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FUNCIONES DEL COMPLEMENTO COMPONENTES DEL COMPLEMENTO ACTIVACION DEL COMPLEMENTO REGULACION DEL SISTEMA DEL COMPLEMENTO CONSECUANCIAS BIOLOGICAS DE LA.

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1 FUNCIONES DEL COMPLEMENTO COMPONENTES DEL COMPLEMENTO ACTIVACION DEL COMPLEMENTO REGULACION DEL SISTEMA DEL COMPLEMENTO CONSECUANCIAS BIOLOGICAS DE LA ACTIVACION DEL COMPLEMENTO DEFICIENCIAS DEL COMPLEMENTO Carapia Avila Javier

2 FUNCION DEL COMPLEMENTO - LISIS DE CELULAS, BACTERIAS Y VIRUS. - OPSONIZACION, PROMUEVE LA FAGOCITOSIS DE ANTIGENOS PARTICULADOS - UNION A RECEPTORES DE COMPLEMENTO ESPECIFICOS EN CELULAS DEL SISTEMA INMUNITARIO, LO QUE DESENCADENA FUNCIONES CARACTERISTICAS DE DICHAS CELULAS, INFLAMACION Y SECRECION DE MOLECULAS INMUNORREGULADORES. - DEPURACION INMUNITARIA ( INMUNODEPURACION), QUE ELIMINA COMPLEJOS INMUNITARIOS DE LA CIRCULACION Y LOS DEPOSITA EN EL BAZO Y EL HIGADO.

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4 COMPONENTES DEL COMPLEMENTO PROTEINAS Y GLICOPROTEINAS FORMAS FUNCIONALES INACTIVAS LOS COMPONENTES SE DESIGNAN CON NUMERALES (C1-C9), LETRAS (FACTOR D) O NOMBRES COMUNES (FACTOR DE RESTRICCION HOMOLOGO) FRAGMENTOS DE PEPTIDOS SE INDICAN CON LETRAS PEQUEÑAS (a) Y (b) FRAGMENTOS GRANDES SE UNEN AL BLANCO CERCA DEL SITIO DE ACTIVACION. FRAGMENTOS PEQUEÑOS PUEDEN PARTICIPAR EN REACCIONES INFLAMATORIAS. COMPLEJOS CON ACTIVIDAD ENZIMATICA SE DESIGNAN CON UNA LINEA (C4b2a).

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7 MACROMOLECULA C1 COMPUESTO POR C1q Y DOS MOLECULAS C1r Y DOS C1s, UNIDAS ENTRE SI (C1qr2s2) ESTABILIZADO POR IONES Ca2+. C1q SE COMPONE DE 18 CADENAS POLIPEPTIDICAS QUE SE UNEN PARA FORMAR 6 BRAZOS LAS PUNTAS SE UNEN AL SITIO DE UNION DE C1q EXPUESTOS EN EL DOMINIO CH2 DEL ANTICUERPO CADA MONOMERO C1r Y C1S CONTIENE UN DOMINIO CATALITICO Y UN DE INTERACCION ESTE ULTIMO INTERACCIONA CON C1q.

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9 LA VIA ALTERNA ES INDEPENDIENTE DE ANTICUERPOS COMO NO REQUIERE ANTICUERPOS ESTA VIA, SE DICE QUE ES UN COMPONENTE DEL SISTEMA INMUNITARIO INNATO. INCLUYE 4 PROTEINAS SERICAS: - C3, FACTOR B, FACTOR D Y PROPERDINA. INICIADA POR CONSTITUYENTES DE SUPERFICIE CELILAR EXTRAÑOS AL ORGANISMO.

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11 SON PROTEINAS QUE RECONOCEN COMO BLANCOS CARBOHIDRATOS ESPECIFICOS Y SE UNEN A ELLAS. SE INICIA CUANDO LA LECTINA DE UNION A MANOSA EN GLUCOPROTEINAS O CARBOHIDRATOS SOBRE LA SUPERFICIE DE MICROORGANISMOS.

