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CASO CLÍNICO SESIÓN: DR.JIMÉNEZ Y DRA. ORTEGO INFORME: DRA. SANCHEZ MOLINA Y DRA. ORTEGO.

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1 CASO CLÍNICO SESIÓN: DR.JIMÉNEZ Y DRA. ORTEGO INFORME: DRA. SANCHEZ MOLINA Y DRA. ORTEGO

2 SITUACIÓN Mujer intervenida de Colecistectomía laparoscópica que, al intentar despertarla, no respira y presenta movimientos descoordinados de curarización. No monitorización relajación Historia muy grande y desordenada Se mantiene intubada con sedación y ventilación mecánica durante 1 h y 30 en la Unidad de Recuperación. Se extuba sin incidencias Familia cuenta que esto ya le ha ocurrido en alguna ocasión

3 ANTECEDENTES CONOCIDOS Informe de preanestesia Mujer 66 años, no fumadora ni bebedora. No HTA, ni DM ni dislipemias. Menopausia. Ama de casa Bronquitis asmática (alergia a ácaros, polen y polvo) Déficit de la enzima Glucosa 6-Fosfato Deshidrogenasa G6PDH (favismo= crisis hemolíticas con habas). Hemitiroidectomia, Prótesis rodilla y cadera Dolores articulares En tto con : Salmoterol y propionato de fluticasona, Fluoxetina, Fentanilo transdérmico, Carbonato de calcio

4 ANESTESIA UTILIZADA Se ha realizado una Anestesia balanceada Inducción: Propofol+ Fentanilo+ Succinilcolina. Mantenimiento: Sevofluorano+ Cis-stracurio+ Fentanilo Duración= 50.

5 SE ORDENA Y REVISA LA HISTORIA SE HABLA CON ELLA Y SU FAMILIA OBJETIVO: DAR UN INFORME A LA PACIENTE SE REALIZA HISTORIA COMPLETA DE LA PACIENTE

6 ANTECEDENTES MÉDICOS Mujer, 66 años, no fumadora ni bebedora. No HTA, ni DM ni dislipemias. Ama de casa Bronquitis asmática (alergia a ácaros, polen y polvo) Déficit de la enzima Glucosa 6-Fosfato Deshidrogenasa tipo A (favismo= crisis hemolíticas con habas). Miopatía y neuropatía generalizada en estudio (cansancio y calambres musculares con ingesta de algunas sustancias: café, tónica, analgésicos…). Cansancio Vespertino Neumonía curada Ansiedad Algias articulares, calambres, HDL, estenosis de canal, osteoporosis, temblor esencial, poliartrosis (prótesis cadera y rodilla) Hemiteiroidectomia Lesión focal benigna hepática Fibromas: uterino, mamario y oculares Menopausia Amigdalectomía Consulta preanestésica (x 2): primera vez rechazada por neumonia.

7 ANTECEDENTES FAMILIARES HIJO : Déficit G6PDH, Asma, Miopatía Hernia Discal Lumbar (Qx próxima) HIJA: Déficir G6PDH, asma Hermanos con crisis hemolíticas Padres fallecidos: padre Edema Agudo Pulmon (asmático)

8 Antecedentes anestésico-quirúrgicos 1989 Hemitiroidectomía + itsmectomía A. balanceada (NLA+Isofluorano). No consta relajante. Duracíón = 2 h y 15. La paciente refiere estar despierta sin poder moverse LE DICEN QUE LA CITARÁN CON ANESTESISTA 1996 Protesis total de rodilla A. balanceada (Inducción: Propofol+Fentanilo+DHBP+ Vecuronio. Mantenimiento: Isofluorano+ vecuronio +Fentanilo). Duración = 2 h y 30. La paciente refiere no tener recuerdos desagradables en el despertar

9 2000 Prótesis de cadera A. balanceada Inducción:Propofol+Fentanilo+ Succinilcolina. Mantenimeinto: Sevofluorano+N2O+ Cis-atracurio + Fentanilo). Duración= 2 h y 15. La paciente refiere no tener recuerdo desagradable en el despertar 2006 Colecistectomía laparoscópica A. balanceada (Ind: Propofol+ Fentanilo+Succinilcolina. Mant: Sevofluorano+Cis-atracurio+Fentanilo). Duración= 50. Al intentar despertarla movimientos descoordinados de curarización. Se mantiene intubada con sedación y ventilación mecánica durante 1 h y 30 en la Unidad de Recuperación. Se extuba sin incidencias. (Pseudocolinesterasa plasmática = 1295 U/L) [3000 – 9000 U/L]

