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INMUNODEFICIENCIAS DR. HECTOR A. FERNANDEZ ALCARAZ PEDIATRIA ESPECIALIZADA.

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Presentación del tema: "INMUNODEFICIENCIAS DR. HECTOR A. FERNANDEZ ALCARAZ PEDIATRIA ESPECIALIZADA."— Transcripción de la presentación:

1 INMUNODEFICIENCIAS DR. HECTOR A. FERNANDEZ ALCARAZ PEDIATRIA ESPECIALIZADA

2 IINMUNODEFICIENCIAS Donde tienen su origen? Donde tienen su origen? 1.Genéticas 2.Inanición 3.Derivada por fármacos 4.Enfermedad 5.Forma natural

3 INMUDEFICIENCIAS INMUNOSUPRESIONCorticosteroides Impiden la producción por macrofagos. Impiden la producción por macrofagos. Provocan la lisis de los L.T. Provocan la lisis de los L.T. Impiden activacion de los L.T (ciclosporina, tacrolimus y rifampicina). Impiden activacion de los L.T (ciclosporina, tacrolimus y rifampicina).

4 INMUNODEFICIENCIAS DEFICIENCIAS HEREDITARIAS DEL COMPLEMENTO DEFICIENCIAS HEREDITARIAS DEL COMPLEMENTO Deficiencia de C1q,r,s,C4 y C2 Deficiencia de C1q,r,s,C4 y C2 Trastorno en la activación de la ruta clásica además, susceptibilidad a infecciones estreptococicas y estafilococicas piogénas. Trastorno en la activación de la ruta clásica además, susceptibilidad a infecciones estreptococicas y estafilococicas piogénas. Deficiencia de C3 Deficiencia de C3 Trastorno en la activación tanto de la ruta clásica como la alterna Trastorno en la activación tanto de la ruta clásica como la alterna Deficiencia de C5-C9 Deficiencia de C5-C9

5 INMUNODEFICIENCIAS TRANSTORNOS EN LA ACCION FAGOCITICA Enfermedad granulomatosa crónica Enfermedad granulomatosa crónica Presenta deficiencia en citocromo b e incapacidad de formar aniones superoxido trastorno en su capacidad de oxidación del NADPH y destrucción de bacterias a través de la ruta oxidativa. Presenta deficiencia en citocromo b e incapacidad de formar aniones superoxido trastorno en su capacidad de oxidación del NADPH y destrucción de bacterias a través de la ruta oxidativa.

6 INMUNODEFICIENCIAS TRASTORNOS DE LA ACCION FAGOCITICA Síndrome de Chédiack-Higashi Síndrome de Chédiack-Higashi Los gránulos de los neutrófilos se fusionan cuando están inmaduros en la medula si hay fagocitosis pero no destrucción. Los gránulos de los neutrófilos se fusionan cuando están inmaduros en la medula si hay fagocitosis pero no destrucción. Personas asplénicas Personas asplénicas

7 INMUNODEFICIENCIAS DEFICIENCIAS DE LA RESPUESTA INMUNITARIA ANTIGENICAS ESPECIFICAS Disfunción de L.T Disfunción de L.T 1.Susceptibilidad a infecciones víricas sobre todo virus encapsulados, no citolíticos y causantes de infecciones latentes. 2.Bacterias intracelulares. 3.Hongos.

8 INMUNODEFICIENCIAS RECIEN NACIDOS RECIEN NACIDOS 1.Deficiencia en la respuesta asociadas a TH1 por en producción de IFN Υ son mas susceptibles a infecciones que se solucionan con este tipo de respuesta como herpesvirus.

9 INMUNODEFICIENCIAS DEFICIENCIAS DE L.B Ausencia en la producción de anticuerpos (hipogamaglobulinemias) Ausencia en la producción de anticuerpos (hipogamaglobulinemias) Incapacidad de producir subclases especificas de anticuerpos Incapacidad de producir subclases especificas de anticuerpos Deficiencia de IgA Deficiencia de IgA Deficiencia de IgG2 riesgo de infecciones en bacterias encapsuladas. Deficiencia de IgG2 riesgo de infecciones en bacterias encapsuladas.


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