en el liposarcoma entre otros

Tumores Partes Blandas Hallazgo casual? / Dolor y tiempo de evolución Antecedente traumático Dudar de un “hematoma” de más de 4 semanas Edad Localización / Exploración vasculonerviosa Tamaño >5 cm Superficial o Profundo Mayor tiempo de evolución del que refiere el paciente

Diagnóstico Masa Partes Blandas Evaluación Clínica Posible/ Benigna < = 5 cm > 5 cm Superficial Evaluación Clínica Profunda Quístico Posible/ Benigna Posible/ Maligna Rx Ecografía / Rx BIOPSIA RMN Observación RX / TAC Torax Ecografía TAC Abdomen Benigno Maligno Gammagrafía Ga? Resección Resección Amplia +/- QT Intralesional / Marginal

Tumores Partes Blandas En adulto jóven Ancianos Liposarcoma Sarcoma pleomórfico Sarcoma sinovial Clínica Tamaño Tiempo evolución Profundidad

Diagnóstico Biopsia abierta o con trocar guiado con ecografía Cuándo está indicada la biopsia de una masa musculoesquelética: - sintomática - crecimiento progresivo - > 5 cm - persistencia más de 4 semanas Planear posible cirugía final antes de realizar la biopsia: - En la zona más superficial de la masa - No levantar muchos flaps cutáneos - Hemostasia meticulosa para evitar hematomas FNA tiene un valor limitado, sobre todo para diagnóstico de recurrencias

Estudio de imagen Ecografía La RMN es la modalidad de elección Con / Sin contraste Angiografía- valorar posible embolización ¿Gammagrafía?

Miositis Osificante Proceso reactivo hiperplásico que provoca osificaciones de partes blandas Postraumática: localizado y autolimitante. Frecuente en jóvenes Genética: difusa y progresiva Clinica Aumento de partes blandas con inflamación local Maduración de la masa en 6-12 meses Localización Postraumática: región ant muslo, glúteos, región sup brazos Genética: espalda, cuello, axilas GENERALMENTE NO REQUIERE TRATAMIENTO

Lipoma Tumor benigno de partes blandas más frecuente Constituido por adipocitos bien diferenciados Entre 40-60 años Más frecuentes en mujeres cuando son superficiales y únicos Más frecuentes en hombres cuando son profundos y múltiples Normalmente superficiales // Profundos: RAROS!!! Creciemiento progresivo silente. NO DOLOR RMN: masa encapsulada, +/- lobulado, HOMOGENEO. Posible necesidad de biopsia si PROFUNDO o > 5cm D/D Liposarcoma lipoma-like Resección marginal según tamaño, molestias….

Quiste Sinovial Tumor quístico benigno formado a expensas de las sinoviales tendinosas o articulares, que se localiza en las aponeurosis o los tendones, preferentemente alrededor de las articulaciones de las manos y los pies.

Sarcomas Extremidades Los más comunes son: HFM, liposarcoma y sarcoma sinovial El HFM es un sarcoma pleomórfico con distintos subgrupos El liposarcoma es uno de los SPB más frecuentes y en algunas ocasiones puede pasar desapercibido hasta que alcanza un gran tamaño o se diagnostica como lipoma

Pronóstico Factores que suponen peor pronóstico: - Edad > 50 años - Tamaño > 8 cm - Invasión vascular - Infiltración local - Necrosis tumoral - Localización profunda - Alto grado histológico - Recurrencia / MTS

SPB más frecuentes Sarcoma Pleomórfico Liposarcoma Rabdomiosarcoma Sarcoma Sinovial Angiosarcoma Sarcoma de Kaposi Dermatofibrosarcoma Protruberans Fibromatosis Agresiva / Tumor Desmoide

Sarcoma Pleomórfico Pleomórfico (60-70%) Varones / >40 Profundo en miembros- sobre todo MMII Masa de crecimiento rápido 5% presenta MTS pulmonares al diagnóstico Cels Gigantes (10%) H = M Adultos Inflamatorio (raro – retroperitoneo) H = M Adultos Supervivencia a 5 años: 33% Mixoide (Mixofibrosarcoma) Angiomatoide

Sarcoma Pleomórfico 90% profundos / 10% Subcutáneos Miembros (s.t muslo) Globoso / multilobulado NO DOLOR Falsa impresión de hematoma por componente hemorrágico Imagen Masa sólida heterogénea con componente quístico Señal alta en T2 y T1 Gado Gran reacción peritumoral Posibles calcificaciones Raro: Erosión ósea y Reacción Perióstica