10 1989 Hemitiroidectomía 2 h 15 No consta relajante despierta sin moverse Miopatía comienza 1996 Prótesis rodilla 2h 30 Vecuronio No recuerdos Miopatía 2000 Prótesis cadera 2h 15 Succinilcolina + cisatracurio No recuerdos Miopatía 2006 colecistectomia 50 Succinilcolina + cisatracurio Miopatía INMOVILIZADA DESPIERTA SUCCINIL COLINA DISTINTO TIEMPO

11 SOSPECHAS RELACIÓN CON DEFICIT G6PDH DEFICIT COLINESTERASA SÉRICA ALTERACIÓN IONES (Ca++, K+…) RELACIÓN CON MIOPATÍA NO FILIADA INTERACCION MEDICAMENTOSA

12 SOSPECHAS RELACIÓN CON DEFICIT G6PDH DEFICIT COLINESTERASA SÉRICA RELACIÓN CON MIOPATÍA NO FILIADA INTERACCION MEDICAMENTOSA ALTERACIÓN IONES (Ca++, K+…) OTROS DÉFICITS O ALTERACIONES GENÉTICAS (NEUROMUSCULAR)

13 Déficit de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa Enzima que interviene en la síntesis de ATP en la vía oxido-reductiva de los hematíes El ATP obtenido durante la glucólisis mantiene las funciones eritrocitarias: –Estabilidad de la membrana –Bomba catiónica Na-K (sale Na y entra K) La de G6PDH » ATP que conlleva a : – Desestructuración de la forma del hematíe – Mantenimiento de Na dentro del mismo » entrada de agua y Hemólisis Acortamiento de la vida media eritrocitaria con crisis de anemia hemolítica desencadenada por multitud de factores En condiciones normales no sucede nada más porque el hematíe utiliza una vía alternativa (produce < ATP) Pero si > las demandas de ATP eritrocitario (ver lista), el hematíe se destruye porque se desestabiliza la membrana La clínica es hemólisis y no parece estar relacionada con debilidad muscular PRECAUCIÓN A LA HORA DE ADMINISTRAR FÁRMACOS O EXPOSICIÓN A SITUACIONES EN ESTOS PACIENTES

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15 CONTINUAMOS CON LA INVESTIGACIÓN…

16 RECUERDO

17 ENZIMA COLINESTERASA SÉRICA : DEGRADA SUCCINILCOLINA Y MIVACURIO

18 EFECTO DE LOS FÁRMACOS SOBRE LOS RECEPTORES COLINÉRGICOS NICOTÍNICOS DE LA PLACA TERMINAL. BNMND : Al ligarse a una o las dos subunidades alfa impiden la apertura del canal iónico del receptor, y por tanto la despolarización de la membrana de la placa terminal. Es un bloqueo de tipo competitivo, y el resultado global dependerá del resultado entre la competición de la acetilcolina y BNMND, influido en gran parte por las distintas afinidades por el receptor, las concentraciones relativas de ambos, las presencia de otros fármacos (ej. anticolinesterásicos) o de otras circunstancias. Bloqueantes neuromusculares despolarizantes. En el ámbito molecular, la succinilcolina imita el efecto de la acetilcolina. Hay por tanto una acción inicial de contracción (fasciculación) seguida de una fase de relajación muscular, debida al mayor tiempo de aclaramiento del fármaco de la hendidura sináptica.

19 SOSPECHAS RELACIÓN CON DEFICIT G6PDH DEFICIT COLINESTERASA SÉRICA RELACIÓN CON MIOPATÍA NO FILIADA INTERACCION MEDICAMENTOSA ALTERACIÓN IONES (Ca++, K+…) OTROS DÉFICITS O ALTERACIONES GENÉTICAS (NEUROMUSCULAR)

20 ¿Deficit colinesterasa sérica? Enzima sintetizada en hígado Se desconoce su función C olinesterasa sérica = 1295 U/L [3000 – 9000 U/L] –> SÍ: déficit parcial Si alteración hepática: puede < enz

21 Enf. Metabólica hereditaria (autosómica recesiva cr 3) 1 : 1500 / 1 : 3000 (más en varones de raza blanca) Asíntomática degradación de succinilcolina » BNM de hasta 6 h Manifestaciones clínicas: –Apnea prolongada –Bradicardia –Movimientos voluntarios de grandes grupos musculares de una forma descoordinada –Aumento de la PIO, presión intragástrica y de la PIC –Hiperkaliemia – dolores musculares posteriores Deficit colinesterasa sérica

