Valvulopatías

Valvulopatías Estenosis, insuficiencia o ambas Estenosis: incapacidad de la válvula para abrirse completamente, lo que dificulta el flujo anterógrado Insuficiencia: regurgitación, falta de cierre completo de una válvula, lo que permite el flujo retrógrado de la sangre

Valvulopatía Pueden ser puras o mixtas (estenosis e insuficiencia) Puede ser una valvulopatía aislada o lesiones combinadas Regurgitación funcional: causada por dilatación del ventrículo Semiologicamente las deficiencias se manifiestan como soplos

Consecuencias clínicas dependen de: Válvula afectada Intensidad de la lesión Rapidez de la aparición Ritmo y calidad de los mecanismos compensadores

Alteraciones secundarias por valvulopatías Hipertrofia miocárdica Cambios circulatorios pulmonares Cambios circulatorios sistémicos Fibrosis endocárdica

Causas Congénitas Adquiridas

Las lesiones más frecuentes son la estenosis mitral y aórtica, con dos tercios de las valvulopatías La insuficiencia se puede deber a lesión de los velos o de las estructuras de soporte (músculos papilares, cuerdas tendineas, aorta, pared libre) La estenosis se debe generalmente a lesión primaria de la valva

Causas más comunes Estenosis mitral: cardiopatía reumática Insuficiencia mitral: degeneración mixomatosa (prolapso de la válvula mitral) Estenosis aórtica: calcificación de las válvulas, válvula bicúspide Insuficiencia aórtica: dilatación de la aorta ascendente por HTA o envejecimiento

Degeneración valvular por calcificaciones Las válvulas sufren gasto mecánico con el tiempo, pueden dañarse y entonces se deposita fosfato cálcico Calcificación distrófica Valvulopatías calcificadas más frecuentes: Estenosis aórtica calcificada Calcificación de válvula aórtica bicúspide Calcificación del anillo mitral

Estenosis aórtica calcificada La estenosis aórtica es la lesión valvular más frecuente Congénita o adquirida Adquirida: calcificación secundaria de válvulas bicúspides o unicúspides; o calcificación de válvulas normales en personas de edad avanzada (la mayoría)

Morfología Acumulación de masas calcificadas en las valvas que impiden la apertura completa valvular La calcificación comienza en la porción fibrosa de la válvula, en los puntos de máxima flexión. Se diferencia la estenosis degenerativa de la reumática ya que no hay fusión de comisuras, y generalmente no hay lesión mitral

Manifestaciones clínicas Hipertrofia concéntrica del ventrículo izquierdo por sobrecarga de presión Angina Síncopes Finalmente puede caer en insuficiencia cardiaca congestiva Estos últimos tres indican mal pronóstico y son indicativos de recambio valvular

Calcificación de la válvula aórtica bicúspide La válvula bicúspide se encuentra en 1 a 2% de la población Predispuestas a la calcificación degenerativa progresiva Hay generalmente una valva más grande que la otra con un rafe medio por una separación embriológica incompleta Relacionadas también con insuficiencia, endocarditis, coartación, aneurisma y disección aórtica

Degeneración mixomatosa de la válvula mitral (prolapso de la válvula mitral) 33% de los adultos Mujeres jóvenes Una o ambas valvas están aumentadas de tamaño, onduladas, redundantes o flácidas y se prolapsan o abomban hacia la aurícula izquierda en la sístole. En una minoría de personas se producen complicaciones graves

Morfología Acampanamiento o abombamiento de las valvas mitrales o de parte de las mismas Valvas afectadas están engrosadas y carnosas, con cuerdas tendineas estiradas y adelgazadas y en ocasiones rotas Dilatación del anillo No hay fusión de comisuras, típico de la fiebre reumática

Histopatología Adelgazamiento de la capa fibrosa con engrosameinto de la capa esponjosa por depósito de sustancia mucoide (mixomatosa)

Patogenia Desconocidos Probablemente se deba a alteración del desarrollo del tejido conjuntivo (lesión vista en Marfan) Mutaciones de proteínas estructurales Coadyuvante: estrés hemodinámico

Clínica La mayoría asintomáticos “Click” mesosistólico La válvula puede volverse insuficiente y producirse un soplo sistólico Minoría de los pacientes se queja de angina, disnea