Liposarcoma Supone hasta un 20% de los SPB diagnosticados 2º Sarcoma de partes blandas más frecuente El más frecuente de los SPB de bajo grado Algo más frecuente en varones (excepto si en retroperitoneo) Sobre todo en profundidad (raro subcutáneo) Nunca en manos, pies y cuello Más frecuente en muslo y retroperitoneo Etiología desconocida, aparecen varias alteraciones citogénicas asociadas no específicas

Liposarcoma Tipos: - bien diferenciado (retroperitoneo, bajo grado) - mixoide (extremidades, bajo grado). Múltiple - células redondas (extremidades) - dediferenciado (retroperitoneo, alto grado) - pleomórfico (extremidades, alto grado) Etiología desconocida, aparecen varias alteraciones citogénicas asociadas no específicas Puede erosionar el hueso y provocar RP

Liposarcoma Rx: - No uniformidad del lipoma - Raro que haya calcificaciones Angiografía: - Muy vascularizado (s.t el mixoide) - Lipoma-like: poco vascularizado RMN: Señal alta T2 y T1 Gadolínio Señal muy alta T2 si mixoide

Liposarcoma Bien Diferenciado Liposarcoma Esclerosante

Sarcoma Sinovial Varones / 15-40 (raro <10 y >60) Periarticular o cerca de vainas tendinosas Crecimiento lento / Dolor 2 tipos: monofásico, bifásico Fusión de genes entre el cromosoma 18 y X– t(X,18) Imagen Frecuentes calcificaciones Posible erosión ósea / RP Señal alta en T2 y T1 Gado Tratamiento: QR amplia +/- RT post-QR (posible utilidad RT pre-QR) Sensible a Isofosfamida

Rabdomiosarcoma SPB más frecuente en la infancia Rápida aparición de MTS por lo que históricamente la supervivencia a cirugía como único tto era <20% Hoy día más del 70% responden a un tratamiento multimodal (cirugía, quimio y radioterapia) Tipos: embrional (58%), alveolar (31%), botrioide, pleomórfico, anaplásico Gran variedad de cambios citogénicos Presentación: masa con eritema superficial Cabeza y cuello (35-40%), tracto genitourinario (25%), extremidades (20%)

Rabdomiosarcoma Estadificación de acuerdo al tamaño tumoral, localización, confinamiento al lugar de orígen (estadios I y II), extensión ganglionar (estadio III), MTS (estadio IV) Supervivencia a 5 años: 90% estadio I 80% estadio II 70% estadio III 30% estadio IV MTS a pulmón y hueso

Rabdomiosarcoma La resección completa es la mejor ayuda para el control local de la lesión No siempre es posible debido a la localización (orbital) RT es útil en caso de enfermedad residual y estadio III QT es el tratamiento estándar para llegar a la curación La MTS hacen que el pronóstico sea pobre

Manejo: Cirugía La cirugía es la principal herramienta terapéutica Controversia: - extensión de cirugía que se requiere - uso combinado de radio y quimioterapia Objetivo de la cirugía: extirpar el tumor con márgenes negativos conservando en la medida de lo posible la mayor funcionalidad de la extremidad Las estructuras vasculonerviosas generalmente pueden ser conservadas La afectación de hueso subyacente es rara y el periostio sirve como plano fascial

Manejo: cirugía Amputaciones: - raras hoy día - en pacientes con tumores irresecables que no presentan MTS y que puedan realizar una buena rehabilitación

Manejo: Radioterapia Controversias RT adyuvante ha probado disminuir las recurrencias locales y la supervivencia en tumores de alto grado y > 5 cm. Todavía no hay consenso en el uso de RT neoadyuvante. Depende de los hospitales Hoy día se usa tanto la RT externa como la braquiterapia

Manejo: Quimioterapia Históricamente: Ifosfamida y Doxorrubicina La QT neoadyuvante ha mejorado la evolución y el pronóstico de estos pacientes. Ventajas: - Facilita la cirugía subsecuente de extirpación del tumor - Trata las microMTS - Permite determinar la respuesta terapéutica o la resistencia para establecer tratamiento quimioterápico adyuvante

Manejo: Quimiotarapia La QT adyuvante tadavía está en periodo de investigación en muchos centros No ha demostrado estadísticamente mejorar la supervivencia total de los enfermos Generalmente se usa: doxorubicina, isofosfamida y gemcitabina Su uso depende del subtipo histológico de SPB Los sarcomas de alto grado responden mejor a la terapia que las lesiones de bajo grado