DRA. TANIA DARCE HERNANDEZ. PEDIATRA ANEMIA APLASICA DRA. TANIA DARCE HERNANDEZ. PEDIATRA

DEFINICION Pancitopenia periférica como resultado de una producción reducida o ausente de células hematopoyéticas en la medula ósea. Se observa en ausencia de deficiencia nutricional, procesos infecciosos, malignos o tóxicos. Existen múltiples etiologías tanto primarias como secundarias ( radiación, drogas, agentes químicos, virales, etc.).

EPIDEMIOLOGIA Y ETIOLOGIA La relación hombre-mujer es 1:1 Hospital La Mascota promedio 10.3 casos por año. Tres cuartas partes de casos corresponden al tipo adquirido por agentes mielotoxicos, agentes químicos, agentes antimitóticos y radiaciones. En un 20-25% de casos puede identificarse un factor genético bien definido.

CUADRO CLINICO Signos hematológicos como trombocitopenia usualmente ocurren primero e incluyen: petequias, equimosis, epistaxis y sangrado de mucosas. La neutropenia se manifiesta como laceraciones a nivel de mucosa oral, infecciones bacterianas y fiebre, con o sin foco infeccioso aparente. Falla en la eritropoyesis produce anemia manifestada por palidez, adinamia, fatiga y taquicardia.

ANEMIA APLASICA SEVERA Se presenta con dos de los siguientes eventos: . Cuenta de granulocitos por debajo de 500 . Cuenta de plaquetas inferior a 20000 . Cuenta de reticulocitos inferior al 1% . Hematocrito menor del 20% ANEMIA APLASICA MUY SEVERA . Cuenta de granulocitos por debajo de 200

EXAMENES DE LABORATORIO . BHC – plaquetas: pancitopenia periférica. . Reticulocitos: disminuidos o ausentes. . Aspirado de medula ósea: hipoplasia medular y predominio de linfocitos. . Biopsia de medula ósea la cual confirma el diagnostico. . Urea, creatinina, bilirrubina, transaminasas están alteradas cuando el paciente esta severamente infectado.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL Infecciones: Dengue Leucemias Purpura trombocitopenica inmune Síndromes mielodisplasicos

TRATAMIENTO Medidas de sosten: transfusion de hemoderivados, principalmente paquete globular y plaquetas. Transplante de medula osea: tiene exito por el reemplazo de las células progenitoras con medula histocompatible. Los inmunosupresores: La supresión de las células T de la hematopoyesis es atenuada o eliminada hasta que la función medular es restablecida.

TRATAMIENTO La globulina antilinfocitica a dosis de 40mg/k/d por 4 días y se asocia a dosis moderadas de cortico esteroides para prevenir la enfermedad del sueño. La ciclosporina es el agente inmunosupresor mas efectivo en el bloqueo de la proliferación de células T y la función linfocitica. Dosis 10-12 mg/k/d por 6 meses.