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DERMATOLOGÍA 1ª VUELTA DERMATOLOGÍA 1ª VUELTA Salvador Arias Santiago

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Presentación del tema: "DERMATOLOGÍA 1ª VUELTA DERMATOLOGÍA 1ª VUELTA Salvador Arias Santiago"— Transcripción de la presentación:

1 DERMATOLOGÍA 1ª VUELTA DERMATOLOGÍA 1ª VUELTA Salvador Arias Santiago

2 Índice -Anatomía de la piel -Enfermedades Eritemato-Escamosas - Dermatitis atópica y Liquen plano -Enfermedades Ampollosas -Tumores cutáneos -Eccemas y urticarias -Acné, alopecias, patología ungueal. -Enfermedades sistémicas -Infecciones cutáneas -Porfirias

3 La piel

4 La piel al microscopio

5 Lesiones elementales -Contenido líquido: -Vesícula (<1 cm). - Ampolla. -Flictena -Pústula -Quiste -Consistencia Sólida: -Mácula -Pápula -Habón -Nódulo -Tubérculo (cicatriz) -Goma (ulceración) -Tumor -Contenido líquido: -Vesícula (<1 cm). - Ampolla. -Flictena -Pústula -Quiste -Consistencia Sólida: -Mácula -Pápula -Habón -Nódulo -Tubérculo (cicatriz) -Goma (ulceración) -Tumor Secundarias -Escama -Costra -Escara Solución de continuidad -Excoriación -Fisura -Úlcera Otras: -Esclerosis -Cicatriz -Liquenificación -Intertrigo -Telangiectasia -Poiquilodermia Secundarias -Escama -Costra -Escara Solución de continuidad -Excoriación -Fisura -Úlcera Otras: -Esclerosis -Cicatriz -Liquenificación -Intertrigo -Telangiectasia -Poiquilodermia

6 Poiquilodermia -Atrofia+Telangiectasias+Hiper/Hipopigmentaciones -Asociado a: -Radiodermitis -Dermatomiositis -Lupus eritematoso -Micosis fungoide -Poiquilodermia de Civatte

7 -Eritema: Desaparece a la vitropresión -Púrpura: No desaparece -Púrpura palpable: Vasculitis por hipersensibilidad/Crioglobulinemia -Púrpura no palpable: Trombocitopénica -Púrpura senil: No palpable. Fragilidad capilar -Telangiectasia: Desaparecen

8 Lesiones histológicas -Hiperqueratosis: -Ortoqueratosica -Paraqueratósica -Hipergranulosis -Acantosis -Acantolisis: PÉNFIGO -Espongiosis: ECCEMA -Balonización: HERPES -Disqueratosis: DARIER -Papilomatosis: PSORIASIS

9 TRATAMIENTO SOLUCIÓN: Mezcla de líquidos. Lesiones agudas LECHES. CREMAS. POMADAS: Grasas+Líquidos LOCIONES: Polvo+Liquido PASTAS: Polvo+Grasa PASTA AL AGUA: Polvo+Grasa+Líquido CORTICOIDES: Atofia cutánea Hipo/Hiperpigmentación Dermatitis perioral Acné esteroideo Retraso cicatrización de heridas Cushing?

10 RETINOIDES (Vitamina A): -TÓPICOS (Tazaroteno, adapaleno, (iso)tretinoina, alitretinoina) -SISTÉMICOS (Isotretinoina, Acitretino, Bexaroteno) Xerosis cutánea y Queilitis: Más frecuente Teratógénico: Más grave (Isotretinoina: 2 meses, Etretinato 2 años) Colesterol, Triglicéridos, Hepatotóxico, Calcificaciones, Depresión? ANTIHISTAMINICOS (H1): NO uso tópico: Fotosensibilidad Somnolencia, depresión, anticolinérgicos LÁSER CIRUGÍA DE MOHS RT FOTOTERAPIA

11 KOEBNER: Psoriasis, LP, Pitiriasis Rubra, Darier. Verrugas, Molluscum, Vitíligo, Xantomas, Vasculitis, Sweet. DARIER: MASTOCITOSIS PATERGIA: BECHET, PIODERMA GANGRENOSO, SWEET NIKOLSKY: PÉNFIGO, NET, SSSS FOTOSENSIBILIDAD: LE, PORFIRIA, DARIER. WOOD (360 nm): ERITRASMA: ROJO CORAL P VERSICOLOR: AMARILLENTO PORFIRIAS: ROSA (Orina)

12 Dermatosis crónica Brotes placas eritematodescamativas Superficies extensoras de piel y cuero cabelludo. No mucosas. Artropatía: Asocia afectación ungueal Dermatosis crónica Brotes placas eritematodescamativas Superficies extensoras de piel y cuero cabelludo. No mucosas. Artropatía: Asocia afectación ungueal 1.Aumento velocidad crecimiento epidérmico 2.Proliferación venular poscapilar en papilas dérmicas 1.Aumento velocidad crecimiento epidérmico 2.Proliferación venular poscapilar en papilas dérmicas PSORIASIS

13 Agregación familiar (HLA Cw6) Factores desencadenantes Traumatismos, diálisis, faringitis estreptocócica, VIH, litio, ADO, retirada CTC sistémicos, Betabloqueantes Comorbilidades Síndrome metabólico, Artropatía, enfermedad de Crohn, Neoplasias (Linfoma) Trastornos psicosociales (depresión, poca autoestima, rechazo social, problemas sexuales) Estrés Agregación familiar (HLA Cw6) Factores desencadenantes Traumatismos, diálisis, faringitis estreptocócica, VIH, litio, ADO, retirada CTC sistémicos, Betabloqueantes Comorbilidades Síndrome metabólico, Artropatía, enfermedad de Crohn, Neoplasias (Linfoma) Trastornos psicosociales (depresión, poca autoestima, rechazo social, problemas sexuales) Estrés PSORIASIS