22 DEFICIT COLINESTERASA SÉRICA Type of ButyrylcholinesteraseGenotypeIncidenceDibucaine Number*Response to Succinylcholine or Mivacurium Homozygous typicalUUNormal70-80Normal Heterozygous atypicalUA1/ Lengthened by about 50%-100% Homozygous atypicalAA1/ Prolonged to 4-8 hr AUN CON CLÍNICA DE REALAJACIÓN PROLONGADA AL DESPERTAR, UN 30 % DE PACIENTES PRESENTAN UN ESTUDIO ANALÍTICO NORMAL

23 1989 Hemitiroidectomía 2 h 15 No consta relajante despierta sin moverse Miopatía comienza 1996 Prótesis rodilla 2h 30 Vecuronio No recuerdos Miopatía 2000 Prótesis cadera 2h 15 Succinilcolina + cisatracurio No recuerdos Miopatía 2006 colecistectomia 50 Succinilcolina + cisatracurio Miopatía INMOVILIZADA DESPIERTA SUCCINIL COLINA DISTINTO TIEMPO

24 DÉFICIT Y ÉXITO PARCIAL

25 + SOSPECHAS RELACIÓN CON DEFICIT G6PDH DEFICIT COLINESTERASA SÉRICA ALTERACIÓN IONES (Ca++, K+…) RELACIÓN CON MIOPATÍA NO FILIADA INTERACCION MEDICAMENTOSA

26 Alteraciones de iones Toma calcio para osteoporosis Estaban dentro de los parámetros de la normalidad en ese momento Si Ca++ hubiera salido alto: en vez de relajada, se presentaría una resistencia a relajantes Hormonas tiroideas normales

27 + + SOSPECHAS RELACIÓN CON DEFICIT G6PDH DEFICIT COLINESTERASA SÉRICA ALTERACIÓN IONES (Ca++, K+…) RELACIÓN CON MIOPATÍA NO FILIADA INTERACCION MEDICAMENTOSA

28 Miopatía No filiada (tiroides, HDL…) Cansancio vespertino (Sdm Miásténico?) Dolores musculares y calambres Temblor esencial 1ª biopsia 92: atrofia + denervación 2º biopsia 1998: ha mejorado Puede explicar 1ª Cirugía (¿?) (1989) Fisiopatología:

29 MIOPATIA PACIENTE CRÍTICO Debido a: denervación, inmovilización, quemados, sepsis, politraumatismo Aparecen Isoformas del recetor de Ach en la placa motor (postsináptico) rACH inmaduro (o fetal) (Y x E) Clínica: –Debilidad muscular: > tiempo canal abierto –> hiperkalemia con succilcolina y resistencia BND

30 SÍNDROMES MIASTÉNICOS (debilidad muscular) SyndromeLocationMechanismEtiology Lambert-Eaton myasthenic syndrome PresynapticAutoimmune Antibodies to voltage-gated calcium channels at the motor nerve terminal Congenital myasthenic syndromes Genetic Choline acetyltransferase deficiency Presynaptic Mutations in choline acetyltransferase Acetylcholinesterase deficiencySynaptic Mutations in the gene encoding the collagenic tail subunit (ColQ) of the enzyme that anchors acetylcholinesterase in the synaptic cleft Slow- and fast-channel syndromesPostsynaptic Mutations in nAChR genes nAChR deficiencyPostsynaptic Mutations in nAChR genes or in rapsyn Myasthenia gravisPostsynapticAutoimmune Seropositive Antibodies to nAChRs Seronegative Antibodies to MuSK

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32 ALTERACIONES DE CANALES DiseaseIon Channel SubunitGene Myotonia congenita (dominant and recessive) Voltage-gated Cl - channelCLCN1 Hyperkalemic periodic paralysis Voltage-gated Na + channel SCN4A Paramyotonia congenita Potassium-aggravated myotonia Hypokalemic periodic paralysis type 1 Voltage-gated Ca 2+ channel (dihydropyridine receptor) CACNA1S Hypokalemic periodic paralysis type 2 Voltage-gated Na + channel SCN4A Malignant hyperthermia Ligand-gated Ca 2+ channel RYR1 Central core disease Congenital myasthenic syndromes nAChR channel CHRNA1 X-linked Charcot-Marie-Tooth diseaseConnexinGJB1 (Cx32)

