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RESIDENCIA DE CLÍNICA MÉDICA SANATORIO MAYO S.A PRESENTACIÓN DE UN CASO OCTUBRE 2011.

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1 RESIDENCIA DE CLÍNICA MÉDICA SANATORIO MAYO S.A PRESENTACIÓN DE UN CASO OCTUBRE 2011

2 Paciente de sexo Femenino de 43 años de edad Extabaquista 5paq/año HTA controlada, de 5 años de evolución Apendicectomizada, Colecistectomizada, Dermolipectomía hace 10 años Medicada con: Enalapril 10mg c/12hs Atenolol 100 mg/día Hidroclorotiazida 25mg/día Clonazepam 1 mg/noche Presentación de un Caso

3 Intensa cefalea holocraneana y fotofobia, asociado a HTA (180/100mmHg) Desorientación temporal, con regresión a los 20 años de edad, mostrándose, además temerosa y con tendencia al llanto Se objetivó paresia braquio-crural izquierda TAC de encéfalo sin hallazgos patológicos PL: líquido claro cristal de roca, físico químico normal, cultivo negativo,citológico negativo para cel neoplásicas RNM de encéfalo con efecto angiográfico NORMAL Persistió con cefalea a pesar del control de la T.A, la que finalmente cedió con AINES El cuadro fue interpretado como trastorno psiquátrico conversivo Un año antes fue hospitalizada

4 Fiebre y odinofagia, con exudados amigdalinos Faringoamigdalitis pultácea y recibió tt con amoxicilina por 10 días A los 7 días (intratratamiento) desarrolló fiebre de ° con exudados amigdalinos y aftas dolorosas en mucosa yugal con intensa odinofagia que dificultaba la deglución, artromialgias y postración Laboratorio: GB mm3 (N93 E2 B0 L14 M1) Hto: 36 % Hb: 11.6 g/dl Glucemia: 1.0 g % Urea: 0.34 mg % VSG: 45 mm 1° h TAC de Cuello: aumento tamaño amigdalino bilateral pequeñas adenopatías latero-cervicales y supraclaviculares menores de 1cm, sin complicaciones supuradas Ceftiaxona-Clindamicina con buena evolución, se torna afebril y descenso de blancos, se externa para el control ambulatorio con resolución del cuadro 15 días previos al ingreso

5 Reingresa con un cuadro similar de fiebre e intensa odinofagia EXAMEN FÍSICO Temperatura 39°C TA 130/70 mmhg FC 100 lpm Intenso enantema con exudado purulento y lengua saburral con aftas dolorosas Mal estado de piezas dentarias Lesión pustulosa en mejilla derecha 2 lesiones pustulosas en hipogastrio Hepatomegalia lisa, blanda, indolora 2 semanas posteriores al alta

6 Hcto 32% Hb 10,2 g% GB /mm 3 con neutrofilia VES 65 mm 1° hora Urea 0,35 FAL:288 GPT:36 GOT: 15 BT: 7.30 BD:1.6 LABORATORIO AL INGRESO

7 IMAGENES TAC de Tórax, Abdomen y Pelvis NORMAL CULTIVOS Hemocultivos (-) Urocultivo (-) Cultivo de Fauces (-) Citodiagnóstico de Tzank (-) Cultivo de pústulas (-)

8 FAN (-) FR (-) C3-C4 Normales ANCA P y C(-) Anti ADN (-) Anti Ro (-) Anti LA (-) Anti RNP(-) Anti Sm (-) Anti Scl 70 (-) PCR++++ PERFIL SEROLOGICO HIV (-) VHB y VHC (-) CMV (-) VEB (-) VDRL (-) ASTO < 200 PERFIL INMUNOLÓGICO

9 Fiebre persistente Desmejoría del estado general Aftas orales recurrentes dolorosas Artritis de pequeñas articulaciones de las manos IFD de 5° dedo de ambas manos Artritis de rodilla izquierda EVOLUCION

10 AFTAS ORALES + FIEBRE SIGNOS GUIA

11 Aftas Menores (80%): < 1 cm de diámetro y afectan mucosa labial, piso de la boca y sup ventral de lengua. Rara vez afectan dorso de la lengua, paladar duro o encía y curan espontáneamente en 10 a 14 días Aftas Mayores: son > 1 cm y junto con las úlceras herpetiformes (múltiples y puntiformes) dolorosas y pueden durar varias semanas Afectan dorso de la lengua, paladar duro y labios CLASIFICACIÓN

12 Se deben descartar causas secundarias INFECCIOSAS: VHS, HIV REUMÁTICAS: BEHCET, REITTER, SÍNDROME SWEET ERITEMA MULTIFORME LEUCEMIA ENFERMEDAD CELÍACA COLITIS ULCEROSA Y ENFERMEDAD DE CROHN DROGAS: AINES, B-BLOQUEANTES, ALENDRONATO