Complicaciones graves Endocarditis infecciosa Insuficiencia mitral AVC: desprendimiento de fragmentos valvulares o trombos Arritmias

Fiebre reumática y cardiopatía reumática

Fiebre reumática Enfermedad inflamatoria aguda de mecanismo inmunitario Afecta muchos órganos y aparatos, con frecuencia el corazón Antecedente epidemiológico de faringitis por estreptococos del grupo A (beta hemolítico) - se desarrolla en el 3% de los pacientes Enfermedad es más frecuente en países del tercer mundo que en países desarrollados

Patogenia Reacción de hipersensibilidad desencadenada por estreptococos del grupo A, por medio de una reacción cruzada entre proteínas M y las glucoproteínas del corazón, articulaciones y otros tejidos Susceptibilidad genética Los síntomas inician 2 a 3 semanas después de la infección

Manifestaciones Mayores 1. Poliartritis migratoria de grandes articulaciones 2. Carditis 3. Nódulos subcutáneos 4. Eritema marginal de la piel 5. Corea de Syndenham (movimientos rápidos involuntarios)

Manifestaciones menores Fiebre Artralgias Elevación de reactantes de fase aguda

Diagnóstico Criterios de Jones: Prueba de infección previa por estreptococos del grupo A y 2 de las manifestaciones mayores antes descritas, o 1 mayor y 2 menores

Consecuencia Cardiopatía reumática crónica: lesiones fibrosas y deformantes de las válvulas (especialmente estenosis mitral)

Morfología Fiebre reumática aguda: Cuerpos de Aschoff: focos de degeneración fibrinoide rodeados de linfocitos (células T), plasmocitos y macrófagos hinchados (Células de Anitschkow – patognomónicas), los cuales presentan abundante citoplasma anfófilo y núcleos redondos u ovales, con cromatina central ondulada y estrecha (células oruga) Pueden volverse multinucleadas (células gigantes de Aschoff)

Morfología Fiebre reumática aguda: Pueden encontrarse nódulos en el pericardio, miocardio y endocardio (pancarditis) En las válvulas se produce necrosis fibrinoide de las orejuelas valvulares o cuerdas tendineas, sobre las cuales se producen vegetaciones a lo largo del borde de cierre, producidas por fibrina que se precipita en los sitios erosionados por la inflamación y degeneración fibrinoide

Cardiopatía reumática crónica Organización de la inflamación aguda Fibrosis deformante Orejuelas valvulares se engruesan y retraen, deformándose Consecuencias: Engrosamiento de valvas Fusión de comisuras Acortamiento, engrosamiento y fusión de las cuerdas tendíneas

Cardiopatía reumática crónica Los cuerpos de Aschoff son sustuidos por cicatrices fibrosas Las válvas pueden desarrollar neovascularización Causa más frecuente de estenosis mitral (99%) Afectación de solo la mitral (70%) Afectacioón de la mitral y aórtica (50%)

Manifestaciones clínicas Afecta generalmente entre los 5 y 15 años Se detectan anticuerpos contra enzimas estreptocócicas, como estreptolisina O y DNAasa B Artritis migratoria – no deja secuelas Fiebre Carditis aguda: roce pericárdico, hipofonía de tonos cardiacos, taquicardia, arritmia Puede reactivarse el proceso con infecciones subsecuentes

Manifestaciones clínicas Carditis reumática crónica: Lesiones valvulares Soplos Hipertrofia y dilatación de cámaras Insuficiencia cardiaca Arritmias (ACFA en estenosis mitral) Tromboembolismo Endocarditis

Tratamiento Médico Quirúrgico

Endocarditis infecciosa

Endocarditis infecciosa Se caracteriza por la colonización o invasión de las válvulas cardiacas, del endocardio mural, o de otros puntos del sistema cardiovascular por un agente microbiano Produce vegetaciones voluminosas y friables, compuestas por microorganismos y residuos trombóticos con destrucción de los tejidos cardiacos subyacentes

Endocarditis infecciosa Pueden infectarse también prótesis valvulares. La mayoría se debe a bacterias: endocarditis bacteriana. Otros agentes: hongos y clamidias

Endocarditis infecciosa Aguda: Infección destructiva de una válvula previamente normal, por un microorganismo muy virulento, produce la muerte en días o semanas en más del 50% de los casos Subaguda: válvulas deformadas previamente, microorganismos de escasa virulencia, semanas o meses. La mayoría se recuperan tras un tratamiento adecuado

