HEPATOMEGALIA Del síntoma al diagnóstico diferencial

Presentación del tema: "HEPATOMEGALIA Del síntoma al diagnóstico diferencial"— Transcripción de la presentación:

1 HEPATOMEGALIA Del síntoma al diagnóstico diferencial
Eduardo Ortega Páez Raúl Hoyos Gurrea Noviembre del 2009

2 CONCEPTO Aumento de tamaño del hígado mediante palpación más allá de límites normales: 3 cm en neonatos 2 cm en menores de 2 años Sobrepasa reborde costal derecho en >2 años.

3 ETIOPATOGENIA Se produce por 5 mecanismos: Inflamación
Enfermedades de depósito Infiltración Congestión vascular Obstrucción vía biliar

4 ETIOLOGÍA Recién Nacido Niño Frecuentes No frecuentes
Obstrucción tracto biliar Hepatoblastoma Anemias Hepatitis autoinmune Insuf. Cardiaca congestiva Sínd. Hemofagocitico Obstrucción Biliar Def.alfa-1antitripsina Medicamentosa Histiocitosis Sind Budd-Chiari Diabetes materna Isoimunizacion Fibrosis Quistica Pericarditis constrictiva Malnutrición Neuroblastoma Diabetes Mellitas Metabolopatías Leucemia/linfoma Enfermedad Gaucher Nutrición parenteral Obsesidad Hemangiomas Pseudohepatomegalia Absceso Hepático Sepsis Enfermedades de depósito Infecciones sistémicas Carcinoma hepatocelular Hepatitis virales Hepatitis Viral Inmunodeficiencias Infecciones TORCH Tumores metastáticos Enf. Niemann-Pick Colangitis esclerosante Colagenosis Enf. de Wilson Enfermedad venooclusiva

5 ORIENTACIÓN DIAGNÓSTICA
ANAMNESIS Ant. Prenatales: CIR, infecciones intrauterinas. Ant. Neonatales: isoinmunización, canalización umbilical, retraso evacuación meconio, prematuridad (nutrición parenteral), ictericia prolongada, anemia hemolítica, colestasis. Des. Psicomotor: se altera en metabolopatías, Niemann-Pick, Gaucher, gangliosidosis, enf. peroxisomales. Vómitos/diarrea: acidemias orgánicas, glucogenosis, fallo hepático, intolerancia a la fructosa, ttnos. Ciclo de la Urea. Síntomas generales: fiebre, artralgias, rash, prurito, hematomas y sangrado, bronquitis de repetición.

6 ORIENTACIÓN DIAGNÓSTICA
2. EXAMEN FÍSICO: Somatometría: peso, talla, PC, índices nutricionales. Fenotipos especiales (Sd. Alagille). Piel y mucosas: color (ictericia, palidez), hidratación (xerosis), lesiones (hemangiomas, arañas vasculares, exantemas). Abdomen: ascitis, circulación colateral, ESPLENOMEGALIA. Palpación hepática: Tamaño, consistencia y sensibilidad Presencia de acropaquias, edemas periféricos, fetor hepático. Examen oftalmológico: anillo de Kayser-Flescher, cataratas, pigmentación retiniana y embriotoxon posterior.

7 ORIENTACIÓN DIAGNÓSTICA
3. PRUEBAS COMPLEMENTARIAS: 1º NIVEL 2º NIVEL 3º NIVEL

8 Pruebas complementarias 1er nivel
A TODOS LOS PACIENTES Hemograma: series roja, blanca y plaquetaria. Estudio de coagulación Bioquímica sanguínea Función renal, ionograma, urea y creatinina Glucemia basal, perfil lipídico, LDH, ferritina. Transaminasas, bilirrutina total y fracciones, FA, GGT, colinesterasa. Proteínas totales, albúmina y proteinograma Ecografía abdominal (doppler si es posible) Urianálisis: urocultivo, sedimento y presencia de cuerpos reductores.

9 Pruebas complementarias 2º nivel
SEGÚN SOSPECHA CLÍNICA. Infección: Serología Virus Hepatitis A, B, C, TORCH, VEB. ELISA VIH Hemocultivo Frotis periférico (leishmaniasis) Metabolopatía: Ceruloplasmina Alfa-1-antitripsina en sangre Ácidos orgánicos en orina Aminoácidos plasma Amonio Enfermedad autoinmune ANA, ac antitransglutaminasa, ac antiLKM, ac anti músculo liso y antimicrosomales Patología tumoral Alfa-fetoproteína.

10 Pruebas complementarias 3er nivel
RESERVADAS AL HEPATÓLOGO INFANTIL Estudio histológico: Biopsia hepática Biopsia cutánea Biopsia muscular Biopsia aspirado MO TAC abdominal Gammagrafía con HIDA Tc99 Colangiografía