 El médico estadounidense George Huntington describió por primera vez el trastorno en La enfermedad de Huntington es causada por un defecto genético en el cromosoma No 4. El defecto hace que una parte del ADN, llamada repetición CAG, ocurra muchas más veces de lo que se supone que debe ser. Normalmente, esta sección del ADN se repite de 10 a 35 veces, pero en una persona con la enfermedad de Huntington, se repite de 36 a 12veces.  A medida que el gen se transmite de una generación a la siguiente, el número de repeticiones, llamado expansión de las repeticiones CAG, tiende a ser más grande. Cuanto mayor sea el número de repeticiones, mayor será la posibilidad de presentar síntomas a una edad más temprana.

 la enfermedad de huntington es una enfermedad hereditaria autosomica dominante, en laque la repetición anormal de la tripleta CAG produce una proteína anormal que se llama huntingtiana que se manifiesta con ataxia y movimientos coreicos  llamada repetición CAG, ocurra muchas más veces de lo que se supone que debe ser. Normalmente, esta sección del ADN se repite de 10 a 35 veces, pero en una persona con la enfermedad de Huntington, se repite de 36 a 120 veces. A medida que el gen se transmite de una generación a la siguiente, el número de repeticiones, llamado expansión de las repeticiones CAG, tiende a ser más grande. Cuanto mayor sea el número de repeticiones, mayor será la posibilidad de presentar síntomas a una edad más temprana.

 Fisiopatológicamente se ha relacionado con un desbalance de la actividad colinérgica y dopaminérgica (en favor de la dopaminérgica), a nivel de los ganglios basales.  Causados por la perdida de las neuronas GABA  En elcuerpo Estriado las neuronas más afectadas son las GABAÉRGICAS inhibidorasy se cree que esta pérdida de inhibición produce los movimientos descontrolados  Los ganglios basales que afectan son principalmtente son caudado, putamen (en conjunto se denominan cuerpo estriado), globus pallidus, núcleos subtalámicos y sustancia nigra. .

 Hay dos formas de la enfermedad de Huntington y la más común es la de comienzo en la edad adulta. Las personas con esta forma de la enfermedad generalmente presentan síntomas a mediados de la tercera y cuarta década de sus vidas. La forma de la enfermedad de Huntington de comienzo temprano es menos común y se inicia en la niñez o en la adolescencia. Los síntomas se pueden parecer a los de la enfermedad de Parkinson con rigidez, movimientos lentos y temblor. Si uno de los padres tiene la enfermedad de Huntington, los hijos tienen un 50% de posibilidad de heredar el gen para la enfermedad. Si una persona hereda el gen de sus padres, desarrollará la enfermedad en algún momento de su vida y se lo puede transmitir a su vez a sus hijos. Si la persona no recibe el gen de sus padres, no se lo puede transmitir a sus hijos.

 1.- Enfermedades Heredodegenerativas:  Enfermedades Cerebrovasculares  Enfermedades Metabólicas y Endocrinas:

 Movimientos anormales e inusuales › girar la cabeza para desplazar la mirada › movimientos faciales, incluyendo muecas › movimientos espasmódicos rápidos y súbitos de los brazos, las piernas, la cara y otras partes del cuerpo  Cambios de comportamiento › comportamientos antisociales › alucinaciones › irritabilidad › inquietud o impaciencia

 Demencia que empeora lentamente, incluyendo: › pérdida de la memoria › pérdida del juicio › cambios en el lenguaje › cambios de personalidad

 El médico llevará a cabo un examen físico y puede ver signos de demencia y movimientos anormales. Los reflejos pueden ser anormales y la marcha es con frecuencia amplia y con "pavoneo". El lenguaje puede ser dubitativo y con articulación deficiente. Una tomografia de la cabeza puede mostrar pérdida de tejido cerebral, especialmente en lo profundo del cerebro. Otros exámenes que pueden mostrar signos de enfermedad de Huntington son:  tomografia por emision de positrones del cerebro

 No existe cura para la enfermedad de Huntington y no hay forma conocida de detener el empeoramiento de la enfermedad. El objetivo del tratamiento es reducir el curso de la enfermedad y ayudar a la persona a valerse por sí misma por el mayor tiempo y en la forma más cómoda posible. Los medicamentos varían de acuerdo con los síntomas. Los bloqueadores de dopamina d pueden ayudar a reducir los comportamientos y movimientos anormales. Medicamentos como la tetrabenazina y amantidina se usan para tratar de controlar los movimientos adicionales.

 El corea es un síntoma neurológico de baja incidencia en la población, caracterizado por un movimiento involuntario, breve, irregular y carente de intención que afecta predominantemente el segmento distal de las extremidades. Fisiopatológicamente se ha relacionado con un desbalance de la actividad colinérgica y dopaminérgica (en favor de la dopaminérgica), a nivel de los ganglios de la base