Etiología y patogenia Factores Predisponentes: Cardiopatía reumática Válvula mitral mixomatosa Estenosis valvular degenerativa calcificada Válvula aórtica bicúspide Válvulas protésicas Injertos vasculares Turbulencias

Etiología y patogenia Factores contribuyentes: Neutropenia Inmunodeficiencia Fármacos inmunosupresores DM Alcohol o drogas IV

Agentes etiológicos Válvulas previamente lesionadas: 50 a 60% estreptococos alfa hemolíticos (viridans) Válvulas sanas o deformadas Staphylococcus aureus (10-20%) – principalmente en drogas IV Otras bacterias: enterococos, Haemophilus, Actinobacillus, Cardiobacterium, Eikenella, Kingella, los cuales son comensales de la cavidad bucal

10% de los casos hemocultivo negativo Puerta de entrada de los organismos al torrente sanguíneo que predisponen a endocarditis: Infección en algún sitio corporal Cirugía Odontologica Drogas IV

Morfología Vegetaciones voluminosas, friables, y potencialmente destructivas Contienen fibrina, células inflamatorias, bacterias u otros microorganismos Las válvulas más afectadas son la aórtica y mitral Las vegetaciones pueden ser únicas o múltiples Pueden complicarse con un absceso en anillo, erosión, perforación, embolias sistémicas

Morfología La endocarditis por hongos produce vegetaciones más prominentes que la bacteriana En la endocarditis subaguda las vegetaciones son más pequeñas y es más raro que se erosionen o perforen Las embolias pueden producir infartos sépticos en cerebro, hígado, riñones, miocardio, bazo, etc.

Émbolo séptico

Infarto séptico

Morfología Presentan tejido de granulación en la base Con el tiempo puede haber fibrosis, calcificación, infiltrado inflamatorio crónico.

Manifestaciones clínicas Fiebre Fatiga, pérdida de peso, síndrome pseudogripal Soplos en 90% de los pacientes (pueden ser originados por lesiones previas) Petequias, hemorragias subungeales, manchas de Roth en ojo (secundarias a microembolias retineanas) - raras

Petequias

Hemorragias subungueales

Manchas de Roth

Complicaciones cardiacas Incompetencia o estenosis valvular con insuficiencia cardiaca Absceso del anillo en el miocardio, con perforación de la aorta, tabique interventricular, pared libre; o involucramiento del sistema de conducción Pericarditis supurada Dehiscencia de válvulas artificiales

Complicaciones embólicas Lado izquierdo: infarto o absceso cerebral, meningitis, IAM, absceso esplénico o renal Lado derecho: infarto y absceso pulmonar, neumonía Glomerulonefritis focal y difusa por complejos Ag-Ac, hematuria, IR

El diagnóstico requiere un hemocultivo positivo Prevención: antibióticos profilácticos en pacientes con anomalía cardiaca o válvula artificial en intervenciones quirúrgicas, dental o técnicas invasoras.

Vegetaciones no infectadas

Vegetaciones no infectadas Dos tipos: Endocarditis trombótica no bacteriana Endocarditis del LES (Libman-Sacks)

Endocarditis trombótica no bacteriana Depósito de pequeñas masas de fibrina, plaquetas y componentes sanguíneos en válvulas Son estériles Pacientes debilitados, con cáncer o sepsis Puede producir embolias

Morfología No son inflamatorias ni destructivas Miden 1 a 5 mm Numerosas a lo largo de la línea de cierre de las valvas Histológicamente formadas por trombo blando sin reacción inflamatoria

Patogenia Estado de hipercoagulabilidad (CIV) Cáncer, carcinoma mucinoso del páncreas asociados (efecto procoagulante de la mucina) Cateteres, leucemia, quemaduras

Endocarditis del LES (Libman-Sacks) Mitral y tricúspide Vegetaciones estériles Síndrome antifosfolípido también las presenta Produce regurgitación

Morfología Lesiones únicas o múltiples Vegetaciones pequeñas, estériles, granulosas, rosadas, de 1 a 4 mm Se localizan también en la superficie inferior de las válvulas AV generalmente Histologicamente material finamente granuloso, fibrinoso y eosinófilo Puede contener cuerpos hematoxilínicos Puede aparecer deformidad y fibrosis

Muchas gracias