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DR. HERNANDEZ GABARAIN NEUROLOGO. HIPERKINESIAS Movimientos anormales por lesión de: Corteza motora y vías descendentes Ganglios basales Tálamo Núcleo.

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1 DR. HERNANDEZ GABARAIN NEUROLOGO

2 HIPERKINESIAS Movimientos anormales por lesión de: Corteza motora y vías descendentes Ganglios basales Tálamo Núcleo de Luys Sustancia negra Núcleo rojo Formación reticular Oliva inferior Cerebelo (núcleo dentado) Médula espinal Nervios periféricos Músculo

3 GANGLIOS BASALES NUCLEO CAUDADO NUCLEO LENTICULAR GLOBOS PALIDOS Y PUTAMEN CUERPO ESTRIADO PUTAMEN Y NUCLEO CAUDADO Otros componentes sistema extrapiramidal Núcleo subtalámico Núcleos rojos Sustancia negra

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8 HIPERKINESIAS Debe analizarse: Localización Extensión y distribución Patrón, ritmicidad, uniformidad, regularidad Velocidad y frecuencia Amplitud e intensidad Respuesta al frío y al calor Relación con excitación y tensión emocional Grado de control con la atención Presencia o ausencia durante el sueño Relación con postura, reposo, actividad voluntaria, actividad involuntaria, fatiga

9 TEMBLOR Movimientos involuntarios, rítmicos, oscilatorios secundarios a contracción alternante de músculos opuestos Más frecuentes en porciones distales (manos, dedos) SIMPLE: involucra sólo un grupo muscular y sus antagonistas

10 TEMBLOR COMPUESTO (COMPLEJO): varios grupos musculares y varios elementos en combinación LENTO: 3-5 oscilaciones/segundo RAPIDO: oscilaciones/segundo ESTATICO (REPOSO): paciente relajado DE INTENCION: con movimiento voluntario POSTURAL: al mantener extremidades en una posición

11 TEMBLOR FISIOLOGICO: 8-12 oscilaciones/segundo; empeora con estrés, fatiga y miedo. FINO: rápido, llamado tóxico (hipertiroidismo), acral (dedos, manos), en reposo y actividad, empeora con aprehensión. Otras causas: alcohol, nicotina,cafeína, barbitúricos, cloral, cocaína, anfetaminas, efedrina, adrenalina. Signo de Rosenbach (temblor fino en párpados cerrados) GRUESO: lento, típico del Parkinsonismo

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13 TEMBLOR DE REPOSO Lesión del sistema extrapiramidal (ganglios basales) Típico de Enf. De Parkinson y Parkinsonismo Frecuencia. 2-6 oscilaciones/segundo Contracciones alternantes de agonsitas y antagonistas de flexores, extensores, abductores y aductores de los dedos sobre el pulgar, con movimientos de flexión, extensión, pronación y supinación de muñeca y antebrazo.

14 TEMBLOR DE REPOSO Rítmico, no intencional Desaparece al utilizar la extremidad en otra actividad Desaparece con el sueño y relajación máxima Independiente de movimientos voluntarios Inicialmente unilateral y luego bilateral Llega a afectar pies, mandíbula, labios, lengua y cabeza

15 TEMBLOR DE INTENCION Ausente en reposo Aparece con la actividad física Temblor terminal (al acercarse al objetivo) Aumenta con movimientos repetidos o continuos Afecta extremidades y cabeza. Amplitud media, +/- regular y grueso Típico de Esclerosis múltiple, Ataxia de Friedrich y otras degeneraciones espinocerebelosas

16 TEMBLOR POSTURAL Se da con el aumento voluntario del tono muscular, como al mantener la extremidad en una sola posición Disminuye con los movimientos y desparece en reposo 8-12 oscilaciones/seg. Fino, poco rítmico

17 TEMBLOR FAMILIAR De tipo postural, empeora con actividad voluntaria Suele iniciar en mano dominante Ausente en reposo Empeora con estrés y uso de músculos proximales Afecta dedos, manos, cuello, laringe, lengua, cabeza