14 Lesión elemental: placa eritematosa, bode bien definido, descamativa Tras raspado metódico: superficie eritematosa con puntos sangrantes rocío hemorrágico de Auspitz Distribución simétrica, superficies extensoras Fenómeno de Koebner Lesión elemental: placa eritematosa, bode bien definido, descamativa Tras raspado metódico: superficie eritematosa con puntos sangrantes rocío hemorrágico de Auspitz Distribución simétrica, superficies extensoras Fenómeno de Koebner -Mancha de cera -Película desplegable de Duncan -Rocío hemorrágico de Auspitz -Signo de Voronoff PSORIASIS

15 FORMAS CLÍNICAS: -PLACAS PEQUEÑAS (+Frec) -ERUPTIVA EN GOTAS (DxD: Sífilis 2ª y P rosada) -INVERTIDA -ERITRODERMICA -CON ARTROPATIA (ungueal) -PUSTULOSA: -GENERALIZADA (Von Zumbush) -LOCALIZADA (Milia-Katchoura) -ACRODERMATITIS DE HALLOPEAU FORMAS CLÍNICAS: -PLACAS PEQUEÑAS (+Frec) -ERUPTIVA EN GOTAS (DxD: Sífilis 2ª y P rosada) -INVERTIDA -ERITRODERMICA -CON ARTROPATIA (ungueal) -PUSTULOSA: -GENERALIZADA (Von Zumbush) -LOCALIZADA (Milia-Katchoura) -ACRODERMATITIS DE HALLOPEAU

16 Adelgazamiento suprapapilar del cuerpo de Malpighio+ Acantosis interpapilar. Paraqueratosis Papilomatosis Abscesos de Munro ( NO Pautrier) Pustula espongiforme de Kogoj Leve infiltrado de linfocitos T Dilataciones vasculares Adelgazamiento suprapapilar del cuerpo de Malpighio+ Acantosis interpapilar. Paraqueratosis Papilomatosis Abscesos de Munro ( NO Pautrier) Pustula espongiforme de Kogoj Leve infiltrado de linfocitos T Dilataciones vasculares HISTOLOGÍA DE LA PSORIASIS

17 -Leucoplasia vellosa oral: VEB -Pitiriasis rosada de Gibert: Herpes 7 -Kapossi: Herpes 8 -Linfoma serosas: Herpes 8 RECUERDA Algunas enfermedades con lesiones palmo-plantares: -Sífilis 2ª -Sarampión -Enfermedad mordedura de rata -Fiebre botonosa -Shock tóxico -Eritema polimorfo

18 TRATAMIENTO PSORIASIS: TÓPICOS: (<25%) -CTC tópicos -Calcipotriol/Tacalcitriol (Derivado de Vitamina D, no en cara ni pliegues, HiperCa) -Tazaroteno -Queratolíticos (AAS,Urea 20-40%) -Antralina FOTOQUIMIOTERAPIA: PUVA/REPUVA (Evitar en embarazadas, niños, IR, Precáncer cutáneo) SISTÉMICOS: -Metotrexate (Hepatotóxico Bx si más de 1,5g, teratógeno hasta 12 meses) -Ciclisporina (Hiperplasia gingival, control de TA y creatinina) -Etretinato (Artritis) -Biológicos: Infliximab, adalimumab, etanercept, ustekinumab (No CTC sistémicos. No Efalizumab)

19 ETIOLOGÍA: -Asociado a VHC, sales de oro, antipalúdicos, tiazidas, liquidos de revelado -Hiperactividad de linfocitos T y necrosis de queratinocitos. CLÍNICA: -Pápulas poligonales rojo-violáceas muy pruriginosas (Wickham) -Cara flexora de muñecas (+FREC), antebrazos, tobillos, región lumbosacra y flancos -Lesiones mucosa oral (60%, DxD: Leucoplasia. Degeneración) -Lesiones ungueales (10%) y en cuero cabelludo. - Koebner+ ETIOLOGÍA: -Asociado a VHC, sales de oro, antipalúdicos, tiazidas, liquidos de revelado -Hiperactividad de linfocitos T y necrosis de queratinocitos. CLÍNICA: -Pápulas poligonales rojo-violáceas muy pruriginosas (Wickham) -Cara flexora de muñecas (+FREC), antebrazos, tobillos, región lumbosacra y flancos -Lesiones mucosa oral (60%, DxD: Leucoplasia. Degeneración) -Lesiones ungueales (10%) y en cuero cabelludo. - Koebner+ LIQUEN PLANO

20 HISTOLOGÍA: -Hiperqueratosis Ortoqueratosica -Acantosis y papilas en dientes de Sierra -Despegamientos de Max-Joseph (degeneración de la basal) -Cuerpos coloides de Civatte (PAS+) -Infiltrado inflamatorio en banda TRATAMIENTO: -Corticoides sistémicos/orales. Fototerapia. CyA. Acitretino

21 ETIOLOGÍA: -Dermatosis más frecuente en SIDA -Letterer-Siwe -Parkinson, deficit de biotina, alcoholismo -P ovale. CLÍNICA: -Lactante <3meses (perineo-glútea y costra láctea) -Adulto (pitiriasiforme) -Eritrodermia descamativa de Leiner (C5a) DIAGNOSTICO DIFERENCIAL: -Eccema atópico, LE, Psoriasis, Pitiriasis rosada TRATAMIENTO: -Antifúngicos -Corticoides suaves -Queratolíticos. DERMATITIS SEBORREICA

22 PITIRIASIS RUBRA: Placas descamativas anaranjadas con islotes de piel normal. ¿Deficit vit A? Queratodermia palmoplantar Koebner+. Retinoides y Queratolíticos. KYRLE: Hiperqueratosis folicular en pacientes con IR/Hemodialísis. Pápulas córneas (cicatriz) DARIER: Genodermatosis (AD) Pápulas de color piel cubiertas de escamas en zonas seborreicas. Lesiones ungueales en V e hiperqueratosis. Fotosensible. Queratolíticos/Acitretino. No PUVA.