13 La biopsia debe considerarse en úlceras únicas o múltiples que duran >3 semanas

14 Es una de las enfermedades más comunes de la boca Son úlceras dolorosas recurrentes limitadas a la boca, redondeadas rodeadas por un halo eritematoso que aparecen típicamente en la infancia y disminuyen en la 3° década de la vida. Más frec en Mujeres, antes de los 40 años, no fumadores, raza blanca No hay relación con enfermedad sistémica AFTAS ORALES RECURRENTES

15 Enfermedad inflamatoria crónica, multisistémica Etiología desconocida Evoluciona con brotes y remisiones Sustrato A-P: vasculitis (vasos de pequeño calibre) Relación mujer/ hombre 1:1 Inicio entre 30 y 40 años Incidencia anual en UK y USA 1/ habitantes Asociación significativa HLA B51 (formas severas) ENFERMEDAD DE BEHCET

16 DESCONOCIDA FACTORES GENÉTICOS - Trastorno poligénico - HLA B51 INMUNOLÓGICO: - Reactividad cruzada entre Ag bacterianos y péptidos humanos (proteínas de shock térmico y estreptococos) - Activación de PMN con movilidad y adherencia Ag INFECCIOSOS: - Virus herpes simple / Hepatitis C - Parvovirus B19 / Estreptococo ETIOPATOGENIA

17 Aftas orales recidivantes (3 veces en 12 meses) Más 2 de los siguientes: Úlceras genitales recidivantes Lesiones oculares (uveitis o vasculitis retiniana o células en humor vítreo) Lesiones cutáneas (eritema nodoso, pseudofoliculitis, pápulo- pústulas o nódulos acneiformes) Test de PATERGIA positivo (24-48 hs) Dco: primer criterio y al menos 2 de los siguientes CRITERIOS DIAGNÓSTICOS GIEEB LANCET 1990;

18 Manifestación inicial Localización: encías, lengua, mucosa bucal y labial Redondeadas Borde eritematoso Recubierta por una pseudomembrana amarillenta Curan sin dejar cicatriz en 8 a 12 días aprox ÚLCERAS ORALES %

19 Localizadas en escroto, pene y vulva Dolorosas Más grandes, profundas y dolorosas que las orales Recurrentes Pueden dejar cicatriz ÚLCERAS GENITALES 72-79%

20 Síntomas subjetivos: visión borrosa, dolor ocular, fotofobia, lagrimeo, hiperemia Hipopión Uveítis anterior o posterior, vasculitis retiniana Ulceras conjuntivales Conjuntivitis 70% de hombres y 30% de mujeres Pérdida de la visión en 20% de los casos MANIFESTACIONES OCULARES 47-75%

21 Eritema nodoso Pseudofoliculitis en espalda, rostro, cuello y línea de implatación capilar Lesiones papulopustulosas Nódulos acneiformes MANIFESTACIONES CUTANEAS 73-94%

22 En el inicio suele ser monoarticular y las reactivaciones oligoarticulares. Articulaciones afectadas: rodillas, muñecas, tobillos, codos No erosiva, no deformante, simétrica o asimétrica. FR (-) ARTRITIS O ARTRALGIAS 47-59%

23 Dolor abdominal Diarrea Ulceraciones en mucosa digestiva Melena Perforación La región ileocecal es la que se afecta con mayor frecuencia, colon ascendente, transverso y esófago Alta frecuencia de recurrencia MANIFESTACIONES GASTROINTESTINALES 3-25%

24 Meningoencefalitis aséptica Smes del tronco cerebral y piramidal HT Endocraneana Sme medulares Trombosis y aneurismas arteriales Déficit neurológicos Disturbios motores, alteraciones del tronco cerebral Síntomas psiquiátricos: Cambios en la Personalidad Demencia MANIFESTACIONES EN S.N.C 8-20%

25 Tromboflebitis superficial Trombosis venosa profunda Oclusión de grandes vasos Aneurismas A nivel pulmonar: Trombosis, aneurismas y fístula arteriobronquial A nivel cardíaco: enfermedad coronaria y valvular MANIF. VASCULARES 7-38%

26 Aftosis oral recurrente Infección por virus herpes simple LES Sme de sweet Sme de Reitter Enfermedad de Crohn y colitis ulcerosa Enfermedad celíaca Esclerosis múltiple Enfermedades relacionadas con HLA B27 – E. Anquilosante DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES

27 NUESTRA PACIENTE Se realizó examen oftalmológico sin evidenciarse signos actuales de uveitis sin embargo en la HC que envía el oftalmólogo consta un episodio de uveítis en el año 2008 Inició tratamiento con prednisona 1 mg/kg/día y colchicina 1 mg c/12 hs

