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CASO CLÍNICO ANEMIA DREPANOCÍTICA. DATOS DE FILIACION 29/11/10 NOMBRES: VÍCTOR OSWALDO APELLIDOS: RUIZ CONGO SEXO: masculino Edad: 16 años Raza: negra.

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1 CASO CLÍNICO ANEMIA DREPANOCÍTICA

2 DATOS DE FILIACION 29/11/10 NOMBRES: VÍCTOR OSWALDO APELLIDOS: RUIZ CONGO SEXO: masculino Edad: 16 años Raza: negra Fecha de nacimiento: 19 de octubre de 1994 Lugar de nacimiento: Carchi Nacionalidad: Ecuatoriano Instrucción: secundaria (3er curso) Ocupación: estudiante Profesión: ninguna Estado civil: soltero R. habitual: Quito desde hace 8 años R. ocasional: Carchi Religión: católico Grupo sanguíneo: ARH+ NOMBRES: VÍCTOR OSWALDO APELLIDOS: RUIZ CONGO SEXO: masculino Edad: 16 años Raza: negra Fecha de nacimiento: 19 de octubre de 1994 Lugar de nacimiento: Carchi Nacionalidad: Ecuatoriano Instrucción: secundaria (3er curso) Ocupación: estudiante Profesión: ninguna Estado civil: soltero R. habitual: Quito desde hace 8 años R. ocasional: Carchi Religión: católico Grupo sanguíneo: ARH+

3 MOTIVO DE CONSULTA NÁUSEAS, VÓMITO Y DOLOR ABDOMINAL

4 ENFERMEDAD ACTUAL Paciente presenta el día 25/11/10 dolor abdominal en hemiabdomen derecho con irradiación a región lumbar, de gran intensidad, tipo retortijón, de inicio insidioso, que duró en instaurarse 3 horas, se acompañó de náusea que llegó al vómito, por varias ocasiones, de tipo alimentario, posprandial.

5 Por lo que la madre automedica novalgina 1 tableta VO c/12 hrs, sin mejoría. El día 27/11/10 acude a facultativo quien prescribe medicación inyectable que no especifica con lo que cede el dolor y prescribe medicación a domicilio (sertal/metoclopramida). ENFERMEDAD ACTUAL

6 Al día siguiente el dolor se vuelve a instaurar por lo que acude a esta casa de salud. Madre además refiere que desde hace 12 horas presenta ictericia escleral acompañada de coluria, misma que ha ido disminuyendo de intensidad, además refiere que presentó odinofagia hace aproximadamente 8 hrs, de moderada intensidad (7/10), no se acompaña de tos ni flema. No hay alza térmica. ENFERMEDAD ACTUAL

7 ANTECEDENTES PATOLÓGICOS PERSONALES CLÍNICOS: -Drepanocitosis diagnosticada a los 4 años, en tto con ácido fólico 5 mg VO QD, último control hace 2 años. -Neumonía durante algunas de las hospitalizaciones, última a los 11 años, requiere colocación de tubo torácico. -Crisis drepanocíticas por varias ocasiones, última hace 2 años.

8 ANTECEDENTES PATOLÓGICOS PERSONALES QUIRÚRGICOS: -Negativo TRAUMATOLÓGICOS: -Negativo ALERGIAS: -Negativo TRANSFUSIONES: - Por varias ocasiones, última hace 3 años, sin reacciones alérgicas.

9 ANTECEDENTES PATOLÓGICOS FAMILIARES ABUELO Y TÍOS PATERNOS: HTA HERMANO: Fallece a los 4 años con diagnóstico de drepanocitosis.

10 HÁBITOS Alimentarios: 3 veces al día, aparentemente equilibrada, baja en colesterol. Miccional: 2 veces al día Defecatorio: 2 veces al día Alcohol: negativo Tabaco: negativo Drogas: negativo MEDICACIÓN: ácido fólico 5 mg VO QD

11 EXAMEN FÍSICO SIGNOS VITALES PA 100/61 mmHg (decúbito) 103/69 mm Hg (de pie) FC 84 lpm FR 21 x T° 37.2°C SAT.O 2 82% al ambiente

12 Paciente despierto, consciente, orientado, afebril, hidratado, constitución caquéctica. Piel: se evidencia resequedad en región anterior de piernas y dorso de los pies. Cabeza: Normal. No se evidencia edema en cara. Ojos: conjuntivas pálidas, escleras ictéricas, pupilas normorreactivas. Oídos: CAE permeable. FN: con bigotera. Boca: MO húmedas, lengua pastoza, piezas dentarias en regular estado. Cuello: simétrico, tiroides OA, no adenomegalias, no ingurgitación yugular, movilidad activa y pasiva conservada.