23 ETIOLOGÍA -Herencia poligénica. Asociación con asma y rinoconjuntivitis -Hipersensibilidad I y IV -Trastorno de los lípidos: PIEL SECA: PRURITO (necesario) -Elevación de IgE (pronóstico) CLÍNICA LACTANTE: Desde 3-6 meses hasta 2 años (DxD escarlatina) Eritema facial (respeta surco nasogeniano) Lesiones eccematosas. Signo Dennie-Morgan Complicaciones: Impetiginización (+frec). Eritrodermia de Hill, Erupción variceliforme de Kaposi (VHS) TARDIA (Infantil y adulto) Pliegue antecubital (+frec) y poplíteo Signo de Hertogue Liquenificación. Prurito anogenital crónico Complicaciones: Cataratas, aquilia, hipoglucemia, eccemas. DERMATITIS ATOPICA

24 ESTIGMAS: -Profundidad de pliegues palmares -Hertogue y Dennie Morgan -Lengua geográfica -Palidez perioral -Eritema malar -Escleróticas azuladas (Osteogénesis imperfecta) -Pitiriasis alba TRATAMIENTO: -Medias generales -CTC tópicos (elección) -Antihistamínicos -Inh de Calcineurina -Fototerapia -CTC orales, CyA

25 ECCEMA NUMULAR LIQUEN SIMPLE CRÓNICO ECCEMA ASTEATÓSICO ECCEMA DISHIDRÓTICO PRÚRIGO Reacción de hipersensibilidad tipo IV a picaduras.

26 PénfigoPenfigoide Edad50-60 años65-75 años Gravedad++++ AmpollasFlácidas/ErosionesTensas/Urticariforme Mucosas+++/- Nickolsky+++- LocalizaciónIntraepidérmicaSubepidérmica RECUERDA…

27 Sospecha de enfermedad ampollosa Biopsia para H-E/Inmunofluorescencia Ampolla intraepidérmicaAmpolla subepidérmica IF +: IgG PENFIGO IF – SSSS IF + IgG PENFIGOIDE H GESTATIONIS IF+ IgA granular D HERPETIFOR IF+ IgA LINEAL IgA LINEAL IF- EP/SSJ/NET

28 Enfermedades ampollosas Etiología: -Congénitas: Epidermolisis ampollosa (simple, unión y distrófica) -Inmunes: -Pénfigo -Penfigoide -D. herpetiforme -Ig A lineal -Epidermolisis ampollosa adquirida -Enfermedades ampollosas reactivas -Eritema polimorfo -Stevens-Johnson -NET -Infecciosas:-Síndrome de la piel escaldada estafilocócica.

29 Pénfigo -Pénfigo vulgar (desmogleina 3/Placoglobina) -Forma localizada: Vegetante -Inducido por drogas: penicilamina y captopril -Pénfigo foliáceo: (desmogleina 1) -Forma localizada: Eritematoso (áreas seborreicas) -Forma endémica: Fogo selvagem -Inducido por drogas -Pénfigo paraneoplásico: linfomas y timomas.

30 Vulgar CLÍNICA Forma más grave (mortalidad 10%) y frecuente. Ampolla flácida sobre piel normal: Erosiones Prurito y dolor Otras mucosas: esófago, recto, laringe, genitales NIKOLSKY+ Erosiones en mucosa oral (90%) como forma de comienzo Eosinofilia, elevación de VSG, Hipocalcemia

31 HISTOLOGÍA PENFIGO VULGAR: -ACANTOLISIS: Ampolla intraepidérmica suprabasal -Título de Ac tiene correlación positiva con la enfermedad pero inexacta -IFD + IgG en piel sana y perilesional en sustancia intercelular TEST DE TZANCK

32 VEGETANTE (NEUMANN): -Lesiones exuberantes grandes pliegues -Mejor pronostico -Acantosis y papilomatosis FOLIACEO (CAZENAVE): -Ac antidesmogleina 1 (ampolla subcórnea) -Rara afección mucosas -Localizado en áreas seborreicas ERITEMATOSO (SENEAR-USHER): -Variante del foliáceo -Áreas seborreicas -Ac antidesmogleina 1 y ANAs+ PARANEOPLÁSICO -Afectación palmo-plantar y de mucosas -Ac antidesmoplaquina 1 y 2 y anti BP230 FAMILIAR O DE HAILEY-HAILEY -Acantolisis con vesículas intraepidérmicas. En pliegues. AD.

33 Tratamiento -Corticoides sistémicos (elección). Prednisona 1-2 mg/kg/dia -Descenso paulatino y mantenimiento durante años -Asociar inmunosupresores (azatioprina, ciclofosfamida, ciclosporina, sales de oro, dapsona) -Inmunoglobulinas IV -Rituximab. -Plasmaféresis -Mala respuesta del pénfigo paraneoplásico

34 - Pacientes ancianos -Ampollas tensas y grandes sobre base urticarial. -Intenso prurito -Afectación mucosa oral 35% -No deja cicatrices -Nikolsky – -Tratamiento: CTC e inmunosupresores (CTC tópicos) Penfigoide (más frecuente) -Ampolla subepidérmica con presencia de eosinófilos -Depósito lineal de IgG y C3 en membrana basal (lámina lúcida) -IFI:+ (no relación con la enfemedad) -Ac anti BP230 (+frec) y BP180 (+grave)

35 -VARIANTE CICATRICIAL -Afecta a mucosas (oral y conjuntiva) -Tras la curación: cicatrices y adherencias -Sólo 1/3 de los pacientes tiene lesiones en piel -Depósito de IgG en unión dermoepidermica (BP180). IF-(90%)

36 Dermatitis herpetiforme -Localizada en áreas de extensión y simétrica (codos rodillas, glúteos, cuero cabelludo). PRURITO -No afecta a mucosas -Asociada a enteropatía sensible al gluten (Sintomática en el 30%) -Ampolla subepidérmica con microabscesos de polimorfonucleares en las papilas. -IFD: Depósitos de IgA y C3 en piel sana y enferma -IFI: No hay Ac antimembrana basal. Son positivos antirreticullina, antiendomisio y antigliadina. Tratamiento: -Elección sulfona (Efectos 2ª: hemolisis y metahemoglobinemia) -De por vida aún sin lesiones -Dieta sin gluten