18 TEMBLOR FAMILIAR Progresión lenta (años) Se incluye el temblor senil Reposo, aumenta con actividad Afecta cabeza, mandíbula y labios Aparición tardía, sin rigidez ni debilidad Cuando no hay carga familiar: esencial o benigno Responde a propanolol y primidona

19 ESCALOFRIO-RIGOR Movimientos clónicos de varios grupos musculares (maseteros, tronco y extremidades) Causados por frío, fiebre y emociones Inhibido por contracción muscular voluntaria

20 TEMBLOR RUBRAL Contralateral a la lesión del núcleo rojo Grueso, lento, rítmico y de reposo Aumenta con movimientos voluntarios Signo de Quinquaud Frecuente en etilismo crónico, delirium tremens

21 MIOKIMIA Movimientos espontáneos, transitorios o persistentes de parte de un músculo No producen desplazamiento Lentos, gruesos, ondulantes (gusanera) Más prolongados y generalizados que las fasciculaciones No se asocian con atrofia muscular No se alteran con el movimiento o la postura

22 MIOKIMIA Fisiológico: Con el ejercicio intenso y cansancio En músculo orbicularis oculi Aparecen al intentar contraer músculos débiles Inducidos con el frío y al acostarse Empeora con anemia, infección, trastornos metabólicos, hiponatremia, uremia Familiar: estrés

23 MIOCLONIA Trastorno neuromuscular con contracciones abruptas, cortas, rápidas, irregulares, arrítmicas, asinérgicas e involuntarias de grupos musculares oscilaciones/segundo En paroxismos a intervalos irregulares En reposo o con la actividad Activados por estímulos emocionales, táctiles, visuales o auditivos

24 MIOCLONIA Ocurren durante la inducción del sueño Causas: Encefalitis-meningitis Hipoxia cerebral Degenerativo Neuropatías-mielopatías Epilepsia Familiar (benigno)

25 COREA Hiperkinesia explosiva, irregular, asimétrica, arrítmica, rápida y abrupta que cambia constantemente en diferentes partes del cuerpo Empeoran con actividad, tensión y estrés Desaparecen durante el sueño Localización variable, principalmente miembros superiores Gestos faciales desagradables, afonía

26 COREA Se exacerba al realizar actividades simultáneas Se asocia con hipotonía y fatigabilidad ROTs pendulares COREA DE HUNTINGTON Autosómica dominante Se asocia con demencia Fármacos: fenitoina, levodopa, anfetaminas, antihistamícos Lesión del núcleo caudado

27 HEMIBALISMO Similar a la corea Son más rápidos y violentos Involucran músculos proximales Sólo desaparecen durante el sueño Respetan cara y tronco Lesión del núcleo subtalámico de Luys

28 ATETOSIS Movimientos más lentos, sostenidos y de mayor amplitud que en la corea Combinaciones de flexión, extensión, abducción, pronación y supinación Se asocia con gestos faciales Empeoran con actividad voluntaria y estrés Desaparecen con el sueño Hay hipertonía y debilidad Lesión del núcleo caudado y putamen

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30 DISTONIA Movimientos reptantes como en atetosis, más lentos, bizarros y con tendencia a contorsionar Posturas anormales secundarias a hipertonía Se asocia con disartria y gestos faciales grotescos Aumentan con la actividad y emociones Lesión de putamen, núcleo caudado y tálamo Secundaria a fenotiazinas y levodopa

31 DISKINESIAS ORO-FACIALES Movimientos bizarros de boca, lengua, cara y mandíbula Diskinesias tardías por fenotiazinas Asociadas con uso de levodopa Empeoran en pacientes edéntulos

32 Diskinesias tardías Causadas por fármacos que bloquean los receptores dopaminérgicos D2: Fenotiazinas y butirofenonas Metoclopramida Flunarizina Cinarizina Síntomas duraderos e incluso permanentes a pesar de suspensión del fármaco