13 Tórax: expansibilidad conservada. Corazón: RsCsRs, hipofonéticos, ápex visible, soplo sistólico de prevalencia en foco mitral. Pulmones: MV conservado, sin ruidos sobreañadidos. Abdomen: suave, depresible, doloroso a la palpación superficial y profunda, en mesogastrio, hipocondrio y flanco derecho, RHA presentes, incrementados en frecuencia e intensidad. Movilización de flatos, a la percusión y palpación hepatomegalia (9 cm aproximadamente), dolorosa área hepática. Examen neurológico: normal.

14 LISTA DE PROBLEMAS N°FECHADESCRIPCIÓNA/PRESUELTOFECHA 11998DrepanocitosisA Crisis drepanocíticaP 32005Neumonía adquirida en el hospital P 42005Colocación de tubo torácico P 526/11/10Dolor abdominal en hemiabdomen derecho AColelitiasis- Colédocolitiasis 29/11/10 626/11/10Náusea-vómitoAColelitiasis- Colédocolitiasis 29/11/10

15 N°FECHADESCRIPCIÓNA/PRESUELTOFECHA 729/11/10Ictericia generalizadaAColelitiasis- Colédocolitiasis 29/11/10 8 ColuriaAColelitiasis- Colédocolitiasis 29/11/10 9 OdinofagiaACrisis drepanocítica29/11/ /11/10Paciente caquécticoA 1129/11/10Saturación O 2 82%ACrisis drepanocítica29/11/ /11/10Úlceras superficiales en la lengua ACrisis drepanocítica29/11/ /11/10Dolor a la palpación hemiabdomen derecho AColelitiasis- Colédocolitiasis

16 N°FECHADESCRIPCIÓNA/PRESUELTOFECHA 1429/11/10HepatomegaliaAAfectación hepatobiliar en anemia drepanocítica 29/11/ /11/10Anemia moderada macrocítica AAnemia drepanocítica 29/11/ /11/10HiperbilirrubinemiaAColelitiasis- Colédocolitiasis 29/11/ /11/10HipoglicemiaA 1829/11/10TGO: 2.5 N; TGP: 1.2 NAColelitiasis- Colédocolitiasis 29/11/ /11/10FA: 1.41 NA 2029/11/10EMO: bilirrubina, urobilinógeno AColelitiasis- Colédocolitiasis 29/11/10

17 N°FECHADESCRIPCIÓNA/PRESUELTOFECHA 2129/11/10ECO: Abdomen, vesícula distendida, paredes finas, múltiples cálculos en interior, litios en colédoco AColelitiasis- Colédocolitiasis 29/11/ /11/10ECO: Abdomen: riñón derecho congestivo A 2330/11/10TP: 17.7, INR: 1.42AAfectación hepatobiliar en anemia drepanocítica 29/11/ /11/10Lipasa 1.38 NA

18 PATOFLUJOGRAMA RAZA NEGRA ANEMIA DREPANOCÍTICA Náusea, vómito Dolor abdominal Ictericia generalizada Coluria Hiperbilirrubinemia TGO: 2.5 TGP: 1.2 EMO: bilirrubina, Urobilinógeno ECO: vesícula distendida, Cálculos en interior, Cálculos en colédoco Náusea, vómito Dolor abdominal Ictericia generalizada Coluria Hiperbilirrubinemia TGO: 2.5 TGP: 1.2 EMO: bilirrubina, Urobilinógeno ECO: vesícula distendida, Cálculos en interior, Cálculos en colédoco Odinofagia Sat. O 2 82% Úlceras superficiales en la lengua Odinofagia Sat. O 2 82% Úlceras superficiales en la lengua Hepatomegalia TP: 17.7 INR: 1.42 Hepatomegalia TP: 17.7 INR: 1.42 Neumonía 2005 Neumonía 2005 Colelitiasis- colédocolitiasis Crisis drepanocítica Anemia moderada macrocítica Afectación hepatobiliar

19 DIAGNÓSTICO DEFINITIVO ANEMIA DREPANOCÍTICA ENFERMEDAD DE CÉLULAS FALCIFORMES

20 28/12/10: LEUCOS: 11400, NEUTRÓFILOS: 54%, PLAQ: 378, GLU: 49, ÚREA: 15, CREA: 0.8, TGO: 94, TGP: /12/10: HB: 8.5, HCTO: 24.9, PLAQ: 335, LEUCOS: 8.5, SEGMENTADOS: 60%. 30/12/10: HCTO: 23.1, HB: 8.1, PLAQ: 296, LEUCOS: 7.9, TP: 17.7, INR: 1.42, GLU: 60, ÚREA: 11, CREA: 0.5, B TOTAL: 13.81, B DIRECTA: 9.1, PROT TOTAL: 7.3, ALB: 3.7, GLOBULINA: 3.6, FA: 133, AMILASA: 72.

