REVISIÓN DEL TEMA Se revisa la etiología, clínica, tratamiento y

Presentación del tema: "REVISIÓN DEL TEMA Se revisa la etiología, clínica, tratamiento y"— Transcripción de la presentación:

1 REVISIÓN DEL TEMA Se revisa la etiología, clínica, tratamiento y
fundamentalmente los hallazgos de imagen en la RM del SNC en pacientes alcohólicos con alteraciones neurológicas ocasionadas por deficiencias nutricionales

2 PARA ILUSTRAR DICHA REVISIÓN SE EXPONEN
LOS SIGUIENTES CASOS POR DÉFICIT DE VITAMINA B Encefalopatía de Wernicke agudo: 1 Enfermedad de Marchiafava – Bignami agudo: 2 Degeneración combinada subaguda de la ME: 1 POR HIPONATREMIA RÁPIDAMENTE CORREGIDA Mielinolisis central pontina: 1

3 ENCEFALOPATÍA DE WERNICKE

4 ENCEFALOPATÍA DE WERNICKE
Asociado a Distinta Alcoholismo crónico desplaza el alimento No alcoholismo Malnutrición Hiperemesis gravídica Carcinoma en estadíos finales Enfs Infecciosas Febriles prolongadas Obstrucción de ID Vómitos intratables Inanición (anorexia nerviosa, ayuno voluntario prolongado) Hiperalimentación Etiopatogenia Misma Déficit de tiamina (B1)  Daño celular (edema, necrosis, hemorragia)

5 ENCEFALOPATÍA DE WERNICKE agudo
Clínica Tríada característica (sólo en un tercio de los pacientes) Confusión global Ataxia Oftalmoplejía Mayoría: Profundamente desorientados, indiferentes, no prestan atención Si no tratamiento  estupor, coma y muerte Tratamiento administración intravenosa inmediata de tiamina (vitamina B1)  respuesta rápida 50 % recuperación incompleta: marcha base amplia, lenta y torpe

6 ENCEFALOPATÍA DE WERNICKE agudo
RM cuerpos mamilares, sustancia gris periacueductal, porción medial del mesencéfalo, alrededor del III ventrículo hipotálamo, porción dorso-medial de los tálamos y vermis superior, suelo del IV ventrículo T1 Hipointensidad T2 y FLAIR Hiperintensidad T1 + Contraste Puede o no realzar No visualización de alteraciones no excluye EW

7 ENCEFALOPATÍA DE WERNICKE agudo
Caso 1 Paciente Varón 52 años Clínica cuadro de desorientación Antecedentes Personales Hábito enólico crónico VIH Historia actual 2 semanas previas al ingreso diarreas profusas y vómitos Desnutrido Evolución Trastornos de la marcha Nistagmos horizontal con la mirada lateral

8 Axial T2 Hiperintensidad sustancia gris periacueductal (alrededor del acueducto de Silvio) y tubérculos cuadrigéminos

9 Axial T2 Hiperintensidad
Cuerpos mamilares, alrededor del III ventrículo e hipotálamo

10 Coronal FLAIR Hiperintensidad Cuerpos mamilares, alrededor del III ventrículo e hipotálamo

11 Axial T2 Hiperintensidad alrededor del III ventrículo y porción medial de los tálamos

12 Axial Difusión: Brilla porción medial tálamos

13 ENFERMEDAD DE MARCHIAFAVA – BIGNAMI

14 ENFERMEDAD DE MARCHIAFAVA – BIGNAMI
Síndrome de desconexión interhemisférico Asociado a Alcoholismo Malnutrición no alcohólicos Etiopatogenia Desconocida Déficit de vitamina B Factores tóxicos presentes en bebidas alcohólicas Alteración metabólica o enzimática  Desmielinización y necrosis del cuerpo calloso y a veces también regiones extracallosas

15 ENFERMEDAD DE MARCHIAFAVA – BIGNAMI agudo
Clínica Aguda - Alteración de conciencia Hipertonía difusa Signos piramidales Liberación de reflejos frontales Mayoría evolución a coma y muerte en días Tratamiento Ante la sospecha de MB administración de vitaminas del grupo B y ácido fólico.

16 ENFERMEDAD DE MARCHIAFAVA – BIGNAMI agudo
Cuerpo calloso Regiones extracallosas: - Quiasma óptico - Comisura anterior - Centros semiovales - Pedúnculos cerebelosos medios Pueden existir hallazgos asociados de Encefalopatía de Wernicke o mielinolisis central pontina. Agudo Inflamación difusa o esplenio (rodete) y /o rodilla del cuerpo calloso T1 hipointenso TR largo (T2, DP, FLAIR) hiperintenso T1 + C frecuentemente realza

17 ENFERMEDAD DE MARCHIAFAVA – BIGNAMI agudo
Caso 2 Paciente Mujer 51 años Clínica crisis convulsivas, temblor, rigidez Antecedentes Personales Hábito enólico crónico Desnutrición

18 Esplenio o rodete del cuerpo calloso
Coronal FLAIR Hiperintensidad Sagital T1 Hipointensidad

19 Axial T2 Axial DP T2 DP Esplenio o rodete del cuerpo calloso
Hiperintensidad

20 ENFERMEDAD DE MARCHIAFAVA – BIGNAMI agudo
Caso 3 Paciente Mujer 54 años Clínica deterioro de la función cognitiva, disartria, ataxia, espasticidad Antecedentes Personales Hábito enólico crónico Desnutrición

