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© - PROFESOR JANO es Víctor M. Vitoria – B I O L O G Í A LOS PRIONES Agentes infecciosos proteicos.

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1 © - PROFESOR JANO es Víctor M. Vitoria – B I O L O G Í A LOS PRIONES Agentes infecciosos proteicos

2 © - PROFESOR JANO es Víctor M. Vitoria – B I O L O G Í A EL PRIÓN - Causante de la enfermedad Se trata de una proteína que todo ser humano tiene. No se sabe su función en el cuerpo humano. Los ratones knock- out para el gen del PrPc, no tienen, aparentemente ningún efecto.

3 © - PROFESOR JANO es Víctor M. Vitoria – B I O L O G Í A LA TEORÍA PRIÓNICA Se debe a Prusiner Premio nobel muy rápido. Mutaciones en PrPc provoca el cambio conformacional a PrPsc que es infeccioso. Se puede producir también por contacto.

4 © - PROFESOR JANO es Víctor M. Vitoria – B I O L O G Í A TEORÍA PRIÓNICA: ACCIÓN PrPsc PrPsc Prión infeccioso PrPc Prión normal Contacto PrPsc - PrPc Inducción de cambio conformaciona l PrPsc

5 © - PROFESOR JANO es Víctor M. Vitoria – B I O L O G Í A COMPARATIVA PRIÓN NORMAL – PRIÓN INFECCIOSO Prión normalPrión infeccioso

6 © - PROFESOR JANO es Víctor M. Vitoria – B I O L O G Í A ADQUISICIÓN DE LA EEB Ingestión del prión Acúmulo en Placas de Peyer FASE LENTA DE LA ENFERMEDAD ( meses) Viaje de los priones hacia el tejido nervioso Propagación linfoide-neurotrópica Aparición de los síntomas Máxima concentración de priones 5-6 meses después de [máx]

7 © - PROFESOR JANO es Víctor M. Vitoria – B I O L O G Í A ENCEFALOPATÍAS ESPONGIFORMES HUMANAS Hay muchas: (1 caso por millón de hab./año) –Kuru –Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (1920) Esporádica Familiar Iatrogénica –Insomnio familiar fatal –Síndrome de Gerstmann-Sträuser-Scheiker –nvECJ

8 © - PROFESOR JANO es Víctor M. Vitoria – B I O L O G Í A SINTOMAS DE LA ENFERMEDAD Primeros: –Nerviosismo –Hiperestesia –Rechinar de dientes –Miedo Tardíos: –Dificultad para sortear obstáculos. –Ataxia –Pérdida del equilibrio –Pierden peso (pero siguen comiendo igual)


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