28 INGRESO INTERNACION EGRESO Hcto 32% 31 % 30% Hb 10,2g% 9,6 g% 9,5 g% GB (85%) (87%) (74%) VES Test de Patergia negativo NUESTRA PACIENTE

29 Evolucionó sin recurrencia de aftas Afebril Resolución del compromiso articular GB: mm3 (80%)

30 SE REALIZÓ UN NUEVO PROCEDIMIENTO DIAGNÓSTICO Por la persistencia de la leucocitosis con desviación a la izquierda PAMO: Celularidad aumentada Megacariocitos muy aumentados Serie eritroide hiperplasica Serie mieloide: hiperplasica, blastos mieloides 2% Compatible con Sme mieloproliferativo cronico Estudio Citogenético Cariotipo con 2 lineas celulares diferentes: una normal 46 cromosomas sexo femenino. Otra linea con translocación 9-22 Estudio molecular : rearreglo BCR/ABL (+)

31 LMC clásica con Enfermedad de Behcet IMATINIB 400mg/día DIAGNOSTICO DEFINITIVO

32 LMC Proliferación de carácter clonal de una stem cell pluripotencial común a las tres series hematopoyéticas En sangre periférica presenta una intensa leucocitosis en la que están representados TODOS los elementos madurativos de la granulopoyesis acompañada de esplenomegalia y una disminución de la FAG

33 La mayoría de los pacientes (95%) presentan una anomalía cromosómica ADQUIRIDA en la MO (Cromosoma Ph) La contrapartida molecular es el oncogén BCR/ABL, reflejo del intercambio recíproco de material genético entre los cromosomas 9 y 22 en las células hematopoyéticas. El oncogén BCR/ABL codifica la síntesis de una proteína tirosinkinasa que es la encargada de regular el crecimento y la proliferación celular

34 20% de todas la Leucemias Incidencia: 1.5 casos/ hab/año Cualquier edad, edad mediana al diagnóstico es de 50 años

35 FASE INICIAL O CRONICA (fácil de controlar) 50 % asintomáticos con leucocitosis, resto STMs inespecíficos producto del hipermetabolismo FASE AGUDA FINAL O CRISIS BLASTICA similar a la de una leucemia aguda aunque de peor pronóstico por su resistencia al tratamiento Algunos pacientes pasan por una fase intermedia de ACELERACION CURSO EVOLUTIVO BIFÁSICO-TRIFÁSICO

36 FSP: Leucocitosis todos los estados evolutivos de la maduración granulocítica, predominando las formas maduras, % de blastos escaso y es constante la basofilia Anemia moderada Disminición de la FAG LDH y Ac. Úrico y Vit B12 aumentadas Aspirado MO: hipercelular con aumento de la relación mielo/eritroide y predominio de mielo y metamielocitos, blastos en gral 5%, basofilia y eosinofilia PRUEBAS DE LABORATORIO

37 Estudio Citogenético: 95% Cromosoma Ph Estudio Molecular: re-arreglo BCR/ABL, presente aún en más de la mitad de los casos que son Ph negativo (3%) CONFIRMACIÓN DEL DIAGNÓSTICO

38 ITK 1° generación, dosis 400 mg/día Disminuye dramáticamente las muertes por LMC 80% de remisión completa (respuesta citogenética) cuando se administra en fase crónica temprana y excelente sobrevida libre de eventos (80% a los 6 años) 20% hay signos de falla de tratamiento y en ellos se usan los ITK de 2° generación (Dasatinib-Nilotinib) que logran respuestas citogenéticas del 50% TRATAMIENTO= IMATINIB

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42 Es muy rara en la literatura y tan sólo 8 casos han sido descriptos hasta hoy, según nuestro conocimiento AutorEB antes LMCEB-LMCEB durante interferón α LMC EB durante Hydroxyurea LMC Tassies 1 Segawa 1 Postema 1 Budak 1 2 Vaiopoulos 1 karincaoglu 1 Total COEXISTENCIA DE BEHCET Y LMC

43 3 de los casos descriptos se desarrollaron en el contexto del tto de LMC con interferón α El test de Patergia es positivo en : 25% de LMC con interferón 50 % de los pacientes con E.B El test es negativo en: TODAS LMC previo al interferón En otras patologías que reciben interferón La razón de la hipersensibilidad de la piel en EB y en LMC en tto con interferón es desconocida pero se postula que podría ser debida a una alteración similar en la actividad de los PMN en ambos desórdenes, en la EB producto del incremento de los mediadores inflamatorios y en la LMC debido al clon maligno donde el interferón modularía esa alteración en una forma similar a la que ocurre en el Behcet

