COREAS.

Presentación del tema: "COREAS."— Transcripción de la presentación:

1 COREAS

2 COREA DEFINICION: Del Latín “Choreus” danza.
Movimientos involuntarios arrítmicos, de breve duración, que ocurren al azar y con tendencia a fluir de un segmento corporal a otro.

3 COREA FISIOPATOLOGIA: Disfunción a nivel de ganglios basales.
Afectación de la vía indirecta. Hiperactividad de neuronas glutamatérgicas del tálamo hacia la corteza.

4 Loop Cortico-estrio-tálamo-cortical motor Vía indirecta
Cortex Cerebral Caudado / Putamen GPe = Inhibición = Estimulación Tálamo NST GPi / SNr

5 COREA CLASIFICACION: HEREDITARIA Corea de Huntington
Corea familiar benigna Neuroacantocitosis Enfermedad de Wilson Deg. espinocerebelosas

6 COREA CLASIFICACION: METABOLICA Hipertiroidismo Hipoparatiroidismo
Hipo-hipernatremia Hipo-hiperglicemia Hipocalcemia Encefalopatía portal-renal

7 COREA CLASIFICACION: INFECCIOSA O INMUNOLOGICA Corea de Sidenham
Encefalitis Virales Sarcoidosis LES EM

8 COREA CLASIFICACION: CEREBRO-VASCULAR ACV MAV Policitemia vera

9 COREA CLASIFICACION: OTRAS Tumores Traumas Drogas

10 COREA DE HUNTINGTON Enfermedad neurodegenerativa con herencia autosómica dominante. 1872 George Huntington. Corea hereditaria. Trastornos conductuales. Tendencia al suicidio.

11 COREA DE HUNTINGTON EPIDEMIOLOGIA: Se desconocen datos en Chile.
Prevalencia: mundial / Japón 0,125 / Maracaibo 100 /

12 COREA DE HUNTINGTON ETIOPATOGENIA:
Expansión inestable del trinucleótido CAG, en brazo corto del cromosoma 4 (gen IT15). Normal ‹ 29 repeticiones. Premutacional Baja penetrancia Alta penetrancia › 40.  Fenómeno de anticipación genética.

13 COREA DE HUNTINGTON ETIOPATOGENIA:

14 COREA DE HUNTINGTON CLINICA: Alteraciones motoras: Corea y Distonía.
Edad promedio 40 años (2-80 años). Alteraciones motoras: Corea y Distonía. Trastornos conductuales. Deterioro cognitivo. Muerte en 15 a 20 años.

15 COREA DE HUNTINGTON CLINICA: Trastornos Motores: Movimientos coreicos.
Bradicinecia. Posturas distónicas. Parkinsonismo. Variante de Westphal. Trastornos de la marcha. Alteración movimientos oculares.

16 COREA DE HUNTINGTON CLINICA: Trastornos Psiquiátricos: 50 - 80%.
Ansiedad , labilidad emocional, depresión, hasta cuadros psicóticos graves. Depresión %, suicidio 5%.

17 COREA DE HUNTINGTON CLINICA: Deterioro Cognitivo:
Variable, hasta demencia. Subcortical : Funciones ejecutivas, trastornos de memoria, y déficits visoespaciales. Importante alteración del lenguaje.

18 COREA DE HUNTINGTON FISIOPATOLOGIA:
Neurodegeneración principalmente en caudado y putamen.

19 COREA DE HUNTINGTON FISIOPATOLOGIA:
Gen IT15 codifica proteína HUNTINGTINA. Esta proteína interfiere en la formación del citoesqueleto y trasporte de sustancias a través del axón.

20 COREA DE HUNTINGTON DIAGNOSTICO: Cuadro clínico. Historia familiar.
Neuroimágenes. Estudio genético.

21 COREA DE HUNTINGTON TRATAMIENTO: Abordaje trans-disciplinario.
Antidepresivos, ansiolíticos, antipsicóticos. Hipnóticos. Adecuada nutrición.

22 COREA DE SIDENHAM: Antes era el trastorno coreico más frecuente.
Edad promedio años. Corea inmunológico, post-infección de streptococo beta hemolítico. 1/3 de pacientes con Enfermadad Reumática, 10% como única manifestación.

23 COREA DE SIDENHAM: CLINICA: Trastornos motores:
Inicio con inquietud e irritabilidad. 20% presenta cuadro hemicorporal. Disartria es frecuente. Casos graves con hipotonía. Trastornos conductuales: TOC. Irritabilidad. Hiperactividad. PANDAS.

24 COREA DE SIDENHAM: CLINICA:
Frecuente asociación con artritis y carditis. Trastornos motores remiten espontáneamente en semanas a meses. Promedio de duración es de tres meses. Recaen %, en los 2 o 3 años siguientes. Infeciones por streptococo. Embarazo. ACO.

25 COREA DE SIDENHAM: DIAGNOSTICO: Cuadro clínico.
Antecedentes infecciosos. Otras manifestaciones de fiebre reumática. Elevación ASLO. Cultivo faríngeo.

26 COREA DE SIDENHAM: TRATAMIENTO: Sintomático.
Profilaxis secundaria con penicilina durante 5 años. Inmunosupresores y plasmaféresis.

27 COREA INDUCIDA POR DROGAS:
Fenómeno agudo o terapia a largo plazo. Levodopa: 50% a los 5 años de tratamiento y 80% a los 10 años desarrollan MA. Corea es lo mas frecuente. Neurolépticos o bloqueadores dopa: discinesia tardía.

28 COREA INDUCIDA POR DROGAS:

29 F I N