33 Diskinesias tardías Principalmente oro-linguales Masticación y protrusión lingual intermitente Flexión y extensión de tronco y partes distales de extremidades Movimientos repetitivos de piernas al ponerse de pie Bamboleo de miembros superiores exagerado y pasos alargados al caminar

34 Diskinesias tardías Distonías tardías Más frecuente en gente joven Afecta más cara y cuello (retrocolis) Puede afectar brazos y tronco Acaticia tardía Movimientos repetidos de los miembros inferiores Frote repetitivo de cara y cabello con las manos Otras variantes Tics, mioclonias, temblor

35 ESPASMOS Usualmente secundarios a irritación de nervios periféricos y músculo Contracción de un músculo o músculos inervados por el mismo nervio CLONICO: inicio rápido, breves y repetitivos TONICO: más prolongados y continuos, limitan el movimiento y alteran la postura

36 ESPASMOS CALAMBRE: espasmo tónico doloroso Espasmo prolongado produce rigidez refleja y llevar a una contractura Frecuentemente secundarios a parálisis facial periférica Blefaroespasmo: sólo afecta el orbicularis oculi Signo de Chvostek: espasmos faciales breves al estimular musculatura facial

37 CALAMBRE Usualmente en pie y pierna Posterior a ejercicio fuerte y diaforesis profusa Como reacción a contracción muscular enérgica (voluntaria o postural) Más frecuente por las noches Hipocalcemia e hipomagnesemia: calambres persistentes Hiperventilación: baja el calcio ionizado

38 TICS Se consideran como espasmos condicionados (hábito) Estereotipados, recurrentes e involuntarios pero se exacerban con estrés y presencia de público Usualmente siguen un mismo patrón Localización variable Predominan en cara, cabeza miembros superiores y rino-faringe

39 PARKINSONISMO Principales características clínicas descritas por James Parkinson en 1817: Temblor de reposo Rigidez Bradikinesia-hipokinesia Postura en flexión Pérdida de reflejos posturales Fenómeno de congelamiento

40 PARKINSONISMO TIPOS 1. Idiopático (Enfermedad de Parkinson) 2. Sintomático (secundario) 3. Síndromes Parkinson-Plus 4. Otras enfermedades neurodegenerativas con parkinsonismo

41 PARKINSONISMO Disminución de la transmisión dopaminérgica en los ganglios basales Degeneración del sistema nigro-estriado Reducción marcada del contenido de dopamina en el striatum Pérdida de receptores dopaminérgicos Desinhibición del núcleo subtalámico y del globo pálido interno (principal núcleo eferente de los ganglios basales)

42 PARKINSONISMO FENOMENOS POSITIVOS Temblor Rigidez Postura en flexión FENOMENOS NEGATIVOS Bradicinesia Pérdida de reflejos posturales Fenómeno de congelamiento

43 PARKINSONISMO TEMBLOR De reposo, casi siempre distal en extremidades Desaparece con la actividad pero reaparece al mantener una postura sostenida Puede ocurrir en mentón, labios y lengua Temblor en manos aumenta al caminar (puede ser hallazgo inicial) Empeora con estrés 4-5 Hz

44 PARKINSONISMO RIGIDEZ Aumento del tono al movilizar pasivamente el cuello, tronco y extremidades Fenómeno del tubo de plomo En combinación con temblor produce el fenómeno de rueda dentada Rigidez de extremidades pasivas aumenta con actividad voluntaria en extremidades activas

45 PARKINSONISMO POSTURA EN FLEXION Inicia en miembros superiores y se extiende al resto del cuerpo Cabeza desviada hacia abajo, tronco encorvado, espalda con xifosis, miembros superiores al frente del cuerpo; flexión de codos, caderas y rodillas Desviación ulnar de las manos, flexión en articulaciones metacarpofalángicas con extensión de las interfalángicas (mano estriada) Inversión del pie con dorsiflexión del ortejo mayor (pie estriado)