37 DERMATITIS IgA LINEAL -Enfermedad ampollosa subepidérmica benigna y autolimitada -Ac anti LAD1 -Lesiones en collar de perlas o huevos fritos -Puede afectar mucosas -No asociación celiquía -IFD: Depósitos lineales de IgA en la membrana basal -Responde a sulfona y CTC HERPES GESTATIONIS -Asociado a embarazo (2-3 trimestre) mola o coriocarcinoma -Mucosas no afectas -Ampollas subepidérmicas (Eo) con depósito lineal de IgG y C3 -Muy pruriginosa y autolimitada (cede a los 3 meses) -Pude recidivar en los embarazos posteriores o toma de ACO -Casos de afectación fetal (5-10%) -Tratamiento si es necesario CTC (0,5mg/kg) y antihistamínicos

38 Epidermolisis ampollosa adquirida -Enfermedad ampollosa afecta a adultos -Fragilidad cutánea -Ampollas ante pequeños traumatismos -Ampollas subepidermicas por destrucción del colágeno VII de las fibrillas de anclaje de la MB por anticuerpos IgG (IFD+) -Pude afectar a mucosas. -Tratamiento: Ciclosporina y CTC

39 Eritema polimorfo - Etiología: desconocida (depósito de inmunocomplejos) -Desencadenado: Virus del herpes, micoplasma y fármacos -Lesiones de disposición simétrica y afectación palmo-plantar -Formas clínicas: -Simple: lesiones en diana sin ampollas -Ampollosa. -Rara afectación mucosa -Tendencia a la recidiva con nuevos episodios de herpes -Tratamiento: -De la infección por herpes -Antihistamínicos orales -Corticoides tópicos Ampolla subepidérmica (variante intra)

40 Stevens-Johnson (10-30%) -Periodo prodrómico: fiebre, tos, cefaleas (14 días) -Asociado a fármacos: sulfamidas, AINEs, anticonvulsivantes y antibióticos. M pneumoniae -Lesiones eritema-edematosas y ampollas -Gran afectación de mucosas (úlceras corneales, ceguera) -Poca tendencia a recurrencia -Fallo renal en algunos casos -Tratamiento: CTC sistémicos (?) y medidas de soporte

41 NET -Forma más grave de procesos anteriores -Asociado a fármacos: sulfamidas, difenlhidantoína, alopurinol, penicilina… -Ampollas flácidas que dejan áreas de piel denudada -Gran afectación de mucosas -Ampolla subepidérmica con necrosis de los queratinocitos -Nikolsky+ en zona lesional -Bronconeumonías, HD, IR, Shock. Mortalidad 25% -DxD: SSSS -Tratamiento ciclosporina o corticoides

42 SSSS/RitterNET /Lyell EdadNiñosAdultos EtiologíaS aureusFármacos LocalizaciónIntraepidérmicaSubepidérmica MucosasNoSi PronósticoBuenoMalo NikolskyEn zonas sana y lesionales Sólo lesionales TratamientoAntibióticosCiclosporina RECUERDA…

43 Cáncer de piel Melanocitos Melanomas Queratinocitos Carcinoma espinocelular Células basales Carcinoma basocelular Malignidad progresiva -Melanoma y CBC: relacionado con las quemaduras en la infancia -El Carcinoma espinocelular: Radiación crónica

44 Tumores Benignos Queratosis seborreicas (múltiples) -Queratosis actínicas -Nevus melanociticos -Congénito -Adquirido (3 tipos) -Displasico o de Clark -Queratoacantoma -Nevus de Spitz -Dermatofiborma (signo del hoyuelo) -Pilomatrixoma (calcificado)

45 Recuerda… SIGNOS DE SOSPECHA DE NEVUS: A ASIMETRICOS B BORDES IRREGULARES C POLICROMO D DIAMETRO MAYOR A 6 MM SIGNOS DE SOSPECHA DE NEVUS: A ASIMETRICOS B BORDES IRREGULARES C POLICROMO D DIAMETRO MAYOR A 6 MM

46 Tumores melánicos benignos EpidermisDermis Aumento de melaninaEfélides Manchas café con leche Nevus de Becker Melasma Aumento de melanocitosLéntigos Spitz Manchas mongólica Nevus de Ota Nevus de Ito Nevus azul Spitz

47 Melanoma -Tumor derivado de los melanocitos -El más maligno -Afecta a adultos jóvenes -1/5 metástasis que suelen causar la muerte -Localizados en zonas no fotoexpuestas:acral -Fases de crecimiento radial y vertical

48 Recuerda… %EDADLOCALIZACIÓNFASE RADIALMES tronco - extremidades Variable MN CualquieraCorta LMM Cara y cuelloLarga MLA< Palmas, plantas y unguealVariable

49 Factores de riesgo -Mutaciones genéticas (CDKN2A) -Antecedentes familiares de nevus displásicos o melanoma -RUV -Quemaduras solares en la infancia -Exposición intermitente al sol en pieles claras ->50 nevus y >5mm de diámetro -Nevus congénitos -Síndrome del nevus atípico -Nevus de Ito, Ota. -Antecedentes personales de melanoma -Inmunosupresión

50 Dermoscopia

51 Factores pronósticos -Indice de Breslow (Más importante) -Adenopatías. -Niveles de Clark -Satelitosis: Indicador de metástasis linfática -Número de ganglios -Tamaño tumoral -Localización: espalda, brazos, cuello y cuero cabelludo -Nodular-Lentiginoso acral -Ulceración, regresión, subtipo histológico, alto índice mitótico

52 ALGORITMO DE TRATAMIENTO MELANOMA TUMOR SOSPECHOSO (ABCD, Dermoscopia) BIOPSIA EXCISIONAL CON 5 MM Y ESTUDIO AP Breslow <1 mm MARGEN 1 CM Breslow 1-4 mm MARGEN DE 2 CM Y BSGC SI BSGC+: INF + LINFADENECTOMÍA Breslow > 4 mm MARGEN DE 2 CM Y BSGC/ LINFADENECTOMÍA INF

53 Cáncer cutáneo no melanoma. Basocelular (+ frec)Espinocelular Sobre piel sana (cantus interno)Sobre precáncer (labio) No mucosasMucosas Polimorfo (células basales)Monomorfo (células espinosas) Invasión contigüidadMetástasis Superficial Esclerodermiforme / Infiltrante Pigmentado Terebrante Nodular/Perlado Quístico Ulcerado Pinkus Precursores In situ De comienzo Estado Morfeiforme o esclerodermiforme: resistente a RT.

