Inmunodeficiencias

Inmunodeficiencias primarias Más de 8 infecciones al oído al año 2 o más infecciones sinusales graves al año 2 o más meses con tratamiento Ab sin mayores efectos 2 o más pneumonias en un año Deficiencia en un niño para aumentar de peso o crecer normalmente

Inmunodeficiencias primarias Abscesos en órganos o infecciones cutáneas profundas recurrentes Aftas persistentes en la boca o úlceras persistentes en la piel después del 1er año de vida Necesidad de Ab endovenoso para tratar infecciones 2 o más infecciones profundas como meningitis, osteomielitis, celulitis o sepsis Historia familiar de inmunodeficiencia 1a

Inmunodeficiencias Primarias: Agamaglobulinemia L-X Ausencia de Ig séricas Infecciones recidivantes en lactantes (bacterias piógenas) S. Pneumoniae, H. Influenzae, strptococcus, staphylococcus Infecciones en senos paranasales y pulmones. También osteomileitis, artritis, sepsis y meningitis bacteriana

Inmunodeficiencias primarias: Déficit aislado de IgA 1: 600 sujetos de ascendencia europea Baja IgA sérica y secretora 50% de pacientes con otitis crónica, sinusitis o pneumonia. Infecciones respiratorias crónicas asociadas además a déficit de subclase de IgG Infecciones en intestino delgado, AR juvenil, LES, tiroiditis, anemia perniciosa, enfermedad celíaca

Inmunodeficiencias primarias: Síndrome DiGeorge (hipoplasia tímica) Ausencia total de respuesta inmunitaria celular Tetania por hipocalcemia (ausencia de paratiroides) Cardiopatías congénitas y malformaciones de grandes vasos

Inmunodeficiencias primarias: inmunodeficiencia combinada grave Infecc. por C. albicans, P. carinii, Pseudomonas, citomegalovirus, varicela y bacterianas Defecto célula linfoide primordial común o Defecto célula T con alteración secundaria de inmunidad humoral Autosómica recesiva (gen ADA) Recesiva ligada a X (receptor Il-2, Il-4 e Il-7)

Defectos genéticos del Complemento Déficit de C3: infecciones bacterianas piógenas Déficit de C1q, C2 y C4: Enf. por inmunocomplejos (LES) Déficit inhibidor C1 esterasa: angioedema hereditario Déficit C5 a C8: infecciones por Neisseria (gonococos, meningococos)

Progreso de la infección por VIH Progresores típicos: 8-10 años Progresores rápidos: 2 -3 años (10%) No progresores: >10 años infectados sin desarrollar SIDA (10%).

Progresión de infección por VIH Variantes de receptor de quimioquina (CCR5) menos favorable Variantes de VIH formadores de sincicio Infección aguda por VIH sintomática Un más alto “set point” de RNA de VIH-1 después de viremia inicial Mayor edad al momento de seroconversión Persona infectada es fumador(a) Presencia de infección oprtunística o neoplasia En casos congénitos si hay signos de infección antes de 3 meses de edad

Progresión de infección por VIH Se sugiere evolución a SIDA si: Recuento de linfocitos CD4 <500/microlitro Insuficiencia para mantener un linfonodo normal Antigenemia a p24 Aumento de RNA-VIH-1 (carga viral)

Infección por VIH Grupo I: Infección primaria por VIH (25-65%) Síntomas parecidos a mononucleosis infecciosa Fiebre, malestar, diarrea, neuralgia Artralgia, úlceras en garganta, cefalea Linfoadenopatía Úlceras orofaríngeas y/o anogenitales Síntomas neurológicos

Infección por VIH Grupo II: Infección asintomática Grupo III: Linfoadenopatía generalizada persistente Se observan ganglios aumentados de tamaño en al menos 2 sitios extrainguinales, por al menos 3 meses y que no se deben a ninguna otra causa

Infección por VIH Grupo IV: Infección por VIH sintomática Pérdida de peso > 10% Fiebre por más de 1 mes Diarrea por más de 1 mes Pneumonia por Pneumocystis carinii Toxoplasmosis cerebral Sarcoma de Kaposi Linfoma Tuberculosis extrapulmonar Micosis diseminada Infecciones por citomegalovirus, herpes simplex Síndrome de emaciación o consunción (wasting syndrome)

Indicación de Tratamiento CD4 Carga viral (copias/mL) mL <5000 5000-30.000 >30000 <350 RT RT RT 350-500 CT RT RT >500 Dif T CT RT RT: Recomendar Tratamiento CT: Considerarar Tratamiento Dif T: Diferir Tratamiento Carpenter et al. JAMA 1998; 280:78 Fischl M. AIDS 1999; 13 sup:S49

RESUMEN VIH/SIDA EN CHILE Localización: Urbana Tendencia al aumento en mujeres Predomina en hombres homo/bisexuales Estable en distribución por grupos de edades. CONASIDA, 1997

Tasa de incidencia de SIDA por año, Chile 1984-1997 3 2,5 2 Tasa/100.000 hab 1,5 1 0,5 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97 Año