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48 PARKINSONISMO AKINESIA Bradicinesia: movimiento lento, dificultad para iniciar movimiento, pérdida de movimiento automático Hipokinesia: reducción en la amplitud del movimiento cuando éste es repetitivo (en decremento) Hipomimia: facies en máscara, parpadeo escaso Hipofonía: tono de voz bajo

49 PARKINSONISMO AKINESIA Aprosodia: voz de tono monótono y sin inflexiones Disartria: pobre enunciación del lenguaje hablado Taquifemia: pobre separación silábica de las palabras Micrografia: escritura lenta y pequeña Dificultades para el afeitado, lavado de dientes, peinado, aplicación de maquillaje, abotonamiento, tocar instrumentos musicales

50 PARKINSONISMO Marcha lenta, pasos cortos y rápidos, poco balanceo de los miembros superiores y tendencia a la propulsión Akinesia troncal: problemas al levantarse de sillas, al salirse del auto, al darse vuelta en la cama Xialorrea por pérdida de la deglución espontánea Comer con lentitud

51 PARKINSONISMO PERDIDA DE REFLEJOS POSTURALES Tendencia a las caídas Incapacidad para transferencias sin asistencia Sentarse en bloque Marcha festinante Paciente tiende a permanecer inmóvil en silla

52 PARKINSONISMO FENOMENO DE CONGELAMIENTO Inhabilidad transitoria para ejecutar movimientos voluntarios Apraxia de la apertura palpebral Palilalia Típico al iniciar la marcha, tener que sentarse, atravesar puertas giratorias Dificultad para la ejecución de actos simultáneos

53 PARKINSONISMO PRIMARIO (ENFERMEDAD DE PARKINSON) Degeneración de neuronas que contienen neuromelanina en la pars compacta de la sustancia negra en el mesencéfalo y en el locus ceruleus Algunas neuronas sobrevivientes contienen inclusiones citoplasmáticas eosinofílicas (cuerpos de Lewy)

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55 PARKINSONISMO PRIMARIO Cuando aparecen síntomas ya hay pérdida del 60% de las neuronas dopaminérgicas y el contenido de dopamina en el striatum está reducido en un 80% Corresponde al 80% de todas las causas de parkinsonismo

56 PARKINSONISMO PRIMARIO Edad media de inicio: 55 años en ambos sexos Relación hombre-mujer de 3:2 Prevalencia 160 por Incidencia 20 por por año A los 70 años la prevalencia es 550/ y la incidencia 120/ por año

57 PARKINSONISMO PRIMARIO Temblor unilateral es el síntoma inicial en 70% Pacientes pueden presentar kinesia paradoxica Deterioro cognitivo Pobre atención Alteraciones viso-espaciales Indeciso, pasivo, dependiente Depresión Bradifrenia (lentitud al dar respuestas) 15%-20% sufren síndrome demencial similar al Alzheimer

58 PARKINSONISMO PRIMARIO Puede haber dolor o parestesias en zonas involucradas en actividad motora Acaticia: incapacidad para mantenerse quieto Síndrome de piernas inquietas a veces presente Disfunción autonómica Piel fría Estreñimiento Vejiga neurogénica Impotencia

59 PARKINSONISMO PRIMARIO Hipotensión arterial Signo de Myerson Dermatitis seborreica Reflejo de hociqueo Reflejo palmo-mentoneano

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61 PARKINSONISMO INDUCIDO POR FARMACOS Bloqueo de receptores dopaminérgicos en el sistema nigro-estriado Fenotiazinas Butirofenonas Depleción de dopamina en el striatum Reserpina Mejora al suspender fármacos (6 meses)

62 PARKINSONISMO SINDROME HEMIPARKINSONISMO- HEMIATROFA Secundario a lesiones neonatales cerebrales Inicio en edad adulta temprana Curso benigno, menos progresivo que Enfermedad de Parkinson Pobre respuesta a levodopa