54 Lesiones premalignas CBC -Múltiples carcinomas basocelulares (pigmentados) (Más de 2 ó uno con menos de 30 años ó más de 10) -Quistes odontogénicos -Calcificaciones ectópicas de la hoz del cerebro -Pits palmo-plantares -Costillas bífidas, fusionadas o marcadamente expandidas -Calcificaciones ectópicas -Antecendentes familiares -Nevus sebáceo de Jadassohn -Síndrome de Gorlin -Xeroderma Pigmentoso -Bazex/Rombo -Sd Sanctis-Cacchione (XP, enanismo, RM y alt. desarrollo sexual) GORLIN

55 Lesiones premalignas CEC -Queratosis actínca y arsenical -Queilitis actínica -Liquen plano. Leucoplasia oral. Papilomatosis -Lupus discoide -Epidermodisplasia verruciforme -Ulcera de Marjolín (cicatirz quemadura)

56 Carcinoma espinocelular Lesiones precursoras: Queratosis actínicas Queilitis actínicas Carcinomas espinocelulares in situ: Enfermedad de Bowen Eritroplasia de Queyrat (mucosas) Formas clínicas de comienzo Carcinoma en pastilla de Vilanova Carcinoma papilar córneo Formas de estado Cancroide vulgar Prominente en cúpula Úlcero-Vegetante Penetrantes y destructoras Verrugoso (Epitelioma cuniculatum, condilomatosis gigante y papilomatosis cutis carcinoide)

57 Histología CBCCE -Agregados de células basales -Retracción peritumoral -Empalizada periférica -Respuesta estromal -Globos córneos -Puentes intercelulares -Disqueratosis

58 Factores pronósticos CBCCE -Localización (H facial) -Tamaño tumoral -Afectación de margenes -Subtipo micronodular y esclerodermiforme -invasión perineural y perivascular -Inmunosupresión -Recidiva tras tto -Pobre diferenciación histologica -Broders IV -Ulceración -Invasión linfática -Metástasis

59 Tratamiento - Numerosas opciones terapeúticas (curetaje y electrodesecación, criocirugía, escisión, cirugía micrográfica de Mohs, radioterapia, 5FU) -En la práctica: -Cirugía (márgenes y zonas de riesgo) -Imiquimod: Basocelular planos lesiones precancerosas (Q actínicas) -Terapia fotodinamica

60 Trastornos de la pigmentación ALBINISMO Herencia AR Dificultad para producir melanina por deficit de tirosina. NO descenso de melanocitos (Deficit parcial o total) Tendencia a tumores cutáneos PIEBALDISMO Herencia AD Manchas acrómicas sin melanocitos con mechón de pelo blanco. Alteración en la migración del melanocito Asociado a sordera y trastornos del pelo (S Waardenburg)

61 Vitíligo -Etiología autoinmune (anticuerpos antimelanocito) -Asociaciones: Addison, Graves, A perniciosa, alopecia areata y DM. -Máculas acrómicas acrales y periorificiales -Ausencia de melanocitos -Koebner+ -DxD con P versicolor y alba -Fotoprotección, corticoides, inmunomoduladores, fototerapia -Despigmentación con hidroquinona.

62 Eccema de contacto ALÉRGICOIRRITATIVO (+frec) -Contacto previo -Hipersensibilidad tipo IV -Epicutaneas + -Sobrepasa la zona de contacto -Niquel: mujeres -Cromo: varones -Parafenilendiamina: tintes de pelo -Antibióticos, antihistamínicos, anestésicos -No contacto previo -No inmunológico -Epicutaneas - -No sobrepasa la zona de contacto -Jabones, detergentes, calor, frio… -Más frecuente en atópicos -Infecciones por S aureus o H simple -Erupción variceliforme de Kaposi -Eccema herpético -Eritrodermia exfoliativa -PRURITO -Eritema-Edema-Pápula-Vesiculación-Exudación-Costra-Descamación-Liquenificación -Espongiosis

63 Urticaria -Habones que duran menos 24h: Lesiones evanescentes -Se hace crónica si más de 6 semanas -PRURITO. Otros síntomas (GI, respiratorios…) -Si más de 24h: U vasculitis (fiebre, artralgias, hipocomplementemia…) -Pueden acompañarse de angioedema -Lo más frecuente idiopática -En segundo lugar FÍSICAS (Frío, calor, agua, vibración, colinérgica) -Tratamiento asociar dos anti H1+anti H2+CTC. Adrenalina si shock. -No confundir con urticaria pigmentosa (mastocitosis)

64 -Dermografismo: Hidroxicina -Urticaria colinergica: Hidroxicina -A frigore: Ciproheptadina/Cetirizina -Por presión: CTC -Urticaria por calor: Cloroquina ANGIOEDEMA HEREDITARIO: -Autosómico dominante -Déficit de C1- Inh -NO cursa con habones -Tratamiento con plasma fresco o C1 inh -Profilaxis: Danazol. RECUERDA…

65 Acné I ComedonesPeroxido de benzoilo retinoides topicos II Pápulas y pústulasABT topicos: Clinda y eritro III Pápulas pústulas y nódulosABT oral: Doxiciclina y minociclina IV Quistes y cicatricesIsotretinoina oral Conglobata Grave y crónico Quistes, Nódulos, Abscesos, Fistulas ABT oral, CTC oral Isotretinoina oral Fulminans Nódulos inflamatorios, se ulceran, fiebre, leucocitosis, VSG… ABT oral, CTC oral Isotretinoina oral -Andrógenos-Aumento de tamaño de glándulas sebáceas-alteración en la queratinización-Sobreinfección por P acnes. -LESION INICIAL: COMEDÓN (abierto o cerrado). Erupción acneiforme. -Empeora: estrés, ACO androgénicos, limpieza obsesiva, cosméticos.