21 01/12/10: HCTO: 24.2, HB: 8.2, PLAQ: 334, LEUCOS: 6.4, TP: 18.4, INR: 1.47, GLU: 75, ÚREA: 17, CREA: 0.5, B TOTAL: 7.73, B DIRECTA: 4.17, ÁC. ÚRICO: 2.9, NA: 139, K: 4, LIPASA: 364, PCR: 5 03/12/10: HCTO: 36.2, HB: 12, PLAQ: 375, GLU: 8.7, ÚREA: 18, B TOTAL: 11.3, B DIRECTA: 7.91, TGP: 76, TGO:91, NA:140, K: 3.1, CL: /12/10: HCTO: 26, HB: 7.9, PLAQ: 253, LEUCOS: 9.9, ÚREA: 26, CREA: 0.5, B TOTAL: 10.51, B DIRECTA: 12.55, B INDIRECTA: 2.04, ÁC. ÚRICO: 0.6, ALBÚMINA: 3, GLOBULINA: 3.5, VIH:-.

22 10/12/10: HCTO: 25.1, HB: 7.9, PLAQ: 272, LEUCOS: 15.4, ÚREA: 14, CREA: 0.3, ÁC. ÚRICO: 0.7, TGO: 39, NA: 142, K: 3.2, CL: /12/10: HCTO: 29.9, HB: 9, PLAQ: 276, LEUCOS: 8.4, ÚREA: 14, CREA: 0.4, B TOTAL: 8.29, B DIRECTA: 7.31, TGO: 63, TGP: 55, NA: 140, K: 3.4, CL: 105.

23 CUADRO HEMÁTICO Anemia normocítica, moderada intensidad (GR: 3.03, HB: 10, HCTO: 28.3; VCM: 93.4, HCM: 32.9, CHCM: 35.2) Eritrocitos: menor tiempo de vida, mayor fragilidad mecánica. Leucocitos aumentados: a mm3 ( mm3) Neutrofilia, desviación hacia la izquierda del hemograma (13.3) Cantidad y calidad de las plaquetas: normales. (334, 375, 253, 272, 276) Tiempos de coagulación y sangría: normales. (TP: 18.4, INR: 1.47) Bilirrubinas elevadas, indirecta: (B. T: 7.73, B. D: 4.17) Crisis aplásticas: anemia se intensifica: HB: 8.5, HCTO: HB: 8.1, HCTO: Procesos infecciosos recurrentes: Neumonía. Anemia de células falciformes. Sickle cell anemia. Dr. Mano.S. Medal. BVS.Hn.

24 ANEMIA DREPANOCÍTICA Anemia de células falciformes. Sickle cell anemia. Dr. Mano.S. Medal. BVS.Hn.

25 Enfermedad hemolítica crónica, hereditaria y familiar. Raza negra. ERITROCITOS: forma de hoz o semiluna, extremos: sicling – no hay O2. Tipo anormal de Hb (Hb S). Exacerbaciones y remisiones temporarias. Dolores tipo reumatoide en extremidades, dolores abdominales, úlceras crónicas de las piernas. Anemia de células falciformes. Sickle cell anemia. Dr. Mano.S. Medal. BVS.Hn.

26 Enfermedad genética autosómica dominante. Mujer, infancia. Anemia de células falciformes. Sickle cell anemia. Dr. Mano.S. Medal. BVS.Hn. Guía SEHOP-2010 Enfermedad Células Falciformes (ECF). Anemia falciforme HbSS Enfermedad falciforme- hemoglobina C HbSC Enfermedad falciforme- talasemia HbSβ+talasemia HbSβ°talasemia Enfermedad falciforme-otras hemoglobinopatías

27 HEMATÍE FALCIFORME Fisiopatología integrada. TOMO I. Dr. Carlos Guarderas Aumento de adhesividad al endotelio vascular Aumento de la viscosidad sanguínea Lentificación del flujo sanguíneo Hipoxia --- Acidosis Vasoespasmo local, TROMBO Disminución del sistema fibrinolítico Microtrombos

28 valina: hidrófobo ácido glutámico: hidrófilo valina: hidrófobo ácido glutámico: hidrófilo Enlaces hidrófobos intramoleculares Fisiopatología integrada. TOMO I. Dr. Carlos Guarderas

29 FISIOPATOLOGÍA DE LOS SÍNTOMAS Anemia: acortamiento de la vida media de los hematíes. Crisis aplásticas Oclusión vascular a diferente nivel Crisis de secuestro agudo Infecciones: neumococo, consecuencia de su estado de inmunosupresión Fisiopatología integrada. TOMO I. Dr. Carlos Guarderas

30 SÍNDROME HEMOLÍTICO Acortamiento de la vida media de los hematíes. Presencia de una eritropoyesis ineficaz. Anemia hemolítica crónica. Ictericia, coluria, esplenomegalia, hepatomegalia, disfunción hepática. Hiperbilirrubinemia crónica: hemólisis; cálculos biliares, patología biliar. Hemólisis periférica: hiperplasia roja de médula ósea. Fisiopatología integrada. TOMO I. Dr. Carlos Guarderas

31

32 Huesos largos: osteoporosis y osteoclerosis. Disfunción hepática y litiasis biliar. Cardiomegalia Órganos: trombosis Orina: urobilina Anemia de células falciformes. Sickle cell anemia. Dr. Mano.S. Medal. BVS.Hn.