33 + + + SOSPECHAS RELACIÓN CON DEFICIT G6PDH DEFICIT COLINESTERASA SÉRICA ALTERACIÓN IONES (Ca++, K+…) RELACIÓN CON MIOPATÍA NO FILIADA INTERACCION MEDICAMENTOSA

34 Provocación de déficit colinesterasa sérica NEOSTIGMINA: INHIBE LA COLINESTERASA Y LA COLINESTERASA SÉRICA ADMNISTRAS NEOSTIGMINA + ATROPINA PARA REVERTIR EFECTO DE BND EXTUBACIÓN SI NECESITAS VOLVER A INTUBAR Y ADMNISTRAS SUCCINILCOLINA (EN < 5) PROLONGAS EL EFECTO DE LA SC (+ 30) X INHIBIR LA ENZIMA QUE LA DEGRADA PROVOCAS UN DEFICIT DE COLINESTERASA SÉRICA NUESTRA PACIENTE NO CONSTA QUE RECIBIERA SC TRAS NEOSTIGMINA

35 Desensibilización del receptor : Se produce cuando las subunidades alfa ligan agonistas, en ocasiones con excepcional avidez, pero sin producirse apertura del canal iónico. Si el número de receptores desensibilizados es numeroso, puede llegar a comprometerse la transmisión neuromuscular, sobre todo en presencia de antagonistas. Hay fármacos ( halotano, tiopental, succinilcolina, neostigmina, lidocaína, clorpromazina o verapamilo ) y tóxicos (alcohol, cocaína) que promueven el paso al estado de desensibilización o bien, impiden que el receptor desensibilizado retorne a la normalidad. Estos receptores desensibilizados tienen afinidades alteradas (a menudo incrementadas), tanto por agonistas como por antagonistas. Bloqueo del canal : Un fármaco puede interferir el flujo iónico de los canales transmembrana de los receptores colinérgicos mediante un bloqueo del canal iónico, ya sea en su estado cerrado, impidiendo su apertura ( algunos antibióticos, cocaína, naloxona, naltrexona, antidepresivos tricíclicos, diltiacem ), o bien, obturando el canal abierto, ya que la entrada del canal es más amplia que el paso interior. El bloqueo de canal debilita, e incluso llega a impedir la transmisión neuromuscular. No es un antagonismo competitivo, y por tanto no es reversible con la acetilcolina ni con los anticolinesterásicos. Bloqueo de fase II: Se produce raramente en caso de exposición continua a bloqueantes despolarizantes. La apertura repetida de canales permite un flujo al exterior continuo de potasio y al interior de sodio, con alteración del equilibrio electrolítico transmembrana, y entrada masiva de calcio. Hay un aumento de la función de la ATPasa sodio-potasio hasta restaurar el equilibrio transmembrana, a pesar que los canales iónicos sigan abiertos y con elevado flujo iónico. Todo esto condiciona una situación muy cambiante, de difícil predicción en cuanto a su evolución y respuesta variable a la reversión con anticolinesterásicos (factible y eficaz en caso de estadios inicial o tardío del bloqueo de fase II o refractaria en la fase intermedia, sin que se conozcan los mecanismos que determinan estos hallazgos).

36 LITIOPOTENCIA EN EL LABORATORIO, PERO MUESTRA ACCIÓN MÍNIMA EN LA CLÍNICA. METRONIDAZOLPOTENCIACIÓN CONTROVERTIDA. MORFINA Y DERIVADOSPOTENCIACIÓN A NIVEL EXPERIMENTAL Y A DOSIS ALTAS. NICOTINAACORTA LA ACCIÓN DEL VECURONIO. NO MODIFICA EL ROCURONIO. NITROGLICERINAPOTENCIACIÓN CONTROVERTIDA. NITROPRUSIATONO POTENCIA EN LA PRÁCTICA. OMEPRAZOLPROLONGA LA DURACIÓN DE LOS BNMND. ONDANSETRONSIN INTERACCIONES SIGNIFICATIVAS. PROPOFOLNO ACORTA EL INICIO DE ACCIÓN (EFECTO CONTROVERTIDO). RANITIDINANO AFECTA SIGNIFICATIVAMENTE LOS BNMND. SULFATOMAGNÉSICOPOTENCIACIÓN SUCCINILCOLINANO MODIFICA SIGNIFICATIVAMENTE EL BNM. TEOFILINAANTAGONIZA LOS BNMND. TETRACICLINASPOTENCIACIÓN LEVE Y DIFICULTAD DE REVERSIÓN. VANCOMICINAPOTENCIACIÓN XENONPOTENCIACIÓN LEVE (MENOR QUE EL SEVOFLURANO).