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16 CONSECUENCIAS BIOLOGICAS DE LA ACTIVACION DEL COMPLEMENTO SIRVE COMO MEDIADOR IMPORTANTE DE LA REACCION HUMORAL PORQUE AMPLIFICA LA RESPUESTA Y LA CONVIERTE EN UN MECANISMO DE DEFENSA EFICAZ PARA DESTRUIR MICROORGANISMOS INVASORES. EL MAC MEDIA LA LISIS CELULAR, PRODUCTOS QUE PARTICIPAN EN LA REACCION INFLAMATORIA, LA OPSONIZACION, LA NEUTRALIZACION VIRICA Y LA DEPURACION DE INMUNOCOMPLEJOS. CONSECUENCIAS BIOLOGICAS DE LA ACTIVACION DEL COMPLEMENTO

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19 DEFICIENCIAS DEL COMPLEMENTO DEFICIENCIA DE C1q, C1r,C1s,C4 Y C2 PRODUCEN ENFERMEDADES COMO LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO, GLOMERULONEFRITIS Y VASCULITIS. INFECCIONES RECURRENTE POR BACTERIAS PIOGENAS. LA DEFICIENCIA DE FACTOR D Y PROPERDINA, SE RELACIONA CON INFECCIONES POR Nisseria. DEFICIENCIA DE MBL ES RELATIVAMENTE COMUN Y DA POR RESULTADO INFECCIONES GRAVES PIOGENAS EN NEONATOS Y NIÑOS. DEFICIENCIA DE C1Inh ES UN PADECIMIENTO AUTOSOMICO DOMINANTE (ANGIOEDEMAHEREDITARIO).

20 EN RESUMEN EL SISTEMA DEL COMPLEMENTO COMPRENDE UN GRUPO DE PROTEINAS SERICAS, MUCHAS DE LAS CUALES EXISTEN EN FORMA INACTIVA. LA ACTIVACION DEL COMPLEMENTO OCURRE POR LAS VIAS CLASICA, ALTERNA Y DE LA LECTINA, CADA UNA DE LAS CUALES SE INICIA DE MANERA DIFERENTE. LAS TRES VIAS CONVERGEN EN UNA SECUANCIA CLASICA DE FENOMENOS QUE CONDUCEN A LA GENERACION DE N COMPLEJO MOLECULAR QUE CAUSA LISIS CELULAR. LA VIA CLASICA SE INICIA POR LA UNION DE ANTICUERPO A UNA CELULA BLANCO ; LAS REACCIONES DE IgM Y CIERTAS SUBCLASES DE IgG ACTIVAN ESTA VIA.

21 LA ACTIVACION DE LAS VIAS ALTERNA Y LECTINA ES INDEPENDIENTE DE ATICUERPOS. SE INICIAN POR REACCION DE PROTEINAS CON MOLECULAS ESPECIFICAS DEL MICROORGANISMO. ADEMAS DE SU PAPEL FUNDAMENTAL EN LA LISIS CELULAR, EL SISTEMA DEL COMPLEMENTOMEDIA LA OPSONIZACION DE BACTERIAS, LA ACTIVACION DE LA INFAMACION Y LA DEPURACION DE INMUNOCOMPLEJOS. LAS INTERACCIONES DE PROTEINAS DEL COMPLEMENTO Y FRAGMENTOS PROTEINICOS CON RECEPTORES EN LAS CELULAS DEL SISTEMA INMUNITARIO CONTROLAN LAS REACCIONES INMUNITARIAS INNATAS Y ADQUIRIDAS.

22 DEBIDO A SU CAPACIDAD DE DAÑAR AL ORGANISMO HOSPEDADOR, EL SISTEMA DEL COMPLEMENTO REQUIERE MECANISMOS REGULADORES PASIVOS Y ACTIVOS COMPLEJOS LAS CONSECUENCIAS CLINICAS DE LAS DEFICIENCIAS HEREDITARIAS DEL COMPLEMENTO VAN DESDE MAYOR SUSCEPTIBILIDAD A INFECCIONES HASTA DAÑO DE TEJIDOS CAUSADO POR INMUNOCOMPLEJOS. GRACIAS


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