44 2 casos se desarrollaron en el contexto de LMC en tto con hydroxyurea (úlceras dolorosas vasculíticas) En 2 casos el diagnóstico de EB precedía al de LMC (está bien descripta la relación entre enf reumáticas y neoplasia) Las células mononucleares obtenidas de pacientes con E.B tienen incrementada la producción de IL2, FNT α, IL6, IL8, altos niveles de Interferón γ, receptor soluble IL2, estos cambios podrían promover la transformación de stem cell y el desarrollo de LMC Sólo un caso fue diagnosticado simultáneamente (Postema et al) con ambas alteraciones

45 La precocidad del diagnóstico generada por un alto índice de sospecha posiblemente haya permitido impactar fuertemente en la historia natural de la enfermedad en nuestro caso

46 Estudio Citogenético: Cariotipo de 46 cromosomas, sexo femenino. No se observan alteraciones numéricas ni estructurales de las metafases analizadas. Respuesta Citogenética Completa Estudio Molecular:Respuesta Molecular Completa Continúa con IMATINIB 400 mg/d y será re-evaluada en Noviembre de 2011 NUESTRA PACIENTE HOY (MARZO 2011)

47 VES:7 Hb:15 Hto:45 PCR(-) GB: 9.000/mm 3 (68/2/0/28/2) HEMOGRAMA ACTUAL

48 BIBLIOGRAFÍA Temas de terapeutica clinica 4ta edición. Tomo 2. Fernando G. Lasala. Carlos L. Sagasta. Buenos Aires Editorial Acadia. Clinical Immunology Review. Series: An approach to the patient with recurrent orogenital ulceration, including Behcet Syndrome (2009 British Society for Immunology, clinical and experimental Immunology 156: 1-11) Clinical Manifestations of Behcet Disease: An analysis of 2147 Patients. Yonsei medical journal vol 38, N° 6, , 1997 The management of Behcet syndrome. Ann Med Interne, 1999, 150, N° 7, Mason Paris Aphthous ulcerations. NEJM 2006; 355: Behcet syndrome: a report of 41 patients with enphasis on neurological manifestations. J Neurol Neurosurg psychiatry 1998; 64: Behcet disease NEJM, october 21, 1999 Enfermedad de Behcet: estudio retrospectivo An Med Interna (Madrid) Vol. 18, N° 8, , 2001 Etiopathogenesis of Behcet disease Autoinmunity reviews 9 (2010) Manual SER de las enfermedades reumáticas 5° edición. Panamericana Coexistence of Behcet disease and chronic myelomonocyte leukemia with trisomy 8: case report and review of the literature. Clinic Exp Rheumatol Mar-Apr, 27 (2 suppl 53): S85-7 Behcet disease associated with myelodysplastic syndrome. J Clin Rheumatol Jun; 14 (3): Review Rheumatic disease and chronic myelogenous leukemia, presentation of four cases and review of the literature. Rheumatol int 2006 Jul; 26 (9): Epub 2006 Jan 11. Review

49 BIBLIOGRAFÍA Behcet disease in a patient with chronic myelogenous leukemia under hidroxyurea treatment: a case report and review of the literature. Am J hematol Jan; 66 (1): 57-8 Behcet disease with an onset prior to the appearance of chronic myeloid leukemia. Med Clin(Barc) Jun 6; 99 (2): Review. Spanish Behcet disease induced by interferon therapy for chronic myelogenous leukemia. J Rheumatol Jun; 22 (6): Development of large genital ulcer due to hydroxyurea treatment in a patient with chronic myeloid leukemia and Behcets disease. Leuk lymphoma Jun; 44 (6): Review. Evaluation of current therapeutic strategies in Behcets disease. Clin rheumatol Feb; 30(2): Epub 2010 Sep 15. Review. Etiopathogenesis of Behcets disease. Autoinmmun Rev Feb; 9 (4): Epub 2009 Oct 30. Review The spectrum of nervous sustem involvement in Behcets syndrome and its differential diagnosis. J Neurol Apr; 256 (4): Epub 2009 Apr 27. Review Effect of interferon-alfa(2ª) on neutrophil adhesion and phagocytosis in chronic myeloid leukemia and Becets disease Clin Rheumatol 2002 Jun;21(3):211-4 Chronic myeloid Leukemia 2010: Where are We Now and Where Can We Go?. Clinical impat of targeted therapies in myeloproliferative neoplasms. American Society of Hematology Behcets disease in patients whith chronic myelogenous leukemia: possible role of interferon-alpha treatment in the occurrence of behcets symptoms Ann Hematol jan; 74(1): 45-8 Sindromes myeloproliferativos cronicos San Sabrafen. Hematoligía clínica 5ta edición 2007

50 MUCHAS GRACIAS!


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