RM columna cervicodorsal y dorsolumbar con el fin de completar estudio y de control: No hay modificación en el aspecto y tamaño de las lesiones conocidas.

Presentación del tema: "RM columna cervicodorsal y dorsolumbar con el fin de completar estudio y de control: No hay modificación en el aspecto y tamaño de las lesiones conocidas."— Transcripción de la presentación:

1 RM columna cervicodorsal y dorsolumbar con el fin de completar estudio y de control: No hay modificación en el aspecto y tamaño de las lesiones conocidas del interior del canal raquídeo, completándose el estudio con la valoración del canal cervical, donde sólo se distingue una pequeña lesión a la altura del margen inferior de C4, con características similares a las conocidas.

2 Diagnóstico: Schwanoma (neurilemoma).
ORL: Se interviene quirúrgicamente bajo anestesia general mediante incisión laterocervical derecha hasta descubrir el trayecto del nervio hipogloso donde se encuentra lo que parece un neurinoma que se biopsia. Anatomía patológica: Existe una proliferación celular neoplásica que muestra cápsula fibrosa en la periferia, y que se caracteriza por células fusiformes, con bordes citoplásmicos y vacuolas intranucleares que se agrupan en fascículos cortos (áreas de Anthony A) con formación de cuerpos de Verocay y otras áreas más laxas (áreas de Anthony B). Muestran marcada captación celular con proteína S-100. Diagnóstico: Schwanoma (neurilemoma). Positividad para la proteína S-100

3 DISCUSIÓN -Normalmente el schwanoma se presenta como un neoplasia benigna única de las vainas neurales del sistema nervioso. -Hasta un 3-4% de los pacientes que presentan schwanomas lo hacen de forma múltiple. -Casi todos los que presentan schwanomas múltiples suelen asociarse algún tipo de neurofibromatosis (con frecuencia el tipo 2). -Recientemente algunos estudios sugieren la existencia de una schwanomatosis múltiple sin la presencia de neurofibromatosis tipo 1 ni tipo 2.

4 -Predominan en el sexo masculino (3 : 1).
-Los schwanomas espinales son generalmente tumores intradurales y extramedulares. -Predominan en el sexo masculino (3 : 1). -Edad media de presentación son los 40 años. -Afectación más frecuente es la cervical (65%), seguida de la torácica (25%) y por último la lumbar (10%). (Nurs Altinörs et al. 1999)

5 -Existen schwanomas solitarios en otras localizaciones como en los plexos braquiales…
(Jung Yong Ahn et al )

6 …pares craneales, ángulo pontocerebeloso, etc…
(Jung Yong Ahn et al )

7 Existen una serie de diferencias entre una schwanomatosis (SW) y una neurofibromatosis (NF):
-En primer lugar la edad de presentación, en la NF suelen ser pacientes menores de 20 años, mientras que en la SW en la edad media de la vida. -En segundo lugar la ausencia de historia familiar en el caso de la SW. -En el caso de la SW no existen mutaciones asociadas al gen implicado en la NF tipo 2, la SW suele ser esporádica en la mayoría de los casos. -Por último la NF tiene una serie de criterios diagnósticos bien establecidos y reconocidos, como son las ,manchas café con leche, los nódulos de Lisch, etc… mientras que la SW no se asocia a otras anormalidades.

8 -El método diagnóstico de elección de este tipo de lesiones es la resonancia magnética con contraste. -El tratamiento es quirúrgico siempre que existe sintomatología y el procedimiento sea viable.

9 BIBLIOGRAFÍA Ferner R, O’Doherty M. Neurofibroma and schwannoma. Neurology 2002, 15: Jung Young Ahn, Seong Oh Kwon, Moon Soo Shin, et al. A case of schwannomas of the trigeminal nerves, acoustic nerves, lower cranial nerves, brachial plexuses and spinal canal: schwannomatosis or neurofibromatosis?. Yonsei Medical Journal 2002, 43: Nur Altinörs et al. Multiple Schwannomas. J Neurosurg 1999, 91: Garcia-Alvarez Garcia F, Gil-Albarova J, Castiella T. A propósito de un caso de schwannoma maligno múltiple como única patología en un paciente de 40 años: ¿un nuevo tipo de neurofibromatosis?. Neurología 2000, 15:81-84. Mayhua A, Pasache L, Morante V, Anton A, Alfaro A. Folia dermatol. Peru 2004; 15 (1): Bhayani R, Goel A. Multiple intramedullary schwannomas: case report. Neurol Med Chir (Tokyo), 1996, 36:

10 7- Carrillo-Esper R, Solis-Maldonado G, Trujillo V, Téllez-Morales MA, Salinas-Ruiz S. Schwanoma intramedular cervical. Cir Ciruj 2001, 69: 5-7. 8- Ogose A, Hotta T, Imaizumi S, Saito H, Homma T, Takahashi HE. Deep-seated segmental neurofibromatosis without café au lait spots. Skeletal Radiol Sep; 29 (9): 9- Daras M, Koppel BS, Heise CW, Mazzeo MJ, Poon TP, Duffy KR. Multiple spinal intradural schwannomas inthe absence of von Recklinghausen’s disease. Spine Dec; 18 (16): 10- Huang JH, Simon SL, Nagpal S, Nelson PT, Zager EL. Management of patients with schwannomatosis: report of six cases and review of the literature. Surg Neurol Oct; 62 (4):