Esplenomegalia e Hiperesplenismo

Presentación del tema: "Esplenomegalia e Hiperesplenismo"— Transcripción de la presentación:

1 Esplenomegalia e Hiperesplenismo
Tte. Frag. SSN. MCN. Angelina América Molina Villena Esplenomegalia e Hiperesplenismo

2 “Origen de la bilis negra o melancolía”.
Bazo Galeno: “Origen de la bilis negra o melancolía”. Hipocondría.

3 Bazo Situación Anatómica. H 80-200 gr M 70-180 gr 0.2% PC
DCC 13 cm x L 12 cm x A 7 cm

4 Bazo Estructura Interna.

5 Bazo Funciones: 25% de la masa linfoide total.
Crecimiento esplénico: marcador inflamatorio inespecífico. Control de cálidad eritrocitaria. Esferocitos, cuerpos de Howell Jolly, cuerpos de Heinz. Eliminación de bacterias y células cubiertas por anticuerpos. Síntesis de anticuerpos en pulpa blanca. Buffet PA, Milon G, Brousse V, et al. Ex vivo perfusion of human spleens maintains clearing and processing functions. Blood 2006; 107:3745.

6 Bazo Funciones de adaptación:
Eliminación de bacterias y particulas en sangre. Respuestas inmunitarias frente a patógenos invasores. Hematopoyesis extramedular.

7 Hiperesplenismo Trombocitopenia y/o neutropenia secundaria a secuestro esplenico. 30% del vol. Paquetario secuestrado en el bazo. 90% en esplenomegalia extrema. Volumenes normales. Trombocitopenia aparente: cirrosis, hipertensión portal y esplenomegalia. Misselwitz B, Bachili EB, Kaiser P. Diagnosis of hypersplenism with the epinefrine stimulation test. 23 years of experience at a tertiery care hospital. Swiss Medical Weekly. 2012;141:x13324.

8 Asplenia Congénita Esplenectomía Infarto Trombosis esplenica

9 Hipoesplenismo Neonatos Congestión (secuestro esplenico: anemia cél. Falciformes, malaria) Infiltración: sarcoidosis, amiloidosis, tumores, quistes.

10 Hipoesplenismo y asplenia
Manifestaciones clínicas: Sespsis por organismos encapsulados. Trombocitosis y leucocitosis leves. Presencia de Cuerpos de Howell Jolly, cuerpos de Heinz

11 Esplenosis Implantación ectópica de tejido esplenico normal.
Postraumatica 26-65%. Esplenectomia 16-20%. Cavidad peritoneal (endometriosis, neoplasias, obstrucción intestinal). Cavidad pleural o pericardio (postrauma).

12 Esplenismo Diagnóstico: Biopsia.
PET con Tc-99, eritrocitos desnaturalizados o plaquetas marcadas. Ausencia de cuerpos de Howell-Jolly. Implantes menores a 20 cm3: función mínima.

13 Absceso Esplenico Infrecuente. Asociado a endocarditis en 4.8 %.
Dolor en CSI, con o sin esplenomegalia, fiebre, derrame pleural izquierdo, infarto esplenico. Dx. TAC. TX. Antibioticoterapia combinada y esplenectomia. Aspiración guiada por TAC. Ebright JR, Alam E, Ahmed H, et al. Splenic infarction and abscess in the setting of infective endocarditis. Infect Dis Clin Pract 2007; 15:17.

14 Infarto esplenico Émbolo infeccioso, coagulo. Manifestaciones:
Dolor en CSI 48%, ausente en 16%. Fiebre mayor a 38 °C 36%. Sensibilidad en CSI 36%, ausente 32%. Naúsea o vómito 32%. Esplenomegalia 32%. Elevación LDH 71%. Leucocitos menos de 12, 000/microL 56%. Lawrence YR, Pokroy R, Berlowitz D, et al. Splenic infarction: an update on William Osler's observations. Isr Med Assoc J 2010; 12:362.

15 Infarto esplenico Causas: Hipercoagulabilidad.
Enfermedad embólica, embolismo terapeutico. Trastorno mieloproliferativo asociado a esplenomegalia. Hemoglobinopatia. Condiciones asociadas con esplenomegalia (enfermedad de Gaucher, linfoma esplenico). Traumatismo. Torsion de arteria esplenica. Complicación de mononucleosis infecciosa.

16 Calcificación esplenica
Hallazgo. Asociado o no a esplenomegalia. Asociado a flebitis, aneurisma, anemia de células falciformes, tumores e infecciones. Cuerpos Gamna- Gandy: nódulos fibrosos de hemosiderina y calcio.

17 Quiste y pesudoquiste Incidental.
Dolor abdominal, distensión o esplenomegalia. Causas: Postraumatico. Quiste hidatídico. Congénito. Quiste epidermoide o mesotelial. Hemangioma, linfangioma. Enfermedad poliquistica renal. Quistes metastasicos.

18 Ruptura esplenica Postraumatica. Atraumatica.
Trauma contuso abdominal 60%. Atraumatica. Revision de 845 casos, mortalidad del 12%. Neoplasia 30 %. Infección 27%. Enfermedades inflamatorias no infecciosas 20%. Tratamientos farmacologicos 9%. Causas mecanicas 7%. Idiopaticas 7%. Lawrence YR, Pokroy R, Berlowitz D, et al. Splenic infarction: an update on William Osler's observations. Isr Med Assoc J 2010; 12:362.

19 Aneurismas Arteria Esplénica
3era causa de aneurismas abdominales. Ruptura = alta mortalidad Tx. Resección quirúrgica con reconstrucción vascular , stents.