21 Axial T2 Ligera Hiperintensidad difusa todo el cuerpo calloso

22 Axial Difusión Ligero brillo difuso todo el cuerpo calloso

23 Caso 3 : Evolución a forma crónica Segunda RM cerebral al mes
Lesiones cavitadas - quísticas capas centrales del cuerpo calloso “signo del sandwich” por NECROSIS focal (rodilla, cuerpo y/o esplenio) Sagital T1 Pequeñas zonas de hipointensidad (predominantemente en rodilla, también esplenio y parcial cuerpo)

24 Axial T2 Cuerpo calloso: en rodilla y esplenio pequeñas zonas de hiperintensidad isointensas con el líquido cefalorraquídeo

25 Axial Difusión: Cuerpo calloso no brilla

26 DEGENERACIÓN SUBAGUDA COMBINADA DE LA ME

27 DEGENERACIÓN SUBAGUDA COMBINADA DE LA ME
Etiopatogenia Déficit de vitamina B12 (cobalamina) Defecto adquirido absorción intestinal · déficit de factor intrínseco · + frec anemia perniciosa por gastritis autoinmune · cirugía gástrica · síndromes del malabsorción Dieta muy limitadas: vegetarianos malnutrición relacionada con el alcohol Tumefacción vainas de mielina  Desmielinización y vacuolización en cordones posteriores y laterales de la medula espinal A veces áreas de desmielinización en sustancia blanca cerebral

28 DEGENERACIÓN SUBAGUDA COMBINADA DE LA ME
Clínica Síntomas motores (como parestesias - hormigueo en “alfileres y agujas” en manos y pies -, inestabilidad de la marcha ) que pueden evolucionar a paraparesia espástica Síntomas sensitvos pérdida de sensibilidad propioceptiva y vibratoria (más acusado en piernas) Confusión Tratamiento Administración urgente: Vitamina B12 (mensual y de por vida)

29 DEGENERACIÓN SUBAGUDA COMBINADA DE LA ME
RM T2 Hiperintensidad Medula cervical , torácica (mas afectada torácica media) Largo segmento (afectación continua no parcheada) de cordones posteriores Cerebro Puede verse en áreas perivasculares de sustancia blanca (áreas de desmielinización perivascular)

30 DEGENERACIÓN SUBAGUDA COMBINADA DE LA ME
Caso 4 Paciente Varón 60 años Clínica Pérdida de fuerza en brazos y piernas, parestesias en manos y pies, dificultad para la deambulación y pérdida de agudeza visual Antecedentes Personales Hábito enólico crónico Desnutrición déficit vitamina B12

31 Axial T2 Hiperintensidad cordones posteriores médula cervical

32 Sagital T2 Hiperintensidad segmento largo cordones posteriores médula cervical

33 MIELINOLISIS CENTRAL PONTINA

34 MIELINOLISIS CENTRAL PONTINA
Mielinólisis osmótica = Síndrome de desmielinización osmótica · mielinólisis central pontina (MCP) · mielinólisis extrapontina (MEP) Asociado a Pacientes · debilitados crónicamente ( afectación paraneoplásica, causa nutricional - alcoholismo crónico, malnutrición - ) · quemados · quirúrgicos Condición subyacente más frecuente de la MCP es el alcoholismo crónico Etiopatogenia Trastorno heterogéneo con misma etiología  cambio en gradiente osmótico sérico (sodio, glucosa, urea…)  estrés osmótico  daño endotelial pero mecanismo desconocido  Desmielinización sin inflamación asociada Causa más frecuente: correción iatrógena de una hiponatremia

35 MIELINOLISIS CENTRAL PONTINA
Clínica Alteración del nivel de conciencia Parálisis pseudobulbar (MCP) Alteraciones del movimiento (MEP) Puede evolucionar a - Tetraparesia espástica - “síndrome del cautiverio” que puede progresar a coma y muerte Tratamiento No existe consenso sobre el ritmo de corrección óptimo de la hiponatremia

36 MIELINOLISIS CENTRAL PONTINA
RM · mielinólisis central pontina (MCP)  Centro protuberancia con respeto de la periferia/ superficie pial periférica y ventricular aguda T1 poco/ moderamente hipointenso TR largo (T2, DP y FLAIR) Hiperintenso  mejor clave dx: hiperintensidad en T2 central pontina con respeto de periferia + afectación bilateral y simétrica T1 + C MCP Frecuentemente la anomalía de señal no realza Puede realzar la periferia

37 MIELINOLISIS CENTRAL PONTINA
Caso 5 Paciente Varón 55 años Clínica Tratado de seminoma por orquiectomía unilateral (+ radioterapia)  tras tratamiento: Alteración del nivel de conciencia, Disartria, disfagia Antecedentes Personales Hábito enólico crónico Malnutrido DMNID Tratado de seminoma por orquiectomía unilateral (+ radioterapia)

38 Sagital T1 Coronal T2 Hipointensidad Hiperintensidad
Alteración intensidad de señal central pontina con respeto de la periferia Sagital T1 Hipointensidad Coronal T2 Hiperintensidad

39 Axiales TR largo DP, T2 Hiperintensidad central pontina con respeto de la periferia

40 OTRAS PATOLOGÍAS NEUROLÓGICAS ASOCIADAS AL ALCOHOL
por efectos directos del EtOH: Alcoholismo crónico · degeneración cortical/cerebelosa ·Atrofia cerebral generalizada (aumento tamaño surcos y cisuras – Silvio - ) · Degeneración cerebelosa alcohólica (atrofia vermis anterior/superior ) · polineuropatía periférica por metanol: · necrosis hemorrágica putaminal bilateral · necrosis hemorrágica subcortical · afectación de los nervios ópticos