Dra. Isabel Oviedo Hospital Virgen de la Arrixaca

Presentación del tema: "Dra. Isabel Oviedo Hospital Virgen de la Arrixaca"— Transcripción de la presentación:

1 Dra. Isabel Oviedo Hospital Virgen de la Arrixaca
Caso clínico Dra. Isabel Oviedo Hospital Virgen de la Arrixaca

2 Datos clínicos Mujer de 44 años sin antecedentes de interes que consulta por una lesión papular en muslo izquierdo de crecimiento lento. La lesión fue extirpada con diagnóstico de fibroma.

3 Histologia

4 Histologia

5 Histologia

6 Histologia

7 Histologia

8 HMB45

9 Tyrosinasa

10 S100

11 CD34

12 Panel inmunohistoquimica
Positividad: HMB45, Tirosinasa, Actina músculo liso. Ki67<1%. Negatividad: AE1/AE3, Proteina S100, Cd68, desmina, Cd34, EMA.

13 Diagnóstico diferencial
Dermatofibroma de celulas claras (HMB45 y MiTF negativo) Xantomas eruptivo y papular( histiocitos CD68 positivos) Neoplasias melanociticas benignas y malignas con prominente diferenciación balonizante ó a celulas claras ( S100 positivo) Metastasis de ADC renal de celulas claras y carcinoma sebaceo( positividad para marcadores epiteliales) Sarcoma de celulas claras (S100 positivo) Fibroxantoma atipico de celulas claras Pecoma

14 PEComa (Tumor de células epitelioides perivasculares)
_Familia de neoplasias mesenquimales benignas y malignas que incluye: -Angiomiolipoma -Linfangiomiomatosis -Tumor de celulas claras de pulmon ( sugar) -Un grupo de lesiones que se originan en localizaciones viscerales y en partes blandas. _Immunoreactividad para marcadores melanociticos y de músculo liso. _Negatividad para S100 y Keratinas. _Marcado predominio en mujeres.

15 Mentzel et al Case Age Sex Location Treatment Follow-up 1 41 F
Left lower Leg Complete excision NSR at 24 months 2 42 Left lower leg Incomplete excision NSR at 30 months 3 Right lower leg NSR at 108 months 4 62 Popliteal fossa Recent case 5 30 NSR at 12 months 6 66 Left forearm Marginal excision NSR at 10 months 7 48 NSR at 7 months

16 Mentzel et al Case NKIC3 Melan-A S100 MiTF HMB45 Desmin Pancyto
-keratin Calponin 1 + _ Focal + 2 Few cells + 3 4 5 Not done 6 7

17 Comportamiento maligno
Alto indice mitotico Necrosis Marcada atipia citológica Patrón de crecimiento infiltrativo.

18 References Mentzel T, Reibhauer S, Rutten A, Hantschke M, Soares de Almeida L M & Kutzner H. Cutaneous clear cell myomelanocytic tumour: a new member of the growing family of perivascular epithelioid cell tumours (PEComas). Clinicopathological and immunohistochemical analysis of seven cases. Histopathology 2005; 46; Hornick J L & Fletcher C D M. PEComa: what do we know so far? Histopathology 2006;48;75-82.

19 Acknowledgements Dr Eduardo Calonje St John Institute of Dermatology