20 Esplenomegalia. Síntomas.
Tiempo de evolución, enfermedad subyacente, tamaño del bazo. Dolor, sensación de plenitud, disconfort en hipocondrio izquierdo. Saciedad temprana debida a intrusión del estómago. Dolor referido a hombro izquierdo. Dolor pleurítico, fiebre, hipersensibilidad hipocondrio izquierdo.

21 Tamaño esplénico y palpabilidad
Niños, adolescentes, adultos delgados. Palpable por aumento de tamaño y/o consistencia. Percusión espacio semilunar de Traube: S 62%, E 72%. Palpación directa del bazo: E 92%, VPP 92%. Chongtham DS, Singh MM, Kalantri SP, Pathak S. Accuracy of palpation and percussion manoeuvres in the diagnosis of splenomegaly. Indian J Med Sci 1997; 51:409.

22 Exploración física

23 Estudios de imágen Ultrasonido Longitud < 13 cm Grosor < 5cm
Tamaño del bazo normal Ultrasonido Longitud < 13 cm Grosor < 5cm Radiografía simple Normal: no visible, <5cm de ancho o menos del 85% del tamaño del riñón. Grande: >6 cm ancho o >13.6cm de largo. Gammagrafía hígado-bazo Longitud posterior < 13 cm Longitud mayor a 10 cm S 81%, E 90% TAC Bezerra AS, D'Ippolito G, Faintuch S, et al. Determination of splenomegaly by CT: is there a place for a single measurement? AJR Am J Roentgenol 2005; 184:1510.

24 Causas de Esplenomegalia
Congestión esplenica por secuestro de eritrocitos (esferocitosis, anemias hemolíticas) Hematopoyesis extramedular Enfermedad crónica o inflamatoria o infección. Invasión esplénica con granulomas (mycobacteria, linfoma, mieloma). Otras causas: traumatismo, hematoma. Neoplasias primarias del bazo: angiosarcoma.

25 Causas más comunes. Otras causas desconocidas 5% Enf. Hepática 33%
Neoplasia maligna hematologica 27%. Infección (SIDA, Endocarditis) 23% Congestión o inflamación 8% Enfermedad primaria del bazo (trombosis vena esplenica) 4% Otras causas desconocidas 5% O'Reilly RA. Splenomegaly in 2,505 patients at a large university medical center from 1913 to to 1995: 449 patients. West J Med 1998; 169:88.

26 Esplenomegalia masiva
Polo inferior del bazo se encuentre dentro de la pelvis, o línea media cruze el hipocondrio derecho o hipogastrio. Leucemia mieloide crónica. Leishmaniasis visceral. Linfoma de células peludas. Beta talasemia mayor. Enfermedad de Gaucher.

27 Diagnóstico Historia clínica ( p.ej:alcoholismo, fiebre, odinofagia, prurito posterior al baño, rubicundez). Síntomas B + Crecimiento esplenico. Actividad sistémica (LES, SIDA, AR, etc.). Patología hematológica (LMC, LLC). Tamaño normal con control adecuado.

28 Esplenomegalia inexplicable
Esplenomegalia sin diagnóstico previo o condición responsable. Historia clínica: viajes, malignidad. Plaquetas, frotis de sangre periférica, funcionamiento hepático, rx tórax, VIH.

29 Laboratorio Biometría Hemática Completa
Neutropenia, anemia, trombocitopenia (hiperesplenismo). No hay relación entre el grado de citopenias y la esplenomegalia o la presencia de síntomas (dolor en CSI). Neutrofilia mayor de 7700/microL con o sin bandemia sugiere la presencia de infección.

30 Laboratorio Frotis de sangre periférica

31 Laboratorio Frotis de sangre periférica.

32 Estudios de imágen Ultrasonido, TAC, Gammagrafía Tc.99, RMN. PET CT
No ofrece mayor información que la TAC. Antecedente de neoplasia primaria es el único predictor de lesión maligna. Pugalenthi A, Bradley C, Gonen M, et al. Splenectomy to treat splenic lesions: an analysis of 148 cases at a cancer center. J Surg Oncol 2013; 108:521.

33 Otros métodos diagnósticos
Esplenectomia diagnóstica Enfermedades localizadas: tumor esplenico, quistes, anomalias vasculares, infecciones, sarcoidosis. Aspiración/ biopsia de bazo Mínima utilidad, riesgo de sangrado posterior. Se prefieren métodos más seguros.

34 Esplenectomia Valoración del riesgo beneficio.
Laparotomia vs laparoscopia. Complicaciones: Infección: neumonia por neumococo y por otros agentes, meningitis, septicemia. Tromboembolismo: TVP, TEP.. Malignidad: 13% (hígado, páncreas, pulmón, LNH, leucemia). Kristinsson SY, Gridley G, Hoover RN, et al. Long-term risks after splenectomy among 8,149 cancer-free American veterans: a cohort study with up to 27 years follow-up. Haematologica 2014; 99:392.

35 Esplenectomia Considerarla: Traumatismo.
Tratamiento de segunda línea para trombocitopenia autoinmune (vs rituximab) sin respuesta a primera línea. Esplenomegalia en mielofibrosis primaria vs iirradiación, hidroxiurea. Esferocitosis hereditaria.

36 Esplenectomia Indicaciones de esplenectomia:
Trombocitopenia aislada, anemia hemolitica o neutropenia. Esplenomegalia sintomatica. Ruptura esplenica (traumatica, atraumatica). Aneurisma esplénico. Para permitir tratamientos coadyuvantes en múltiples citopenias. Esclarecer la causa de la esplenomegalia.

37 Esplenectomia Nikola Jankulovski, Svetozar Antovic, Biljana Kuzmanovska, Aleksandar Mitevski. Splenectomy for Haematologic disorders. Sec. Med. Sci., XXXV 1, 2014.