Pesquisa ecográfica de Shunt porto-sistémico en pacientes con

Presentación del tema: "Pesquisa ecográfica de Shunt porto-sistémico en pacientes con"— Transcripción de la presentación:

1 Pesquisa ecográfica de Shunt porto-sistémico en pacientes con
La Galactosemia es un error congénito del metabolismo de la galactosa. En este metabolismo intervienen 3 enzimas hepáticas. Según la enzima involucrada difiere el cuadro clínico. En nuestro país, la pesquisa neonatal rutinaria dosa el valor de galactosa en sangre. En caso de pesquisa positiva se deben buscar trastornos enzimáticos. Si los estudios enzimáticos son normales se sugiere la búsqueda de shunts porto-sistémicos por métodos de imágenes. El hígado extrae eficientemente la galactosa de la circulación intestinal. La presencia de shunts porto-sistémicos altera este proceso . Pesquisa ecográfica de Shunt porto-sistémico en pacientes con hipergalactosemia no enzimática Presentación de caso y revisión bibliográfica . Introducción TEPLISKY, DARIO J.; ANONI C., GALEANO M., DARDANELLI E., MOGUILLANSKY S. Diagnóstico por Imágenes Material y Métodos: Presentación de Caso Clínico Paciente RNT PAEG con valor de galactosa en pesquisa neonatal de 12.8 mg/DL (V.N. hasta 10 mg/DL).Se repite el valor al mes de 18 mg/DL. Asintomático. Dosaje enzimático: Galactosa-1-P y GALT normales. US: Hígado de tamaño y ecoestructura normal. Vía Biliar intra y extrahepática no dilatada. Con Doppler color se visualiza shunt intrahepático entre la rama izquierda de la vena porta y la vena supra hepática izquierda. Arteria hepática con flujo conservado Las series revisadas conciden en que una de las causas identificables más frecuentes de hipergalactosemia leve no enzimática es el shunt porto-sistémico. En pacientes asintomáticos con hipergalactosemia detectados por pesquisa, se sugiere realizar ecografía Doppler Color Abdominal Otros trastornos descriptos: shunt porto hepático con o sin hemangiomas múltiples shunt extra hepático porto renal ausencia congénita de la vena porta con shunt porto sistémico por ducto venoso de arancio La hipergalactosemia identificada por pesquisa neonatal tiene múltiples etiologías incluyendo el shunt porto sistémico . En pacientes SIN DEFICIT ENZIMÁTICO DEBEMOS DESCARTAR ESTE DIAGNÓSTICO. La Ecografía Doppler Color es el método de elección para diagnosticar esta patología . Agradecimiento al Servicio de Errores Congénitos del Metabolismo Hospital “Juan P. Garrahan”. Conclusiones Resultados: Revisión Bibliográfica

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