63 PARKINSONISMO POSTENCEFALITICO Pandemia de encephalitis lethargica o encefalitis de von Economo entre 1919 y 1926 Ovillos neurofibrilares en neuronas de sustancia negra del mesencéfalo Crisis oculogiras, distonías, tics Pobre tolerancia a levodopa (diskinesias, hipersexualidad, crisis maniacales)

64 PARKINSONISMO INDUCIDO POR MPTP 1-metil-4-fenil-1,2,3,6-tetrahidropiridina Protoxina que es tomada por neuronas dopaminérgicas y bajo de MAO-B es convertida a MPP+ que induce estrés oxidativo celular Drogadictos Exposición en laboratorios industriales

65 PARKINSONISMO VASCULAR Infartos cerebrales lacunares Secundario a HTA AVC previo es raro Afecta principalmente miembros inferiores Trastorno severo de la marcha Temblor es raro Pobre respuesta a levodopa

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67 PARKINSONISMO DEGENERACION GANGLIONAR CORTICAL-BASAL Mega-neuronas acromáticas en la corteza cerebral (lóbulos frontales y parietales) y degeneración neuronal en sustancia negra y cuerpo estriado Típicamente unilateral Rigidez y distonía en extremidad

68 PARKINSONISMO DEGENERACION GANGLIONAR CORTICAL-BASAL Apraxia Astereognosia, anosognosia, asomatognosia, agrafiestesia Temblor de intención Tx antiparkinsoniano inefectivo

69 PARKINSONISMO LYTICO-BODIG Complejo Parkinson-Demencia-Esclerosis Lateral Amiotrófica de Guam Neurotoxina en semilla Cycas cirsinalis utilizada por los nativos Chamorro de la Isla de Guam en II Guerra Mundial Ovillos neurofibrilares en neuronas degeneradas Cuerpos de Lewy ausentes

70 PARKINSONISMO ATROFIA MULTISISTEMICA Degeneración estriato-nigral, síndrome de Shy-Drager, atrofia olivopontocerebelosa y síndrome parkinsonismo- amiotrofia. Pérdida de neuronas y gliosis en: Cuerpo estriado Sustancia negra Globo pálido Cerebelo Olivas inferiores Núcleos pontinos basales Astas intermedio-laterales Astas anteriores Tractos corticoespinales

71 PARKINSONISMO ATROFIA MULTISISTEMICA Inclusiones argirofílicas ctioplasmáticas perinucleares en oligodendroglia Contienen ubiquitina y proteína tau 10% pacientes con parkinsonismo Degeneración estriato-nigral Sin temblor Estridor laríngeo Diskinesias por levodopa

72 PARKINSONISMO ATROFIA MULTISISTEMICA Shy-Drager (disfunción disautonómica) Hipotensión ortostática Puede asociarse con parkinsonismo, ataxia y amiotrofia Atrofia olivopontocerebelosa Parkinsonismo y ataxia Parkinsonismo y amiotrofia Muy raro

73 Parálisis supranuclear progresiva Enfermedad de Steele-Richardson-Olszewski Gliosis, ovillos neurofibrilares y pérdida de neuronas en estructuras subcorticlales y corticales: Núcleo subtalámico Globo pálido Sustancia negra Núcleos oculomotores Núcleos vestibulares Corteza prefrontal y precentral

74 Parálisis supranuclear progresiva Rigidez y akinesia troncales dan postura erguida Distonías faciales (cara de preocupación) Hiperextensión del cuello y abducción de los brazos con flexión de antebrazos al caminar Disfagia y disartria severas Congelamiento es frecuente Imposibilidad para desviar la mirada abajo

75 Parálisis supranuclear progresiva Blefaroespasmo, pobre contacto visual Demencia subcortical: Pobre fluencia verbal, dificultad en actividades secuenciales, trastornos viso-espaciales Incontinencia emocional (llanto más que risa) Al cabo de 5 años mayoría confinados a silla de ruedas Muerte en 6-10 años

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