Agentes infecciosos proteicos

Presentación del tema: "Agentes infecciosos proteicos"— Transcripción de la presentación:

1 Agentes infecciosos proteicos
LOS PRIONES Agentes infecciosos proteicos

2 EL PRIÓN - Causante de la enfermedad
Se trata de una proteína que todo ser humano tiene. No se sabe su función en el cuerpo humano. Los ratones knock-out para el gen del PrPc, no tienen, aparentemente ningún efecto.

3 LA TEORÍA PRIÓNICA Se debe a Prusiner 1982. Premio nobel muy rápido.
Mutaciones en PrPc provoca el cambio conformacional a PrPsc que es infeccioso. Se puede producir también por contacto.

4 TEORÍA PRIÓNICA: ACCIÓN PrPsc
Contacto PrPsc - PrPc PrPsc Prión “infeccioso” PrPsc PrPsc PrPc Inducción de cambio conformacional Prión normal

5 COMPARATIVA PRIÓN NORMAL – PRIÓN INFECCIOSO

6 ADQUISICIÓN DE LA EEB Acúmulo en Placas de Peyer Ingestión del prión
FASE LENTA DE LA ENFERMEDAD ( meses) Viaje de los priones hacia el tejido nervioso Propagación linfoide-neurotrópica Máxima concentración de priones 5-6 meses después de [máx] Aparición de los síntomas

7 ENCEFALOPATÍAS ESPONGIFORMES HUMANAS
Hay muchas: (1 caso por millón de hab./año) Kuru Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (1920) Esporádica Familiar Iatrogénica Insomnio familiar fatal Síndrome de Gerstmann-Sträuser-Scheiker nvECJ

8 SINTOMAS DE LA ENFERMEDAD
Primeros: Nerviosismo Hiperestesia Rechinar de dientes Miedo Tardíos: Dificultad para sortear obstáculos. Ataxia Pérdida del equilibrio Pierden peso (pero siguen comiendo igual)