66 Rosácea -Mujeres años -Etiología: Labilidad vasovagal, Demodex folliculorum (protozoo), enfermedad GI, H pylori. -Flushing (calor, alcohol, picantes…). Cuperosis. -Telangiectasias -Pápulo-Pustulosa (No comedones) -Hiperpalasia de tejidos blandos (-fimas) -Lesiones oculares (blefaritis, conjuntivitis, iritis) -Tratamiento: -Metronidazol tópico -Acido azelaico -Doxiciclina oral/Minociclina oral (elección) -Isotretinoina oral a dosis bajas

67 P versicolor y D seborreica: P ovale Demodex folliculorum: Rosácea Propionibacterium acnes: Acné RECUERDA

68 AREATA: -Placas de alopecia sin descamacion asintomaticas -Se asocia a vitiligo, Adison, tiroiditis de Hashimoto y anemia perniciosa -No cicatriz ni atrofia. Pelos en signos de admiracion. -Tratamiento: CTC topicos o intralesionales, PUVA, difenciprona ANDROGENETICA: -Minoxidil -Finasteride CICATRICIAL: Lupus discoidePseudopelada de Brocq Liquen plano Esclerodermia Mucinosis folicularDermatomiositis Tiña inflamatoria Aplasia cutis, Epidermolisis ALOPECIAS

69 Dermatosis neutrofílicas SINDROME DE SWEET (Dermatosis aguda febril neutrofílica) -Placas eritematosas con fiebre y leucocitosis con neutrofilia -Muy buena respuesta a corticoides sistémicos -Asociado a Colitis ulcerosa, infecciones o neoplasias hematológicas -Bx infiltrado neutrofílico con leucocitoclasia sin vasculitis. ANCA PIODERMA GANGRENOSO -Ulceras dolorosas con bordes sobreelevados y fondo necrótico -No infeccioso. Cura dejando cicatriz -Tratamiento corticoides, ciclosporina o inh de la calcineurina -Asociado a colitis ulcerosa, mielomas, leucemias, AR -Patergia

70 No vasculitisVasculitis SeptalEritema nudoso Esclerodermia Necrobiosis lipoidica PAN Tromboflebitis migrans LobulillarWeber-Christian Pancreàtica (lipasa) Déficit de alfa1 antitripsina LES Infecciosa Neonatal Postesteroidea Física Histiocítica citofágica Bazin PANICULITIS

71 Paniculitis ERITEMA NUDOSO (más frecuente) -Nódulos dolorosos en cara anterior de las piernas dolorosos -Se palpan mejor que se ven -Collarete descamativo -Mujeres jóvenes con fiebre, artralgias, mal estar general -Asociado: Infecciones: Estreptococo (mas frecuente) Mycoplasma, Yersinia Enfermedades sistémicas: Sarcoidosis, Bechet, linfomas Fármacos: ACO, sulfamidas -Bx: Paniculitis septal sin vasculitis -Tratamieto: AINEs, indometacina, yoduro potasico, corticoides

72 Paniculitis ERITEMA INDURADO DE BAZIN -Nódulos eritematosos dolorosos en cara posterior de las piernas -Se ulceran y dejan cicatriz atrófica -Mujeres años -Bazin: Asociado a TBC (hipersensibilidad, PCR+ cultivo -) -Vasculitis nodulillar: No asociado a TBC -Bx Paniculitis lobulillar con vasculitis + granulomas tuberculoides -Tratamientos -AINEs -Yoduro postásico -Triple terapia si asocia a TBC

73 MASTOCITOSIS -Acúmulo de mastocitos o células cebadas en diferentes órganos -Alteraciones en c-kit -90% cutáneas exclusivamente -10% sistémicas: Bx de MO MASTOCITOMA: Nódulo de coloración parduzca que desaparece a los tres años URTICARIA PIGMENTOSA (+frec) Nódulos marronáceos distribuidos por la superficie corporal que desaparecen con la adolescencia. Signo DARIER. Si persisten sospechar forma sistémicas TELANGIECTASIA MACULAR ERUPTIVA PERSTANS Tratamientos: -Antihistamínicos, cromoglicato, PUVA, Ketotifeno, INF alfa, adrenalina -Evitar desencadenantes (alcohol, AAS, ejercicio, codeína)

74 Mastocitosis sistémicas -Clínica similar al síndrome carcinoide -Adenopatías, hepatoesplenomegalia, dolor abdominal, diarrea, vómitos -Sistémica indolente -Asociada a hemopatías -Agresiva (linfadenopatía y eosinofilia) -Leucemia de mastocitos Estudio histológico de MO comprobando el inmunofenotipo de mastocitos CD2 CD25

75 Genodermatosis ICTIOSIS VULGAR (Trastorno de la queratinización) -La más frecuente. AD -Ausencia congénita de capa granulosa -Sequedad, descamación crónica no inflamatoria -Respeta pliegues -Forma adquirida asociada a hipotiroidismo, Hodgkin, infecciones -Otras formas: Lamelar (grave), epidermolítica y ligada al sexo. -Bx Hiperqueratosis ortoqueratósica e hipergranulosis (salvo la vulgar) -Tratamiento: Queratolíticos y fototerapia. Retinoides en cuadros graves. SINDROME DE REFSUM (neuropatía, sordera) Y NETHERTON (atopia) DARIER ENFERMEDAD HAILEY

76 Dermatosis por fármacos -Urticaria: Penicilina y AAS -Fotosensibilidad: Tetraciclinas, Isotretinoina, Tiacidas, Quinolonas -Cambios en la pigmentación -Minociclina: grisaceo -ACO: cloasma -Amiodarona: Violáceo -Necrosis cutánea: Warfarina -Exantema morbiliforme: Amoxicilina y otros -Exantema fijo medicamentoso: Tetraciclinas, fenilbutazona y barbitúricos -Eritema nudoso: ACO -Erupciones ampollosas: Ácido nalidixico y furosemida -Eritema multiforme: Fenilbutazona, Difenilhidantoína, Penicilina

77 Trastornos de tejido elástico PSEUDOXANTOMA ELÁSTICO: -Degeneración progresiva de las fibras elásticas por depósito de calcio -Pude producirlo la D penicilamida -Pápulas amarillentas confluentes (piel de pollo/ de naranja) en cuello -Vasculopatía (claudicación intermitente, HD, HTA) -Estrías angiodes retina -Hiperlaxitud articular -Formas dominantes y recesivas SINDROME DE MARFAN: Subluxación del cristalino. Estrias. SINDROME DE EHLERS-DANLOS: Piel de goma. Muerte por enfermedades cardiovasculares.