33 CRISIS APLÁSTICAS Crisis hemolítica muy intensa, insuficiencia medular aguda, caída brusca de Hb y reticulocitos. Infecciones virales: parvovirus B19. Necesidades de folato incrementadas. Crisis megaloblástica por deficiencia de folato. Fisiopatología integrada. TOMO I. Dr. Carlos Guarderas

34 CRISIS VASO-OCLUSIVAS Característico! Dolor brusco e intenso con fiebre. Huesos, pulmón, hígado, vasos mesentéricos, bazo, cerebro, pene. 1er y 5° año de vida: Síndrome de mano-pie. Hinchazón, dolor y acortamiento de los huesos comprometidos. > 5años: simular artralgia de fiebre reumática. Infarto pulmonar Fisiopatología integrada. TOMO I. Dr. Carlos Guarderas

35 DOLOR ABDOMINAL Componente frecuente de crisis vasooclusivas Infartos mesentéricos, obstrucción aa mesentéricas, infarto de víscera abdominal Oclusión microvascular de hematíes falciformes Autolimitado, resuelve espontáneamente. Irritación peritoneal, abolición del peristaltismo Descartar con abdomen agudo quirúrgico BAZO: signos y síntomas. Irradiación. Autoesplenectomía Hipocondrio izquierdo, región escapular o escápulo vertebral izquierda. Fibrosis y calcificación, abolición función esplénica. Fisiopatología integrada. TOMO I. Dr. Carlos Guarderas

36 Obstrucción vascular cerebral: ramas de la carótida interna, cefalea, convulsiones, coma, afasia, hemiparesia, parálisis de PC, parestesias, ceguera permanente y temporal. Priapismo: obstrucción de los cuerpos cavernosos. Cuadros a repetición: impotencia. Úlceras: 15 a 40 años, a nivel de piernas. Éstasis sanguíneo, infartos cutáneos o traumatismos. Encima de los tobillos, bordes bien definidos, sacabocados, sobreinfectan. Fisiopatología integrada. TOMO I. Dr. Carlos Guarderas

37 CRISIS AGUDAS DE SECUESTRO Pcts con esplenomegalia antes de fibrosis: atrapamiento masivo de drepanocitos en sinusoides esplénicos. Agrandamiento masivo y rápido del bazo, intenso dolor abdominal y vómito, descompensación cardíaca, baja PA, shock hipovolémico. Alta mortalidad, más frecuente en el segundo episodio. Fisiopatología integrada. TOMO I. Dr. Carlos Guarderas

38 INFECCIONES Supresión funcional del bazo: infecciones graves, sobre todo NEUMONÍA. Agentes causantes: - Neumococo - Salmonella - Haemophilus influenzae - Mycoplasma pneumoniae

39 15 gr de hemoglobina/100 ml de sangre 1 gr – 1.34 ml de oxígeno (1.39 ml) 15 g de hemoglobina de 100 ml de sangre, combinar con un total de casi exactamente 20 ml de oxígeno, si Hb saturada al 100% Tratado de Fisiología Médica. Décimo primera edición. Guyton&Hall. Tomo I. Unidad VII. Respiración.

40 CURVA DE DISOCIACIÓN OXÍGENO-HEMOGLOBINA Tratado de Fisiología Médica. Décimo primera edición. Guyton&Hall. Tomo I. Unidad VII. Respiración.

41 DESPLAZAMIENTO DE LA CURVA DE DISOCIACIÓN OXÍGENO- HEMOGLOBINA HACIA LA DERECHA Tratado de Fisiología Médica. Décimo primera edición. Guyton&Hall. Tomo I. Unidad VII. Respiración.

42 DIAGNÓSTICO Sujetos de raza negra o descendientes de la misma Gota de sangre: eritroblastos y células semilunares. Electroforesis de Hb a pH alcalino, test de solubilidad, test de falciformación. (HbS ) Anemia severa a moderada (5 a 11 gr/dl), normocítica normocrómica, regenerativa. Anemia de células falciformes. Sickle cell anemia. Dr. Mano.S. Medal. BVS.Hn. Guía SEHOP Enfermedad Células Falciformes (ECF).


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