37 ANALGÉSICOS HALOGENADOSPOTENCIACIÓN (>>> isoflorano) 1º cirugía ANESTÉSICOS LOCALESPOTENCIACIÓN, INCLUSO POR VÍA EPIDURAL EN NIÑOS (BUPIVACAÍNA). A.I.N.E.SNO PARECEN ALTERAR LOS BNMND. AMINOGLUCÓSIDOSPOTENCIACIÓN: GENTAMICINA, NEOMICINA, TOBRAMICINA Y ESTREPTOMICINA. ANTICOMICIALESRESISTENCIA A LOS BNMND, SOBRE TODO LOS DERIVADOS ESTEROIDEOS. ANTIDEPRESIVOS TRICÍCLICOSINTERACCIONES DE TIPO HEMODINÁMICO. BENZODIACEPINASA DOSIS ELEVADAS PUEDEN POTENCIAR EL BNM. BETA-BLOQUEANTESPOTENCIACIÓN. POSIBILIDAD DE BRADICARDIA SEVERA AL REVERTIR CON NEOSTIGMINA. BETA-LACTÁMICOSCARECEN DE INTERACCIONES IMPORTANTES A DOSIS TERAPÉUTICAS. BNMNDEFECTO ADITIVO O SINÉRGICO. CALCIO - ANTAGONISTASLA NIFEDIPINA, VERAPAMILO Y NICARDIPINA POTENCIAN EN LA CLÍNICA. CICLOFOSFAMIDAPOTENCIA AL MIVACURIO. CIMETIDINAPROLONGA EL EFECTO DEL VECURONIO (NO MODIFICA EL ROCURONIO). CLINDAMICINAPOTENCIACIÓN. CORTICOIDESEFECTO CONTROVERTIDO, DUDOSO CLÍNICAMENTE, PUEDEN INDUCIR MIOPATÍA. DEXMEDETOMIDINAPOTENCIA AL ROCURONIO (POSIBLEMENTE SIN IMPORTANCIA CLÍNICA). DIURÉTICOSPOTENCIACIÓN. DOXAPRAMDIFICULTAD LEVE DE REVERSIÓN CON NEOSTIGMINA. FAMOTIDINANO AFECTA SIGNIFICATIVAMENTE LOS BNMND.

38 REFLEXIONANDO…

39 RESUMEN DEFICIT PARCIAL COLINESTERASA SÉRICA 4º CIRUGÍA POR TIEMPO CORTO (CAMUFLADO EN LAS 3 ANTERIORES Qx POR TIEMPO > 2H) POTENCIACIÓN DE BNM POR ISOFLUORANE (desensibilización)+ SDME MIASTÉNICO EN 1º CIRUGÍA (¿?) 1989 Hemitiroidectomía 2 h 15 No consta relajante despierta sin moverse Miopatía comienza 1996 Prótesis rodilla 2h 30 Vecuronio No recuerdos Miopatía 2000 Prótesis cadera 2h 15 Succinilcolina + cisatracurio No recuerdos Miopatia 2006 colecistectomia 50 Succinilcolina + cisatracurio Miopatía INMOVILIZADA DESPIERTA SUCCINIL COLINA DISTINTO TIEMPO

40 RECOMENDACIONES AL PACIENTE Seguimiento de hormonas tiroideas (miopatía, HT) Mantener medicación para el asma incluso el día de la intervención Mantener Fluoxetina hasta la noche anterior a la intervención (ansiedad) Corregir anemia e infecciones antes de la intervención (G6PDH) y Monitorización de la Hb y bilirrubina intra y postquirúrgica, evitando fármacos que pudieran desencadenar crisis hemolíticas Revisión neurológica No utilizar succinilcolina ni mivacurio Evitar exposición a fármacos que potencien BNM (isoflorane, varios relajantes) Monitorización de la relajación NM por posible aumento de sensibilidad a éstos por la Miopatía-Neuropatía de la paciente Realizar estudio de déficit de colinesterasa sérica en sus hijos y hermanos (cr 3)(Hijo >, Qx próxima)

41 MUCHAS GRACIAS


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