78 Manifestaciones en la DM -Dermopatía diabética (+frec) -Necrobiosis lipoídica No relación con control de DM Telangiectasias superficiales Úlceras y atrofia Células gigantes y paniculitis septal sin vasculitis -Granuloma anular No relación con control de DM. Lesión circinada DxD tiña -Acantosis nigricans (no mucosas) También en diabéticos Obesos ACO

79 SARCOIDOSIS -Eritema nudoso (Lofgren: fiebre, artralgias, EN, adenoaptias) -Lupus pernio (fibrosis pulmonar, uveitis crónica y quistes óseos) -Bx granulomas sarcoideos no caseificantes AMILOIDOSIS: -Pápulas de aspecto céreo, petequias y equimosis -Tunel carpiano y macroglosia -Descartar discrasia de células B y mieloma -Bx Rojo congo

80 Dermatomiositis -Eritema en heliotropo -Pápulas de Gotrón -Telangiectasias periungueales -Alopecia cicatricial

81 Acrodermatitis enteropatica -Niños con eccema periorificial -Cara de payaso -Deficit de Zn -No respeta el surco nasoegeniano (a diferencia de atopia y escarlatina) -DxD con atopia PELAGRA (Niacina): Dermatitis, Diarrea, Demencia, Pápulas eritemato descamativas (Collar de Casal) Escorbuto: Queratosis folicular, púrpura, sangrado de encías, hematomas dolorosos, pelos en saca-corchos

82 Facomatosis -VON RECKLINHAUSEN Manchas café-leche Efelides axilares Neurofibromas -PRINGLE BOURNEVILLE Manchas hipocromicas Angiofibromas faciales (P) Fibromas periungueales (P) Facomas retinianos (P) -STURGE WEBER Mancha en vino de Oporto (I Y II trigeminal) Angioma leptomeningeo-Epilepsia -HIPPEL-LINDAU Angiomas en piel, cerebro retina

83 Graves -Mixedema por depósito de mucopolisacaridos -No se modifica con tratamiento tiroideo -Corticoides potentes -También mixema del hipotiroidismo que si se corrige con el tratamiento tiroideo

84 Micosis fungoide -Linfoma cutáneo de células T de bajo grado -Fase eccematosa o macular (Bx inespecífica y tto CTC) -Fase en placa o infiltrativa: Microabscesos de Pautrier CD4+ atípicos (Epidermotropismo) PUVA, acitretino, INF, mostaza, bexaroteno -Fase tumoral: Lesiones eritematosas que se ulceran (Bx inespecífica) Tratamiento con RT, INF Acitretino y QT Síndrome de Sezary: Eritrodermia, linfadenopatias, más de 5% de células de Sezary en sangre periferica. Tratamiento con PoliQT.

85 Histiocitosis LANGERHANS (S100, CD1A Birberk): Pápulas eritematoescasmosas en áreas seborréica Letterer-Siwe: Linfadenopatías generalizadas, hepatoesplenomegalia, diarrea y pancitopenia Hand-Schuller-Christian: Diabetes insípida, exoftamos, e imagénes osteolícas en cráneo. Granuloma eosinófilo: Lesión solitaria en cráneo, costillas o vertebras. Enfermedad de Hashimoto-Pritzker: Resolución espontánea NO LANGERHANS: Dermatofibroma Xantoranuloma junenil Xantogranuloma necrobiótico

86 Recuerda… CAUSAS ERITRODERMIA Psoriasis Linfomas Fármacos Eccemas

87 Dermatosis paraneoplasicas -ICTIOSIS: Hodgkin -HIPERTRICOSIS: Tumores de pulmón y colon -GYRATUM REPENS: Cáncer de pulmón -ERITEMA CRONICO MIGRATORIO: Glucagonoma -ERITEMA ANULAR CENTRÍFUGO: Cáncer pulmón y linfoma -QUEREATOSIS SEBORREICAS: Tumor intraabdominal -ACANTOSIS NIGRICANS (afecta a mucosas): Adenocarcinoma gástrico/pulmón

88 Dermatosis asociadas al VIH -Candidiasis oral: La más frecuente infecciosa -Dermatitis seborreica: La más frecuente no infecciosa -Exantema en la infección aguda -Infecciones herpéticas: Necrótico hemorrágicas -Leucoplasia vellosa oral: VEB (tratamiento del VIH) DxD Candidiasis -Angiomatosis bacilar: Bartonella Henselae. Eritromicina -Sarcoma de Kaposi: VHS8 (también el linfoma de serosas)

89 Pitiriasis versicolor -Pityrosporum ovale (Malasezia furfur) -Máculas hiper-hipopigmentadas en pecho y espalda -Wood: amarillento -Signo de la uñada -Imagen en espagueti y albondiguillas (Hidróxido de postasio) -Antifúngicos tópicos (imidazol)

90 Tiñas -Epidermophyton, Microsporum y Trichophyton (T rubrum+ frec) -Dx cultivo. Wood- -No afectan a mucosas -Tiña corporis o herpes circinado -Tiña cruris o inguinal (DxD candidiasis) -Tiña pedis -Tiña del CC inflamatoria o no inflamatoria. Queiron de celso -Tiña de la barba -Tiña ungueal -Tiña incognito Tratamiento tópico o sistémico.

91 Candidiasis Candida albicans (+frec) Levadura saprófita que en determinadas situaciones se reactiva Afecta MUCOSAS -Intertrigo: Fisuras en fondo del pliegue y lesiones satélite -Afectación mucosa: Vulvovaginitis, glositis, queilitis -Onicomicosis: Se inicia proximalmente y se asocia a paroniquia -Foliculitis candidiasica: Heroinómanos con lesiones pustulosas en la barba y CC con afectación condrocostal+endoftalmitis.

92 Paroniquia PARONIQUIA CRONICA: Tumefacción rojiza y leve dolor periungueal La uña se afecta secundariamente Etiología: Nicótica Tratamiento: Fluconazol o ketoconazol PARONIQUIA AGUDA:Muy dolosa y pus S aureus (+frec) y Streptococo Tratamiento antibióticos PANADIZO HERPETICOEdema-Eritema-Vesículas Fiebre y adenopatías Tratamiento: aciclovir

93 Úlcera genital -SIFILIS: (PI 3 semanas) Ulcera no dolorosa con adenopatías bilaterales. Penicilina -CHANCRO BLANDO (H ducrey) Muchas lesiones. Adenopatía unilateral. Dolor. Ceftriaxona -LINFOGRANULOMA VENEREO (Clamydia trachomatis) Adenopatía gigantesca + Dolor. Tetraciclinas. -HERPES (+ frecuente) Vesículas agrupadas sobre base eritematosa Adenopatías bilaterales + Dolor Citodiagnóstico de Tzanck Aciclovir

94 Herpes zoster -Vesículas umbilicadas metaméricas -Doloroso- Neuralgia postherpética -Si afección oftálmica: descartar queratitis -Tratamiento en las primeras 72h o si -Inmunodeprimidos -Edad mayor 55 -Formas clínicas especiales (diseminado, necrótico…) -Tto: aciclovir, valaciclovir, famciclovir, brivudina (disminuye la neuralgia postherpetica)

95 Enterovirus -Enfermedad boca-mano-pie: Coxsackie A16 -Herpangina: Coxsackie A4 (DxD herpes) Lesiones más posteriores y mejor estado general

96 OTROS VIRUS: -Síndrome de Gianotti-Crosti: Acrodermatitis papulosa infantil Asociado VHB, enterovirus, adenovirus, CMV -Molluscum contagiosum: Poxvirus -Nodulos de los ordeñadores: Poxvirus -Orf o ectima contagiosum: Poxvirus -Ectima gangrenoso: Pseudomonas -VPH: Verrugas vulgares, planas, condilomas, verrugas genitales Cancerígenos el 16 y 18 Tratamiento: Frio, Imiquimod, INF, crioterapia,queratolíticos

97 ESPOROTRICOSIS: Sporotrix schenckii (rosal) Nódulos que se ulcera con diseminación linfática Itraconazol. Yoduro potásico. IMPÉTIGO Streptococo del grupo A Niños. Glomerulonefritis Contagioso:Costras melicéricas. Forma ampollosa ( S aureus) ERISIPELA/CELULITIS Streptococo. No confundir con eritema erisipeloide de la fiebre mediterránea familiar ERISIPELOIDE Erysipelotrix rusiopathiae (ganaderos, pescado) Penicilina ERITRASMA (Corynebacterium minutussimum): Pliegues. Wood Rojo coral. Eritromicina

98 Cuadros infecciosos de anejos: S aureus Foliculitis Forunculosis Antrax (muchos forúnculos confluentes, DxD carbunco) Hidrosadenitis: glándulas apocrinas recidivante. ATB, CTC, Retinoides, Cirugía, Infliximab SSSS S aureus fago 71: toxina epidermolítica Infancia: Eritrodermia+despegamiento de la epidermis. Despegamiento a nivel de la granulosa. Cultivo- (toxinas) Tratamiento: Cloxacilina S DEL SHOCK TOXICO S aureus productor de exotoxina y enterotoxina Fiebre+Hipotenisón+Exantema escarlatiniforme+Descamación palmo- plantar. PSEUDOMONAS Síndrome de las uñas verdes. Infecciones umbilicales en RN Foliculitis de las piscinas Ectima gangrenoso

99 -ENFERMEDAD DE LYME (Borrelia burgdorferi) -Eritema crónico migrans (1ª fase) -Acrodermatitis crónica atrófica (2ª fase) -LEPRA Tuberculoide Lepromatosa -FIEBRE BOTONOSA (Rickettsia conorii) Mancha negra Exantema palmo plantar (DxD sífilis) -TUBERCULOSIS CUTÁNEA Lupus vulgar: placa facial amarillenta con aspecto de jalea de manzana a la digitopresión Mycobacterium marinum: Granuloma de los acuarios -BOTÓN DE ORIENTE Leishmania donovani variedad infantum (mosquito: Phlebotomus) Niños con lesión facial que no cura Antimoniales intralesionales, itraconazol, crioterapia

100 -ESCABIOSIS: Sarcoptes scabiei (hembra) PI: 1 mes Prurito nocturno familiar que respeta la espalda y la cara Surco acarino y vesícula perlada. Nódulos en genitales (CTC) Sarna noruega: Inmunodeprimidos Permetrina 5% ( también en niños y embarazadas) -PEDICULOSIS: Pediculosis capitis Pediculosis corporis Pediculosis pubis (Phitirus pubis) Permetrina 1%

101 DERMATOSIS AGRAVADAS POR EL SOL: LES PORFIRIAS DARIER ROSÁCEA HERPES SIMPLE CÁNCER DE PIEL ALBINISMO XERODERMA PIGMENTOSO FOTOALERGIA Y FOTOTOXIA PELAGRA DERMATOMIOSITIS SINDROME CARCINOIDE Contraindicación de utilización de PUVA

102 PORFIRIAS. CUTÁNEA TARDA: Exclusiva cutánea (AD) Empeora con alcohol, tóxicos o estrógenos Hiperfragilidad cutánea en dorso de las manos (ampollas), hiperpigmentación facial, e hipertricosis malar. Afectación hepática por depósito de porfirinas y hierro (Diabetes mellitus) Tratamiento: Flebotomias, cloroquina AGUDA INTERMITENTE (AD) Dolor abdominal Polineuropatía simétrica Clínica psiquiatrica ERITROPOYÉTICA Comienza en al infancia Intolerancia solar No excreción de porfirinas por orina Colelitiasis Tratamiento con b-caroteno para aumentar la exposición solar ERITROPOYETICA CONGÉNITA DE GUNTHER (AR) Eritrodoncia, esplenomegalia, anemia hemolítica, fotosensibilidad, mutilaciones

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